BÁO CÁO 2 TRƯỜNG HỢP VIÊM MẠCH MÁU KÈM SUY THẬN TIẾN TRIỂN NHANH DO VIÊM ĐA MẠCH U HẠT VÀ BỆNH KHÁNG THỂ KHÁNG MÀNG ĐÁY CẦU THẬN

BÁO CÁO 2 TRƯỜNG HỢP VIÊM MẠCH MÁU KÈM SUY THẬN TIẾN TRIỂN NHANH DO VIÊM ĐA MẠCH U HẠT VÀ BỆNH KHÁNG THỂ KHÁNG MÀNG ĐÁY CẦU THẬN
Nguyễn Sơn Lâm1, Trần Thị Bích Hương1,2
TÓM TẮT :
Viêm mạch máu nhỏ là nhóm bệnh hiếm gặp tại châu Á, trong đó có viêm mạch máu liên quan đến kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) và bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận. Chúng tôi báo cáo 2 trường hợp viêm mạch máu nhỏ kèm suy thận tiến triển nhanh. Bệnh nhân 1 (BN) nữ 62 tuổi, đã được chẩn đoán bệnh viêm đa mạch u hạt (Granulomatosis with polyangiitis (GPA), Wegeners granulomatosis) tại Hoa Kỳ, nhập viện vì cơn bùng phát của GPA với ho ra máu, suy hô hấp không đáp ứng với nhiều đợt kháng sinh và suy thận tiến triển nhanh. BN đáp ứng hồi phục hoàn toàn với điều trị ức chế miễn dịch và thay huyết tương. BN thứ 2, nam 29 tuổi, hội chứng thận hư nguyên phát kèm tiểu máu, suy thận tiến triển nhanh và tăng huyết áp. Sinh thiết thận chẩn đoán bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận với miễn dịch huỳnh quang điển hình dương tính dạng đường nét với IgG. BN không đáp ứng với điều trị ức chế miễn dịch và thay huyết tương, và diễn tiến đến suy thận mạn giai đoạn cuối.

Viêm mạch máu (vasculitis) là tập hợp 1 nhóm bệnh lý gây ra do tổn thương viêm tại các mạch máu dẫn đến dày thành mạch máu, hẹp lòng mạch và có thể gây thiếu máu cục bộ ở cơ quan do mạch máu cung cấp. Phản ứng viêm nếu kèm hoại tử sẽ gây phá hủy thành mạch.