ĐẶC ĐIỂM BỆNH SUY GIẢM MIỄN DỊCH DỊCH THỂ TIÊN PHÁT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 – TPHCM
ĐẶC ĐIỂM BỆNH SUY GIẢM MIỄN DỊCH DỊCH THỂ TIÊN PHÁT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 – TPHCM
Phù Lý Minh Hương *, Lâm Thị Mỹ **
TÓM TẮT :
Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng các thể bệnh suy giảm miễn dịch dịch thể tiên phát của các bệnh nhi tại bệnh viện Nhi Đồng 1, thành phố Hồ Chí Minh.
Phương pháp: nghiên cứu mô tả hàng loạt ca, tất cả các bệnh nhi dưới 15 tuổi được chẩn đoán suy giảm miễn dịch dịch thể tiên phát tại bệnh viện Nhi Đồng I, thành phố Hồ Chí Minh từ 2010 – 2013.
Kết quả: tổng cộng 21 ca đã được theo dõi, tỷ lệ nam: nữ là 6:1; tuổi trung bình khi chẩn đoán bệnh là 14 tháng tuổi; tiền căn cá nhân mắc bệnh nhiễm trùng toàn thân, tái phát > 2 lần là 38,1%, tiền căn gia đình có người mắc bệnh nhiễm trùng nặng hoặc tử vong sớm (<3 tuổi) là 9,5%. Sốt (57,1%) ,tổn thương phổi (47,6%), nhiễm trùng tiêu hóa (38,1%) là các triệu chứng lâm sàng thường gặp.Về xét nghiệm, tế bào lympho < 2000/ mm3; gammaglobulin máu < 600 mg/dl, IgG < 200mg/dl, IgM và/hoặc IgA < 20mg/dl; 57,1% có đột biến gen Btk. Có tất cả 4 thể bệnh được ghi nhận trong nghiên cứu: agammaglobulinemia và XLA(X –link agammaglobulinemia): 52,4%; CVID: 23,8%; suy giảm miễn dịch thoáng qua: 14,3%; giảm IgA đơn thuần: 9,5%. Thời gian nằm viện trung bình là 36 ngày (11-64); tỷ lệ tử vong là 33,3%.
Kết luận: bệnh suy giảm miễn dịch dịch thể tiên phát có biểu hiện lâm sàng là sốt tái phát, kéo dài, nhiễm trùng phổi, nhiễm trùng tiêu hóa; xét nghiệm huyết học có giảm tế bào lympho, và giảm Immunoglobulin dịch thể. Các thể được xác nhân là agammaglobulinemia và XLA, CVID, suy giảm miễn dịch thoáng qua, giảm IgA đơn thuần.
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất