Đặc điểm dị dạng bẩm sinh khí -Phế quản trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng II Thành Phố Hồ Chí Minh

Dị dạng khí phế quản là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp, tồn tại độc lập hoặc phôi hợp với sự chèn ép của dị dạng mạch máu (DD MM) lớn trong trung thất. Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm của dị dạng bẩm sinh khí- phế quản (DD BS K – PQ). Đôì tượng: Toàn bộ BN DD BS K – PQ. Tiêu chuẩn loại trừ: Dị dạng thông nối õng tiêu hóa, mềm sụn khí phế quản. Phương pháp: Hồi cứu và tiến cứu. Kết quả và kết luận: 12 ca DD BS K – PQ, 2 tháng đến 4 tuổi. Giới nam 10 ca. 7 ca có dị dạng mạch máu (DD MM) chèn ép. Triệu chứng thường xuất hiện từ giai đoạn sơ sinh (7 ca), gồm thở rít, khò khè, khó thở TQ. CT scan dựng hình có giá trị chẩn đoán. 2 ca phẫu thuật mạch máu (PT MM) thành công. 2 ca tử vong.

Dị dạng khí – phế quản (DD K – PQ) là một bất thường BS hiếm gặp, tồn tại độc lập hoặc phối hợp với sự chèn ép của dị dạng mạch máu (DD MM) lớn trong trung thất. Bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng: Khó thở hai thì; cần phân biệt với các bệnh lý khác gây tắc nghẽn đường hô hấp, những đợt SHH nặng có thể dẫn đến tử vong. Các xét nghiệm hình ảnh cao cấp giúp chẩn đoán dị dạng khá chính xác. Hiện nay ở nước ta, phẫu thuật chỉnh hình được thực hiện với DD MM và bước đầu can thiệp trên DD KPQ. Mục tiêu:

Khảo sát các đặc điểm dịch tễ, bệnh cảnh lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị của DD BS K – PQ trẻ em.