BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BẠCH CẦU CẤP DÒNG TUỶ TIỀN TUỶ BÀO (APL) ĐÁP ỨNG HOÀN TOÀN SAU HOÁ TRỊ ALL-TRANS RETINOIC
BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BẠCH CẦU CẤP DÒNG TUỶ TIỀN TUỶ BÀO (APL) ĐÁP ỨNG HOÀN TOÀN SAU HOÁ TRỊ ALL-TRANS RETINOIC
Lê Phước Đậm , Trân Thanh Tùng*
TÓM TẮT
Đây là trường hợp bệnh nhân nam, 19 tuổi, vào viện vì sốt và tiêu phân đen. Bệnh nhân có biểu hiện của hội chứng thiếu máu, hội chứng xuất huyết, hội chứng nhiễm trùng. Xét nghiệm tuỷ đô với kết luận Bạch câu cấp dòng tuỷ; dấu ấn tế bào với CD33(+), CD45(+); nhiễm sắc thể với t(15;17): (+) và PML/RARa: (+). Bệnh nhân được hoá trị phác đô tấn công A7F3 + ATRA (đáp ứng hoàn toàn vê tế bào học) sau 64 ngày, củng cố 2 chu kỳ với Famorubicin + Ara – C (đáp ứng hoàn toàn vê mặt phân tử), sau đó hoá trị phác đô duy trì với ATRA. Sau duy trì một năm, chưa ghi nhận tái phát và tác dụng phụ của ATRA.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào (APL: Acute Promyelocytic Leukemia) là một biến thể khác biệt về sinh học và lâm sàng của bệnh lý bạch cầu cấp dòng tuỷ. Bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào được phân loại là bạch cầu cấp dòng tuỷ (M3) trong hệ thống phân loại Pháp – Mỹ – Anh cũ (FAB: French-American- British Classification System) và hiện đang được phân loại bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào với t(15;17)(q22;q12), PML-RARA trong hệ thống phân loại của WHO(8).
Bệnh bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào là bệnh lý cấp cứu với một tỷ lệ tử vong sớm. Nếu không điều trị, sự sống còn trung bình ít hơn một tháng thường do xuất huyết từ biến chứng rối loạn đông máu(126).
Trước thời kỳ ATRA (All-Trans Retinoic) xuất hiện, bệnh bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào được điều trị với phác đồ Anthracycline – Ara. Với hoá trị liệu và truyền tiểu cầu nâng đỡ tích cực trong giai đoạn tấn công, tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn đạt 70% – 80% và 40% khỏi bệnh(5).
ATRA (All-Trans Retinoc Acid) là một phân
tử quan trọng trong con đường biệt hoá của nhiều loại mô, qua trung gian liên kết với thụ thể acid retinoic (RARs: Retinoic Acid Receptor). RARs thuộc hợp chất nhân steroid, có 3 dạng đồng phân của RARs. Tuy nhiên, RARa được biểu hiện chủ yếu trong các tế” bào tạo máu(11).
Nhiều công trình nghiên cứu chứng minh phác đồ phối hợp với ATRA trong điều trị bạch cầu cấp dòng tuỷ tiền tuỷ bào giúp cải thiện rối loạn đông máu, tăng tỷ lệ đáp ứng, kéo dài thời gian sống và làm chậm tái phát bệnh.
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất