CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS Ở TRẺ EM
TÓM TẮT
Tổng quan: Bệnh mô bào là bệnh hiếm gặp ở trẻ em và có thể ảnh hưởng lên bất kỳ lứa tuổi nào. Bệnh được đặc trưng bởi sự tăng sinh và tích tụ bất thường của loại tế bào duy nhất của hệ thống bạch cầu đơn nhân: tế bào Langerhans. Bệnh nhi mắc bệnh này thường có biểu hiện lâm sàng đa dạng do bệnh ảnh hưởng lên nhỉêu cơ quan khác nhau. Hoá trị và corticoids có vai trò đáng kể trong các trường hợp bệnh ảnh hưởng lên nhỉêu cơ quan.
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Khảo sát hồi cứu qua hồ sơ bệnh án của 20 bệnh nhi được điêu trị tại Khoa Nội 3 Bệnh viện Ung Bướu từ tháng 01/2000 đến tháng 12/2004. Các bệnh nhi được chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa trên các kết quả Giải phẫu bệnh và các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng. Tất cả các ca đêu được phân nhóm nguy cơ trước điêu trị và sau đó được điêu trị và đánh giá theo phác đô hoá trị của LCH-II.
Kết quả: Tỉ lệ nam: nữ là 1,5:1. Tuổi mắc bệnh trung bình là 3,5 tuổi. Đa số các bệnh nhi có biểu hiện bệnh ở nhiêu cơ quan và số ca xếp nhóm nguy cơ cao nhiêu gấp 3 ĩân nhóm nguy cơ thấp. 80% các ca có đáp ứng tốt với điêu trị tấn công. 13/16 ca (81,2%o) được đánh giá là đáp ứng tốt sau khi hoàn tất điêu trị. Độc tính thường gặp nhất là giảm bạch câu hạt và giảm hông câu độ 3-4 (45%o) nhưng tất cả đêu hôi phục. Thời gian theo dõi bệnh trung bình là 22,5 tháng.
Kết luận: LCH là bệnh hiếm gặp ở trẻ em. Đa số các trường hợp được xếp vào nhóm nguy cơ cao. Tỉ lệ đáp ứng tốt với điêu trị là > 80%.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh mô bào Langerhans (LCH – Langerhans’cell histiocytosis) là một bệnh lý đặc trưng bởi sự tăng sinh và tích tụ bất thường của một loại tế bào thuộc hệ thống bạch cầu đơn nhân đại thực bào, đó là tế” bào Langerhans. Đây là một bệnh hiếm gặp và có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp ở trẻ em hơn. Hàng năm, ước tính có khoảng 5,4 triệu trẻ bị mắc bệnh này trên toàn thế” giới. Bệnh có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng và ở nhiều mức độ khác nhau. Tuy nhiên, chẩn đoán xác định bệnh còn khó khăn và khá tốn kém. Ngoài ra, người ta còn đang tranh cãi nhiều về bản chất của bệnh: LCH là do rối loạn điều hòa miên dịch hay là 1 tình trạng tăng sinh ác tính. Hiện nay, có nhiều cách điều trị được áp dụng cho bệnh lý này và người ta nhận thấy các bệnh nhân bị tổn thương nhiều cơ quan dường như sẽ có kết quả tốt hơn khi được điều trị với các thuốc gây độc tế bào và/ hay Steroid, hoặc đơn thuần hoặc kết hợp.
ĐỐI TƯỢNG – PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Chúng tôi lục lại hồ sơ của tất cả bệnh nhi (< 15 tuổi) được điều trị tại Bệnh viện Ung Bướu với chẩn đoán bệnh mô bào Langerhans từ tháng 01/2000 đến tháng 12/2004.
Phương pháp nghiên cứu
Hồi cứu mô tả.
Tiêu chuẩn chẩn đoán
Dựa trên kết quả giải phẫu bệnh.
Phân nhóm nguy cơ: các bệnh nhi được chia làm 2 nhóm nguy cơ thấp và nguy cơ cao.
Nguy cơ thấp gồm các bệnh nhi trên 2 tuổi và bệnh không ảnh hưởng tới các cơ quan khác như: hệ tạo máu, gan, lách hay phổi.
Nguy cơ cao gồm các bệnh nhi < 2 tuổi hay bệnh có ảnh hưởng đến một trong các cơ quan: hệ tạo máu, gan, lách hay phổi.
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất