KHÍ PHẾ THŨNG THUỲ PHỔI BẨM SINH-TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH

KHÍ PHẾ THŨNG THUỲ PHỔI BẨM SINH-TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH
Cung Văn Công1
1 Bệnh viện Phổi trung ương
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Khí phế thũng thùy phổi bẩm sinh (Congenital Lobar Emphysema – SLE) được biết đến như là căng chướng quá mức thùy phổi bẩm sinh, đặc trưng bởi dấu hiệu tăng kích thước của thùy phổi. Hầu hết các trường hợp biểu hiện ngay trong tháng đầu đời; triệu chứng suy hô hấp là điển hình. Những trường hợp nhẹ thường bị bỏ qua và bệnh có thể biểu hiện ở trẻ lớn hơn song hiếm. Hầu hết các trường hợp CLE liên quan với một phần hoặc toàn bộ các phế quản bị bít tắc, thường là hệ quả của (a) khiếm khuyết sụn phế quản; (b) chèn ép từ ngoài thường do một bất thường mạch máu hoặc một kén phế quản, hoặc (c) bất thường nếp gấp niêm mạc phế quản. Một số trường hợp không liên quan đến bít tắc phế quản. CLE hầu hết thường ở thùy trên phổi trái, tiếp theo là thùy trên và giữa phổi phải. Chỉ ít phần trăm xẩy ra ở thùy dưới. X quang thường cho thấy những vùng quá sáng hoặc bẫy khí ở thùy phổi bị ảnh hưởng.Thường xẩy ra sự dịch chuyển trung thất do thùy phổi căng chứng bất thường, và thùy phổi bình thường bị giảm thể tích. Phẫu thuật cắt bỏ là cần thiết. Chúng tôi báo cáo ca bệnh SLE được phát hiện ở trẻ 6 tuổi, vị trí thuỳ giữa và dưới phải. Bệnh nhi đã được phẫu thuật cắt bỏ 1 phần thuỳ dưới phải sau khi có kết quả đánh giá thông khí và tưới máu phổi phải, bước đầu cho thấy kết quả điều trị tốt.

Khí phế thũng thùy bẩm sinh (CLE) là một dị dạng phát triển hiếm gặp của phổi với nhiều biểu hiện  khác  nhau.  Hiện  bệnh  vẫn  gặp  khó  khăn trong chẩn đoán và điều trị, đồng thời có liên quan đến tỷ lệ tử vong cao. CLE được đặc trưng bởi tình trạng suy hô hấp do sự giãn nở quá mức của một hoặc nhiều thùy phổi có cấu trúc mô học  bình  thường,  không  có  sự  phá  hủy  thành phế nang song có sự chèn ép của nhu mô phổi bình  thường  xung  quanh.  Tình  trạng  kẹt  khí trong phổi trong thì thở ra của quá trình hô hấp do sụn phế quản bị thiếu hụt. Thùy phổi bị ảnh hưởng về cơ bản là không hoạt động vì sự căng chướng quá mức và bẫy khí. Các đợt suy hô hấp thường  lặp  đi  lặp  lại.  Bệnh  thường  được  phát hiện  ở  trẻ  sơ  sinh.  Tỷ  lệ  mắc  bệnh  này  là 1/20.000–30.000 trong số trẻ được sinh ra còn sống. Tỷ lệ mắc bệnh trước khi sinh chưa được biết rõ do khó chẩn đoán với siêu âm.