Bất thường taussig – bing: kết quả ban đầu phẫu thuật sửa toàn bộ từ 3 trường hợp tại bệnh viện nhi trung ương

Taussig-Bing là bệnh tim bẩm sinh phức tạp, hiếm gặp, cần phải phẫu thuật sớm, song đến nay việc phẫu thuật còn khó khăn và mới chỉ được thực hiện ở một vài trung tâm tim mạch trong nước. Nghiên cứu nhằm đánh giá kết quả ban đầu phẫu thuật sửa toàn bộ 3 trường hợp bất thường Taussig – Bing tại bệnh viện Nhi Trung ương. Kết quả cho thấy không có bệnh nhân nào tử vong, thời gian nằm viện từ 2 – 4 tuần, không có biến chứng nặng nề trong và sau mổ. Vậy phẫu thuật sửa toàn bộ bất thường tim bẩm sinh Taussig – Bing có kết quả ban đầu khả quan. Theo dõi lâu dài sau mổ là cần thiết.

Thất phải hai đường ra (DORV) là bệnh tim bẩm sinh bất thường kết nối giữa tâm thất và các đại động mạch, trong đó động mạch chủ và động mạch phổi xuất phát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ tâm thất phải [1]. Thất phải hai đường ra thể chuyển gốc động mạch (bất thường Taus- sig – Bing) với đặc điểm lỗ thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi và động mạch phổi cưỡi ngựa lên vách liên thất. Taussig – bing chiếm tỷ lệ khoảng 30% tổng số các bệnh nhân thất phải hai đường ra [2]. Bất thường tim bẩm sinh này với đặc điểm sinh lý bệnh học giống với bệnh chuyển gốc động mạch cần phải được tiến hành phẫu thuật sớm có chẩn đoán xác định. Các trung tâm tim mạch lớn trên thế giới hiện nay tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ cho bệnh lý tim
bẩm sinh này ngay trong thời kỳ sơ sinh khi có thể [3, 4].
Tại Việt Nam, một vài trung tâm tim mạch đã phẫu thuật bệnh TaussBng song lượng bệnh nhân và kinh nghiệm phẫu thuật còn rất hạn chế.
Mục tiêu: Đánh giá kết quả ban đầu phẫu thuật sửa toàn bộ 3 trường hợp thất phải hai đường ra thể Taussig – Bing tại bệnh viện Nhi Trung ương.
II.    ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
1.    Phương pháp nghiên cứu: mô tả tiến cứu.
2.    Đối tượng nghiên cứu: 3 trường hợp thất iphải hai đường ra thể Taussig – Bing đã
g eíược phẫu thuật sửa toàn bộ tại Nhi Trung ương từ tháng 6 đến 8/2010.
Chẩn đoán dựa trên siêu âm tim 2D và 
siêu âm tim Doppler với hình thái tổn thương thất phải hai đường ra, vị trí lỗ thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi.
Cách thức phẫu thuật: Cả 3 bệnh nhân đều được phẫu thuật sửa toàn bộ dưới tuần hoàn ngoài cơ thể theo một quy trình thống nhất, thân nhiệt của các bệnh nhân được hạ xuống 25 – 28°C, dung dịch Custadiol được sử dụng làm liệt tim. Sau khi ngừng tim, chúng tôi cắt rời hai động mạch chủ và động mạch phổi, sau đó tiến hành bóc tách giải phóng rộng rãi các động mạch vành. Tất cả các bệnh nhân đều được thực hiện thủ thuật Lecompte nhằm chuyển động mạch chủ ra phía sau động mạch phổi, sau khi đã bóc tách giải phóng rộng rãi cả hai nhánh phổi. Các cúc áo của các động mạch vành được trồng lại vào vị trí tương ứng thích hợp của động mạch chủ mới với chỉ Prolene 8.0 khâu vắt. Chúng tôi áp dụng kỹ thuật “cửa lật” cho cả 3 bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Phần mô khuyết trên động mạch phổi mới được tạo hình lại bằng màng tim tươi của bệnh nhân. Kỹ thuật tạo đường hầm trong thất nhằm chuyển dòng máu từ tâm thất trái qua lỗ thông liên thất lên động mạch phổi (động mạch chủ mới) được chúng tôi tiến hành sau khi hoàn thành phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Các thương tổn khác trong tim phối hợp cũng được tiến hành sửa chữa ngay trong cùng một thì mổ. Sau khi thả kẹp động mạch chủ, chúng tôi hỗ trợ cho tim và tiến hành cai máy tim phổi nhân tạo khi tình trạng huyết động của bệnh nhân ổn định. Những trường hợp sau phẫu thuật bị phù nề cơ tim được để hở ngực, sau đó khi huyết động của bệnh nhân đã ổn định, chúng tôi sẽ tiến hành đóng ngực cho bệnh nhân sau 1 – 2 ngày.
Các dữ liệu nghiên cứu được thu thập qua khám lâm sàng, các xét nghiệm, siêu âm tim trước và sau phẫu thuật.
III.    KẾT QUẢ
Bệnh nhân thứ nhất là trẻ nam 6 tháng tuổi, cân nặng 5,5kg, nhập viện vì tím và thở nhanh. Siêu âm tim phát hiện thất phải hai đường ra thể chuyển gốc động mạch, lỗ thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi, tương quan hai động mạch kiểu song song (side by side), động mạch phổi kích thước gấp 2 lần so với động mạch chủ, thông liên thất phần cơ khoảng 2 – 3 lỗ, kích thước từ 2 – 3 mm, kèm theo hẹp eo động mạch chủ mức độ nặng (hình 1). Chúng tôi tiến hành phẫu thuật tạo hình eo động mạch chủ bằng kỹ thuật cắt nối tận-tận mở rộng không kèm theo banding động mạch phổi. Sau 2 tuần phẫu thuật tạm thời, siêu âm tim đánh giá không còn hẹp eo động mạch chủ, chênh áp qua eo là 8 mmHg, bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ. Trong quá trình phẫu thuật, chúng tôi cố gắng tìm, phát hiện và đóng các lỗ thông liên thất phần cơ kèm theo. Bệnh nhân sau khi phẫu thuật được để hở xương ức do cơ tim phù nề sau mổ. Phẫu thuật đóng xương ức được tiến hành vào ngày thứ 2 sau mổ. Bệnh nhân được cai máy thở và rút nội khí quản vào ngày thứ 5 sau mổ. Siêu âm tim kiểm tra có shunt tồn lưu nhỏ qua lỗ thông liên thất phần cơ, chênh áp qua đường ra thất phải là 22mmHg, chức năng tim sau mổ tốt. Bệnh nhân ra viện ngày thứ 22 sau mổ.
 
Hình 1. Bất thường Taussig-Bing với hai động mạch xuất phát song song

Trường hợp thứ hai là một trẻ trai 4 tháng tuổi, cân nặng 5,2kg, nhập viện với chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh tím sớm. Trẻ được siêu âm tim chẩn đoán thất phải hai đường ra thể chuyển gốc động mạch, hai động mạch