Đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu trong chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em

Luận văn Đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu trong chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em.U gan ác tính ở trẻ em hiếm gặp, tuy nhiên bệnh đứng hàng thứ ba trong tổng số các u đặc ác tính vùng bụng ở trẻ em, chỉ sau u nguyên bào thần kinh và u nguyên bào thận. Trong số các u gan ác tính, u nguyên bào gan (UNBG) là u thường gặp nhất chiếm tỷ lệ khoảng 79% [1].

Tại Mỹ, một nghiên cứu của trung tâm ung thư quốc gia từ năm 1975¬1995 cho thấy UNBG chiếm tới 79% u gan ác tính ở trẻ dưới 15 tuổi, hàng năm có thêm khoảng 100 bệnh nhi UNBG, trong suốt thời gian 21 năm nghiên cứu tỷ lệ mắc UNBG gần như tăng gấp đôi, từ 0,8/ 1 triệu trẻ (1975¬1979) đến 1,8/1 triệu trẻ (1990-1995) [2].
Tại Việt Nam năm 1973 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh bắt đầu nghiên cứu 26 trường hợp ung thư gan nguyên phát ở trẻ em. Theo nghiên cứu của Nguyễn Thị Hạnh và cộng sự năm 1996 [3], tỷ lệ ung thư gan ở trẻ dưới 15 tuổi khu vực Hà Nội là 2,5 trẻ/ 1 triệu trẻ em, chiếm tỷ lệ 4,4% tổng số các trường hợp ung thư trẻ em và chiếm 5% tổng số trẻ em được chẩn đoán là u gan được điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.
Năm 2004 Nguyễn Phạm Anh Hoa đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng các khối u gan nguyên phát ở trẻ em [4].
Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phân loại UNBG ở trẻ em [5].
Hiện chưa có nhiều các nghiên cứu về đặc điểm hình ảnh của UNBG trẻ em ở Việt Nam.
Vấn đề điều trị với mục đích là cắt bỏ được hoàn toàn khối u ra khỏi phần gan lành. Từ những năm 1980, tỷ lệ sống trên 5 năm của trẻ mắc UNBG còn thấp, khoảng 30%. Ngày nay cùng với sự ra đời của các loại dược chất mới, phẫu thuật cắt u đã có nhiều tiến bộ và đặc biệt với việc điều trị bệnh theo phác đồ của Hiệp hội chống ung thư gan trẻ em quốc tế (International Childhood Liver Tumor Strategy Group được viết tắt là SIOPEL), đã đưa tỷ lệ điều trị thành công lên đến 70-80% [6], [7], [8]. Tuy nhiên kết quả điều trị còn hạn chế ở những ca phát hiện muộn, khi u quá lớn không thể phẫu thuật cắt bỏ hết hay những u thuộc nhóm nguy cơ cao không đáp ứng với điều trị hóa chất cũng như không thể cắt bỏ được.
Vì thế việc phát hiện và chẩn đoán bệnh sớm cũng như việc phân loại bệnh theo mức độ lan rộng của tổn thương trước điều trị (được viết tắt là PRETEXT) theo phác đồ của SIOPEL có ý nghĩa to lớn, góp phần tạo điều kiện cho việc điều trị bệnh hiệu quả, giúp giảm tỷ lệ tử vong cho những trẻ mắc UNBG.
Do vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu “Đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu trong chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em” nhằm hai mục tiêu:
1.    Mô tả đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính của u nguyên bào gan.
2.    Đánh giá giá trị của cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em. 
CÁC TỪ VIẾT TẮT
CLVT    : Cắt lớp vi tính
ĐMG    : Động mạch gan
HPT    : Hạ phân thùy
OGP, OGT    : Ông gan phải,ống gan trái
PRETEXT    : Sự lan rộng của tổn thương trước điều trị (pretreatment extent of disease)
PT    : Phân thùy
SIOP    : International Society of Pediatric Oncology
SIOPEL    : Hiệp hội chống ung thư gan trẻ em (Society of Pediatric Oncology Liver Study Group)
TM    : Túi mật
TMC    : Tĩnh mạch cửa
TMCD    : Tĩnh mạch chủ dưới
TMG    : Tĩnh mạch gan
TMGG    : Tĩnh mạch gan giữa
TMGP    : Tĩnh mạch gan phải
TMGT    : Tĩnh mạch gan trái
ĐẶT VẤN ĐỀ  Đặc điểm hình ảnh và giá trị của chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu trong chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em
Chương 1 : TỔNG QUAN TÀI LIỆU    3
1.1.    Giải phẫu cắt lớp vi tính gan    3
1.1.1.    Vị trí    3
1.1.2.    Cấu trúc của gan trên chụp cắt lớp vi tính    3
1.1.3.    Sự phân chia gan trên phim chụp cắt lớp vi tính    8
1.2.    U nguyên bào gan    10
1.2.1.    Dịch tễ    10
1.2.2.    Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng    11
1.2.3.    Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh    12
1.2.4.    Giải phẫu bệnh u nguyên bào gan    17
1.2.5.    Chẩn đoán xác định và chẩn đoán phân biệt u nguyên bào gan …. 18
1.2.6.    Phân loại u nguyên bào gan    24
1.2.7.     Điều trị u nguyên bào gan : theo phác đồ của SIOPEL    26
1.3.     Tình hình nghiên cứu trong và ngoài nước UNBG    26
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU    28
2.1.    Đối tượng nghiên cứu    28
2.1.1.    Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân    28
2.1.2.    Tiêu chuẩn loại trừ    28
2.2.    Phương pháp nghiên cứu    28
2.2.1.    Thiết kế nghiên cứu    28
2.1.2.    Cỡ mẫu    28
2.2.3.    Các biến số nghiên cứu    28
2.2.4.    Phương tiện nghiên cứu    33
2.2.5.    Thời gian nghiên cứu    34
2.2.6.    Cỡ mẫu    34
2.2.7.    Các bước tiến hành    34
2.2.8.    Đạo đức nghiên cứu    34 
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU    35
3.1.    Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng    35
3.1.1.    Đặc điểm về tuổi, giới    35
3.1.2.    Lý do vào viện    36
3.1.3.    Các xét nghiệm cận lâm sàng    37
3.1.4.    Các thể của u nguyên bào gan trên giải phẫu bệnh    38
3.2.    Đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính u nguyên bào gan    39
3.2.1.    Vị trí u    39
3.2.2.    Số lượng u    39
3.2.3.    Kích thước và cấu trúc của u    40
3.2.4.    Bờ và ranh giới của u    40
3.2.5.    Tính đồng nhất của u trước và sau tiêm thuốc cản quang    41
3.2.6.    Tỷ trọng của u trước và sau tiêm thuốc cản quang    41
3.2.7.    Một số đặc điểm khác của u    43
3.2.8.    Phân loại u theo PRETEXT 1990    44
3.2.9.    Đặc điểm xâm lấn    44
3.3.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong chẩn đoán xác định u nguyên bào gan … 46
3.3.1.    Giá trị của đặc điểm thể một khối trong chẩn đoán    46
3.3.2.    Giá trị của đặc điểm cấu trúc đặc trong chẩn đoán    47
3.3.3.    Giá trị của đặc điểm kích thước u trong chẩn đoán: trên 10cm    47
3.3.4.    Giá trị của đặc điểm ngấm thuốc mạnh thì động mạch và ngấm
thuốc kém nhu mô gan thì tĩnh mạch trong chẩn đoán    48
3.3.5.    Giá trị của đặc điểm bờ thùy múi trong chẩn đoán    48
3.3.6.    Giá trị của đặc điểm vôi hóa trong chẩn đoán    48
3.3.7.    Giá trị của chẩn đoán khi tổ hợp 06 đặc điểm trên cắt lớp vi tính . 49
3.3.8.    Giá trị trong chẩn đoán khi kết hợp tuổi, alpha-fetoprotein, khối có
cấu trúc đặc và đặc điểm ngấm thuốc    49
3.3.9.    Giá trị kết hợp tuổi, alpha-fetoprotein, đặc điểm ngấm thuốc    50
3.4.    Vai trò của cắt lớp vi tính trong việc đánh u và các liên quan của u…. 50
Trong số 49 bệnh nhân UNBG, có 36 trường hợp được phẫu thuật cắt u. .. 50
3.4.1.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc xác định vị trí u    50
3.4.2.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc phân chia giai đoạn theo
PRETEXT    51
3.4.3.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc đánh giá xâm lấn mạch máu 51
3.4.4.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc đánh giá xâm lấn ngoài gan . 52
3.4.5.    Giá trị cắt lớp vi tính trong đánh giá hạch    52
Chương 4 : BÀN LUẬN    53
4.1.    Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh nhân u nguyên bào gan    53
4.1.1.    Đặc điểm lâm sàng    53
4.1.2.    Các xét nghiệm cận lâm sàng    55
4.2.    Đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính u nguyên bào gan:    57
4.2.1.    Vị trí u    57
4.2.2.    Số lượng u    58
4.2.3.    Đặc điểm về kích thước u    58
4.2.4.    Đặc điểm đường bờ, ranh giới và cấu trúc của u    58
4.2.5.    Tính đồng nhất của u    59
4.2.6.    Đặc điểm của u trước và sau tiêm thuốc    59
4.2.7.    Một số đặc điểm khác    62
4.2.8.    Phân loại u theo PRETEXT 1990    63
4.2.9.    Đặc điểm xâm lấn    64
4.3.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u nguyên bào gan    66
4.3.1.    Giá trị của đặc điểm thể một khối    66
4.3.2.    Giá trị của đặc điểm cấu trúc đặc    66
4.3.3.    Giá trị của đặc điểm kích thước u    66
4.3.4.    Giá trị của đặc điểm ngấm thuốc    67
4.3.5.    Giá trị của đặc điểm bờ thùy múi    67
4.3.6.    Giá trị của đặc điểm vôi hóa    67
4.3.7.    Giá trị của chẩn đoán u nguyên bào gan khi tổ hợp các dấu hiệu
trên cắt lớp vi tính    68
4.3.8.    Giá trị của chẩn đoán khi kết hợp yếu tố tuổi, alpha-fetoprotein, đặc
điểm cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u nguyên bào gan    68
4.4.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc đánh vị trí u và các liên quan của u70 
4.4.1.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc xác định vị trí u    70
4.4.2.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc loại u theo PRETEXT    70
4.4.3.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc đánh giá xâm lấn mạch máu 71
4.4.4.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc đánh giá xâm lấn ngoài gan . 72
4.4.5.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc đánh hạch    73
KẾT LUẬN    74
TAI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC 
Bảng 1.1.    Phân chia gan theo Cauinaud    8
Bảng 1.2    Phân chia gan theo Tôn Thất Tùng    10
Bảng 2.1.    Bảng tính giá trị của chẩn đoán    32
Bảng 3.1.    Tỷ lệ phân bố u nguyên bào gan theo nhóm tuổi    35
Bảng 3.2.    Hàm lượng alpha – fetoprotein    37
Bảng 3.3.    Vị trí u    39
Bảng 3.4.    Kích thước u    40
Bảng 3.5.    Bờ và ranh giới của u    40
Bảng 3.6.    Tỷ trọng của u trước và sau tiêm thuốc cản quang    41
Bảng 3.7.    Tỷ trọng của u sau tiêm thì tĩnh mạch    42
Bảng 3.8.    Các thể ngấm thuốc của u    42
Bảng 3.9.    Phân loại u theo PRETEXT 1990    44
Bảng 3.10.    Các mức độ ảnh hưởng đến thận phải    44
Bảng 3.11.    Xâm lấn tĩnh mạch cửa    45
Bảng 3.12.    Xâm lấn tĩnh mạch gan    45
Bảng 3.13.    Các yếu tố kết hợp khác    46
Bảng 3.14.    Giá trị của đặc điểm thể một khối    46
Bảng 3.15.    Giá trị của đặc điểm cấu trúc đặc    47
Bảng 3.16.    Giá trị của đặc điểm kích thước u: trên 10cm    47
Bảng 3.17.    Giá trị của đặc điểm ngấm thuốc trong chẩn đoán    48
Bảng 3.18.    Giá trị của đặc điểm bờ thùy múi trong chẩn đoán    48
Bảng 3.19.    Giá trị của đặc điểm vôi hóa trong chẩn đoán    48
Bảng 3.20.    Giá trị của chẩn đoán khi tổ hợp các dấu hiệu trên CLVT    49
Bảng 3.21.    Giá trị của chẩn đoán UNBG khi kết hợp yếu tố tuổi và khối đặc … 49
Bảng 3.22.    Giá trị kết hợp tuổi, alpha-fetoprotein, khối cấu trúc đặc    50
Bảng 3.23.    Giá trị kết hợp tuổi, alpha-fetoprotein, đặc điểm ngấm thuốc …. 50
Bảng 3.24.    Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc xác định vị trí    u    50
Bảng 3.25. Giá trị của cắt lớp vi tính trong việc phân loại u theo PRETEXT … 51 Bảng 3.26.    Giá trị của CLVT trong việc đánh giá xâm lấn TMG và TMCD51
Bảng 3.27.    Giá trị của CLVT trong việc đánh giá xâm lấn ngoài    gan    52
Bảng 3.28.    Giá trị CLVT trong đánh giá hạch    52
Bảng 4.1.    So sánh vị trí của u với các tác giả    57
Bảng 4.2.    So sánh phân chia giai đoạn với các tác giả    63 
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
•
Biểu đồ 3.1.    Giới    36
Biểu đồ 3.2.    Lý do vào viện    36
Biểu đồ 3.3.    Các chỉ số xét nghiệm huyết học – sinh hóa    37
Biểu đồ 3.4.    Xét nghiệm HbsAg    38
Biểu đồ 3.5.    Các thể của UNBG trên giải phẫu bệnh    38
Biểu đồ 3.6.    Số lượng khối u    39
Biểu đồ 3.7.    Tính đồng nhất của u    41
Biểu đồ 3.8.    Một số đặc điểm khác của u    43
Biểu đồ 3.9.    Đặc điểm vôi hóa của 17 u    43 

 
Hình 1.1. Hình ảnh cắt ngang và cắt đứng ngang qua gan    3
Hình 1.2.    Thân tĩnh mạch cửa cấu thành và nguyên ủy    4
Hình 1.3.    Hình ảnh tĩnh mạch cửa trên mặt cắt ngang    5
Hình 1.4.    Hình cắt lớp vi tính động mạch gan    5
Hình 1.5.    Hệ tĩnh mạch gan    6
Hình 1.6.    Hình ảnh cắt lớp vi tính đường mật trong và ngoài gan    7
Hình 1.7.    Phân chia phân thùy gan theo Couinaud – 1957    9
Hình 1.8.    Hình ảnh giải phẫu các phân thùy trên phim chụp    CLVT sau
tiêm thuốc cản quang    9
Hình 1.9.    Hình ảnh u nguyên bào gan ở trẻ nam 5 tuổi    13
Hình 1.10.    Hình ảnh u nguyên bào gan sau tiêm thuốc cản quang    13
Hình 1.11. Hình ảnh di căn phổi hai bên    14
Hình 1.12. Hình ảnh cộng hưởng từ u nguyên bào gan thể hỗn hợp ở trẻ trai
5 ngày tuổi    15
Hình 1.13.    Hình ảnh siêu âm u nguyên bào gan    16
Hình 1.14.    Hình ảnh đại thể u nguyên bào gan    17
Hình 1.15.    Hình ảnh vi thể u nguyên bào gan    18
Hình 1.16.    Hình ảnh u máu gan    19
Hình 1.17.    Hình ảnh cắt lớp vi tính u máu nội mô    19
Hình 1.18. Hình ảnh siêm âm và CLVT u trung mô của trẻ nữ 16 tháng tuổi …. 20
Hình 1.19. Trẻ nam 2 tuổi chẩn đoán HCC    20
Hình 1.20.    Hình ảnh CLVT tăng sản thể nốt khu trú    21
Hình 1.21.    Hình ảnh CLVT u mô liên kết không biệt hóa thể phôi thai    22
Hình 1.22.    Hình ảnh CLVT ung thư tế bào xơ dẹt    22
Hình 1.23.    Hình ảnh CLVT ung thư cơ tuyến phôi thai    23
Hình 1.24.    Hình ảnh CLVT u nguyên bào thần kinh di căn gan    23
Hình 1.25.    Hình ảnh CLVT u thận trái di căn gan    24
Hình 1.26.    Phân loại UNBG theo PRETEXT 1990    25
Hình 4.1:    Bệnh nhân Trần Đức M 56 tháng tuổi, MSBA 11989530, tỷ trọng
khối trước tiêm thuốc 66 HU    60
khối trước tiêm thuốc 60HU    60
Hình 4.3:    Kiểu ngấm thuốc kém hai thì ở bệnh nhân Nguyễn Văn Ph, nam,
9 tháng tuổi, MSBA 10120073    61
Hình 4.4:    Kiểu ngấm thuốc mạnh thì động mạch, giữ thuốc thì tĩnh mạch 61
Hình 4.5:    Kiểu ngấm thuốc mạnh thì động mạch, thải thuốc nhanh thì tĩnh
mạch      61
Hình 4.6:    Vôi    hóa dạng đám    62
Hình 4.7:    Vôi    hóa dạng nốt    62
Hình 4.8:    Vôi    hóa dạng mảng    62
Hình 4.9:    Vôi    hóa dạng chấm    62
Hình 4.10: Hoàng Minh Ph, nam, 71 tháng,MSBA 12128022, PRETEXT I … 64 Hình 4.11: Bệnh nhân Nguyễn Hà Ph, nữ, 2 tháng, MSBA 11213273,
PRETEXT II               64
Hình 4.12: Nguyễn Thị Th, 15 tháng tuổi, nữ, MSBA 10288449, PRETEXT LU.. 64 Hình 4.13: Trần Đỗ Minh H, nữ, 96 tháng,MSBA 13070978, PRETEXT IV.. 64