Bệnh BETA-THALASSEMIA HEMOGLOBIN E
Tên bài báo:Bệnh BETA-THALASSEMIA HEMOGLOBIN E
Tác giả:Nguyễn Công Khanh, Lê Thị Thư, Dương Bá Trực, Đinh Phương Hoà, Tạ Thu Hoà, Trần Hồng Hà
Tên tạp chí:Y học Việt Nam
Năm xuất bản:1993Số:8Tập:174Trang:35-42
Tóm tắt:
Mục đích: nhằm nghiên cứu những đặc điểm lâm sàng và huyết học bệnh beta-thalassemia/Hb E ở 75 bệnh nhân. Phương pháp: Xác định thành phần hemoglobin bằng điện di trên xellulo-axetat đệm tris-E.D.T.A.borat, pH 8,6 theo Kohn, 1973 và điện di mạch globin theo Schneider, 1974. Các bệnh nhân được khám thực thể, xét nghiệm huyết học và phóng xạ cần thiết, có đối chiếu với nhóm chứng. Biểu hiện lâm sàng của bệnh khá giống với beta-thalassemia nặng. Triệu chứng thiếu máu thường nặng, Hb là 5,0+-1,6g/dl; lách to nhiều, 62,5% trường hợp hồng cầu vỡ chủ yếu ở lách; nhiễm sắt rõ rệt. Hồng cầu nhược sắc, HbTBHC là 23,3+-2,9pg, TTHCTB là 81,5+-11fl, nhiều hồng cầu hình giọt nước, mỏng, hình hia, bắt màu không đều, chứa hạt kiềm, sức bền thẩm thấu hồng cầu tăng, thời gian bán huỷ hồng cầu ngắn. Thành phần Hb thay đổi. Tùy theo thể beta+-thalassemia/HbE hay beta0-thalassemia/HbE mà HbF tăng cao từ 22,8+/-7,3% đến 57+/-12,7%, nhiều HbE từ 30,1+/-30,1+/-12,2% đến 42,7+-/13%, HbA1 giảm nặng còn 46,8+/-13,5% đến 0%.
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất