Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng bệnh Sacom cơ vân ở trẻ em tại bệnh viện nhi Trung Ương từ 1988 đến 2004

Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng bệnh sacôm cơ vân ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 1998 – 2004.

Nghiên cứu 55 bệnh nhân được chẩn đoán sacôm cơ vân (SCV) trong 7 năm (1998-2004), chúng tôi thu được các kết quả sau:

–   SCV có thể gặp ở mọi lứa tuổi (nhỏ nhất là 3 ngày tuổi lớn nhất là 13 tuổi) tuy nhiên gặp ở dưới 5 tuổi (69,1%). Tuổi trung bình là 4,4 tuổi. Trẻ em nam hay gặp hơn trẻ nữ, tỷ lệ nam/nữ là 1,2.

–   Vị trí của khối u nguyên phát rất phân tán, bao gồm đường niệu – sinh dục (32,7%), chi và thân mình (29,1%), ở bụng và sau phúc mạc (25,55), đầu – cổ (10,9%), trung thất (1,8%). Triệu chứng lâm sàng hay gặp nhất là có khối u (89,1%), các triệu chứng khác rất đa dạng phụ thuộc vào vị trí khối u tiên phát. 14,5% bệnh nhân có di căn xa lúc chẩn đoán, vị trí di căn là tuỷ xương, phổi hệ thần kinh trung ương, mô mềm, thận và cơ hoành.

–   43,6% trường hợp có thiếu máu, tỷ lệ di căn vào tuỷ xương khá cao (18,8%). Nồng độ LDH máu dao động từ 73 – 5225U/l, 58,3% có LDH máu tăng. Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh đặc biệt là siêu âm có giá trị trong chẩn đoán, xác định vị trí khố’i u và di căn

Sacôm cơ vân (SCV) là loại ung thư mô mềm hay gặp nhất ở trẻ em. Bệnh có nguồn gốc từ trung mô nguyên thủy, vì vậy có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào của cơ thể. SCV có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, phức tạp tuỳ thuộc vào vị trí của khối u tiên phát. Kế’t quả điều trị và tiên lượng bệnh tuỳ thuộc vào nhiều yếu tố trong đó có vị trí của khối u tiên phát, giai đoạn lâm sàng và đặc điểm mô bệnh học. Trong hơn 10 năm qua, SCV là loại sacôm được quan tâm về lâm sàng nhiều nhất. Chính bản chất ác tính cao và khuynh hướng hay gặp ở trẻ em của khối u đã thu hút sự chú ý nghiên cứu của các nhà bệnh học-lâm sàng Sự phát triển ngày một tăng của các nghiên cứu hợp tác quốc tế’ phạm vi rộng, tập trung và các phương pháp điều trị bao gồm phẫu thuật cắt u, tia xạ, đa hoá trị liệu, nâng cao thể trạng đã đưa đến những tiến bộ vững chắc trong việc điều trị khỏi các khối u này.

Ở Việt Nam, việc điều trị SCV hiện nay còn gặp nhiều hạn chế một phần do bệnh nhân(bn) được chẩn đoán muộn. Vì vậy mục tiêu của đề tài này là tìm hiểu các đặc điểm dịch tễ, các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng nổi bật theo vị trí khối u, nhằm giúp các bác sĩ lâm sàng định hướng sớm, nâng cao chất lượng điều trị SCV ở trẻ em.