Viêm đa sụn tái diễn: Báo cáo hai trường hợp lâm sàng
Viêm đa sụn tái diễn: Báo cáo hai trường hợp lâm sàng
Trần Thu Giang, Nguyễn Thị Thoa, Phạm Thu Hằng, Đỗ Thị Huyền Trang, Phạm Văn Tú, Phạm Hoài Thu
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Viêm đa sụn tái diễn (Relapsing Polychondritis – RP) là bệnh lý tự miễn gây tổn thương cấu trúc sụn và nhiều cơ quan, để lại di chứng nếu không được chẩn đoán và điều trị. Tuy nhiên đây là bệnh hiếm gặp, triệu chứng khởi phát có thể không điển hình, do đó khó chẩn đoán ở giai đoạn đầu. Mục tiêu của nghiên cứu là mô tả hai trường hợp viêm đa sụn tái diễn, nêu các đặc điểm chẩn đoán, giúp hướng tới chẩn đoán sớm bệnh, trình bày một số phương pháp điều trị bệnh. Phương pháp nghiên cứu mô tả chùm ca bệnh viêm đa sụn tái diễn điều trị tại Bệnh viện Đại Học Y Hà Nội. Kết quả nghiên cứu cho thấy hai bệnh nhân này đều có triệu chứng khởi phát là viêm sụn vành tai và sụn mũi chưa được chẩn đoán, sau đó xuất hiện thêm các triệu chứng như sốt, viêm khớp và được nhập viện. Hai trường hợp này đủ tiêu chuẩn chẩn đoán theo tiêu chuẩn McAdam năm 1976 và đáp ứng với điều trị. Kết luận: chẩn đoán sớm và điều trị viêm đa sụn tái diễn bằng thuốc chống viêm và ức chế miễn dịch đóng vai trò quan trọng để dự phòng biến chứng của bệnh.
Viêm đa sụn tái diễn (RP) đặc trưng bởi tình trạng viêm các cấu trúc sụn và các mô giàu proteoglycan khác trong cơ thể. Các cơ quan thường bị tổn thương bao gồm tai, mũi, mắt, khớp, đường hô hấp. Đây là một bệnh hiếm gặp, có tỷ lệ mắc ước tính là 3,5/1.000.000 dân/năm. Tuổi thường gặp từ 40 tới 50 tuổi.1Bệnh biểu hiện từng đợt với triệu chứng lâm sàng đa dạng, không đặc hiệu dẫn tới việc chẩn đoán và điều trị chậm trễ gây di chứng hủy sụn, nặng nhất có thể dẫn tới nhuyễn, chít hẹp đường thở, biến dạng khớp, viêm mạch, tổn thương van tim không hồi phục.2 Thời gian trung bình từ khi khởi phát tới khi được chẩn đoán là 2,9 năm.3 Bệnh được mô tả lần đầu vào năm 1923 bởi Jaksch-Wartenhorst trên trường hợp bệnh nhân 32 tuổi có viêm đa khớp không đối xứng kèm theo sưng đau tai ngoài.4Sau đó, đã có thêm các báo cáo trường hợp bệnh có tổn thương tai, mũi, đường hô hấp điển hình (Estes, 1983; Krzysztof Pol, 2009; Ernst 2009);5-7 trường hợp có tổn thương gan (Maria da Graça Ferronato, 2011) hay bệnh đi kèm với bệnh lý ác tính (Sahla, 2016).8 Ca lâm sàng đầu tiên ở Việt Nam trên bệnh nhân có tổn thương sụn vành tai và phế quản được mô tả năm 2004 bởi tác giả Lê Thượng Vũ.9 Các báo cáo đều cho thấy viêm đa sụn tái diễn là một bệnh có biểu hiện lâm sàng đa dạng, không điển hình và khó chẩn đoán, đặc biệt ở giai đoạn sớm. Do đó, trong bài báo này, chúng tôi xin báo cáo hai trường hợp viêm đa sụn tái diễn tại Bệnh viện Đại học Y Hà Nội, trong đó có một bệnh nhân có tiền sử lao phổi khiến cho chẩn đoán và điều trị gặp nhiều khó khăn.