Đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng bệnh Kawasaki ở trẻ em

Kawasaki Tomisaku là người đầu tiên đã phát hiện ra bệnh Kawasaki từ năm 1961 [39] nhưng mãi đến năm 1974 ông mới công bố bệnh này bằng tiếng Anh [40]. Đây là một bệnh sốt phát ban cấp tính có viêm mạch hệ thống thường gặp ở trẻ em, đặc biệt là trẻ dưới năm tuổi [10], [11], [20], [54],[64]. Chỉ số mắc bệnh hằng năm ở Nhật Bản và Hàn Quốc vào khoảng 50-100 trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi [29], [59], [62], [65] và đỉnh cao là 200 trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi . Mặc dù bệnh được phát hiện từ hơn 40 năm nay và có nhiều công trình nghiên cứu đã được công bố, nhưng đến nay nguyên nhân và cơ chế gây bệnh cũng còn nhiều bí ẩn, do đó vấn đề chẩn đoán và điều trị cũng chưa sáng tỏ hoàn toàn. Về biểu hiện lâm sàng, Kawasaki giống như một bệnh nhiễm khuẩn, nhưng lại chưa tìm được tác nhân gây bệnh [69]. Về cơ chế bệnh sinh, Kawasaki có biểu hiện giống như bệnh viêm mạch theo cơ chế miễn dịch nhưng không dễ điều trị bằng costicosteroid. Bệnh gây tổn thương nhiều nơi như mắt, miệng, da nhưng tổn thương mạch vành và cơ tim là nguyên nhân có thể dẫn đến tử vong của trẻ hoặc bệnh lý tim mạch sau này [10], [20], [64]. Ở những nước phát triển, Kawasaki đã trở thành nguyên nhân chính gây nên bệnh tim mắc phải ở trẻ em [20], [54].

Ở Việt Nam từ trường hợp gặp đầu tiên tại Bệnh viện nhi Trung ương vào năm 1995, số trẻ em nhập viện ngày càng tăng, với tỷ lệ tổn thương mạch vành là 39,2% [2], [3]. Bệnh có biểu hiện lâm sàng phong phú đa dạng giống với nhiều bệnh sốt cấp tính khác, trong khi tiến triển tự thoái lui nên dễ chẩn đoán nhầm hoặc bỏ sót, không được điều trị. Hiểu biết rõ về dịch tễ học và lâm sàng của bệnh là điều cần thiết giúp cho các bác sĩ nhi khoa nâng cao nhận thức về bệnh để góp phần chẩn đoán và điều trị kịp thời, nhằm giảm biến chứng của bệnh. Trong chuyên đề này, chúng tôi xin đề cập hai khía cạnh sau đây:

1. Đặc điểm dịch tễ học bệnh Kawasaki ở trẻ em.

2. Biểu hiện lâm sàng, xét nghiệm và tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki.

Sơ lược lịch sử bệnh Kawasaki

Bệnh được mang tên một bác sĩ Nhật Bản Kawasaki Tomisaku , người đã phát hiện ra bệnh lần đầu vào năm 1961 [39]. Ở thời điểm đó Kawasaki nhận thấy nhiều trẻ em nhỏ có biểu hiện sốt cao kéo dài, nổi hạch góc hàm, ban đỏ ở người, bong da, phù và đỏ tím các đầu chi, có thể viêm long đường hô hấp. Mặc dù các triệu chứng rất rõ ràng nhưng không đặc hiệu và có thể gặp trong nhiều bệnh khác nhau. Các xét nghiệm đưa ra để tìm nguyên nhân gây bệnh đều âm tính [40].

Đến năm 1967 Kawasaki đã công bố một nghiên cứu của mình trên 50 trẻ bị sốt, viêm hạch không hoá mủ, có thay đổi ở da như ban đỏ, bong da tay và ông gọi đây là “ Hội chứng da, niêm mạc, kèm sưng hạch limpho và bong da đầu ngón đặc trưng ở trẻ nhỏ” [39]. Ngay sau đó nhiều bác sĩ Nhật đã nhận thấy hội chứng này rất phổ biến ở trẻ em, do đó đã thành lập uỷ ban nghiên cứu về bệnh này ở Nhật vào năm 1970 [42].

Lúc đầu người ta cho rằng Kawasaki là một bệnh tự giới hạn và không có biến chứng, nhưng trong cuộc điều tra đầu tiên vào năm 1970 ở Nhật Bản từ 10 trường hợp tử vong ở trẻ Kawasaki, qua mổ tử thi đã nhận thấy có mối liên quan chặt chẽ giữa bệnh Kawasaki và biến chứng phình giãn ĐMV. Các tác giả thấy tỷ lệ tử vong do nhồi máu cơ tim lúc đầu là 2 % và khoảng 30 % trẻ có tổn thương tim mạch, trong đó biến chứng giãn phình ĐMV là 20 % số trường hợp

[54], [64].

Năm 1971, mặc dù không hề biết gì về bệnh này đã công bố ở Nhật Bản, một nhóm nghiên cứu thuộc trường đại học Hawaii ở Mỹ đã nhận thấy ở trẻ nhỏ hay mắc 1 bệnh có biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm giống hội chứng Reiter [51].

Năm 1974 bệnh được công bố bằng tiếng Anh, và từ đó được nhìn nhận rõ ràng cụ thể hơn [40].

Uỷ ban nghiên cứu bệnh Kawasaki ở Nhật bản đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lần đầu vào năm 1972 bao gồm: sốt ít nhất 5 ngày, viêm kết mạc mắt không có nhử, biến đổi đầu chi, biến đổi khoang miệng và ban đỏ đa dạng toàn thân [34]. Đến năm 1974 triệu chứng viêm hạch góc hàm mới được đưa vào tiêu chuẩn chẩn đoán [35]. Để tránh bỏ sót những trẻ bị Kawasaki thể không điển