ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN THALASSEMIA THỂ NẶNG CÓ Ứ SẮT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I
ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN THALASSEMIA THỂ NẶNG CÓ Ứ SẮT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I
Mã Phương Hạnh, Lâm Thị Mỹ
TÓM TẮT :
Đặt vấn đề: Thalassemia nặng cần truyền máu để duy trì sự sống tuy nhiên truyền máu kéo dài sẽ có biến chứng ứ sắt ở mô dẫn đến tổn thương các cơ quan gây tử vong.
Mục tiêu: Mô tả các đặc điểm dịch tễ học, phát triển thể chất, huyết học, tim mạch, hô hấp, hormone GH, TSH, T4 tự do
Phương Pháp: tiền cứu mô tả
Kết quả: Nghiên cứu này có 32 ca Thalassemia nặng ≥ 6 tuổi, có ứ sắt nhập khoa sốt xuất huyết BVNĐI từ ngày 15/12/2007 – 15/12/2008. Kết quả nghiên cứu cho thấy: Thể bệnh β thalassemia HbE 65,63%, β Thalassemia 31,25%. Tất cả các trường hợp đều có chậm phát triển về chiều cao, cân nặng và có vẻ mặt Thalassemia, 12,5% hình ảnh bờ bàn chải trên X-quang sọ. Thiếu máu mức trung bình nặng và có xạm da (100%), gan to (100%) trong đó gan to > 5cm dưới bờ sườn phải là 37,5%, lách to 78,12%, đã cắt lách 21,88%. Suy tim 40,62%, bóng tim to trên X-quang ngực 87,5%. Trên ECG, 56,25% nhịp tim nhanh trên 100 lần/phút, block nhĩ thất độ I 3,12%, Block nhánh phải không hoàn toàn 3,12%. Đo siêu âm tim doppler màu, dãn buồng tim 25%, dãn buồng tim kết hợp cao áp phổi 15,62%, phân suất tống máu trong giới hạn bình thường (100%). Đo hô hấp ký, 29,63% hội chứng hạn chế, 22,22% hội chứng nghẽn tắc. Tỉ lệ giảm hormon GH 18,75%, TSH tăng 6,25%.
Kết luận: Các trường hợp nghiên cứu đều có chậm phát triển chiều cao, cân nặng. Ghi nhận tổn thương tim, phổi và tuyến nội tiết ở bệnh nhân Thalassemia có ứ sắt.
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất