Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I
Luận án tiến sĩ y học Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I. Dị dạng Chiari thuộc nhóm bệnh lý bẩm sinh đôi khi cũng do mắc phải. Đó là sự phát triển bất thường của não sau, thoát vị của hạnh nhân tiểu não, não sau xuống dưới lỗ chẩm, nguyên nhân không phải do khối choán chỗ hay giãn não thất, có thể kèm theo rỗng tủy, đầu nước và hẹp hố sọ sau [1].
Dị dạng này được Hans Chiari nhà giải phẫu bệnh người Áo báo cáo năm 1891 và được mang tên ông đến ngày nay. Năm 1896 ông hiểu rõ hơn về bất thường não sau và thoát vị hạnh nhân tiểu não, nên đã bổ sung, chỉnh sửa và phân loại bệnh lý này. Ông chia thành 3 loại theo mức độ bệnh nghiêm trọng từ nhẹ nhất đến nặng nhất theo thứ tự từ I đến III. Phân loại của ông cách đây hơn 100 năm, nhưng không có thay đổi đáng kể so với ngày nay. Phần đông các tác giả thống nhất phân chia dị dạng Chiari thành bốn loại. Chiari loại I có khuynh hướng hiện diện trong thập niên thứ hai hoặc thứ ba của cuộc sống, nên thường được xem là dị dạng Chiari “dạng trưởng thành”, là thoát vị hạnh nhân tiểu não dưới lỗ chẩm ít nhất 5mm [2].
Bệnh cảnh lâm sàng thì nghèo nàn, dễ chẩn đoán nhầm với một số bệnh lý của não hoặc tủy cổ, nếu không được phát hiện, chẩn đoán điều trị kịp thời sẽ tổn thương rỗng tủy trầm trọng, thậm chí không hồi phục, để lại di chứng tàn phế cho người bệnh. Mặc dù được các tác giả bắt đầu nghiên cứu sâu từ những năm cuối thế kỉ XIX nhưng cho đến ngày nay câu hỏi đặt ra cho bệnh lý này luôn luôn nhiều hơn câu trả lời.
Cộng hưởng từ ra đời giúp cho việc chẩn đoán sớm dị dạng Chiari loại I và cung cấp nhiều giá trị hình ảnh học có ý nghĩa khoa học giúp cho việc hiểu về bệnh lý này rõ ràng hơn, không chỉ đơn thuần thoát vị hạnh nhân tiểu não mà còn có nhiều bất thường ở hố sọ sau.
Dị dạng Chiari loại I kết hợp với rỗng tủy chiếm 0,7% dân số [3]. Phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh lý này vẫn chưa thống nhất. Ellenbogen và cộng sự miêu tả hơn 20 kĩ thuật phẫu thuật cho dị dạng Chiari loại I, nhưng điều trị phẫu thuật tối ưu cho bệnh lý này vẫn chưa rõ ràng, đặc biệt trên người bệnh có kết hợp thêm rỗng tủy. Có nhiều phương pháp phẫu thuật bao gồm: giải ép chẩm cổ có hoặc không có ghép rộng màng cứng; mở thông rỗng tủy vào khoang dưới nhện; đặt ống dẫn lưu từ rỗng tủy tới khoang dưới nhện hoặc vào khoang màng phổi, phúc mạc.v.v. Những trường hợp có kết hợp rỗng tủy thường có tiên lượng phẫu thuật xấu hơn so với nhóm không rỗng tủy. Ngày nay có 2 phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari loại I được các tác giả ủng hộ nhiều hơn là: Giải ép chẩm cổ có tạo hình màng cứng và giải ép chẩm cổ không tạo hình màng cứng.
Tại Việt Nam, cho đến hiện nay đã có một số nghiên cứu về bệnh lý này, một loại bệnh lý phức tạp về chẩn đoán và điều trị, nhưng chưa có công trình nào nghiên cứu đầy đủ và hệ thống về hình thái hố sọ sau trên cộng hưởng từ và điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành [4], [5], [6]. Vì vậy chúng tôi thực hiện đề tài: “Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I”
Với 2 mục tiêu:
⦁ Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành.
⦁ Đánh giá kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.
MỤC LỤC
LỜI CAM ĐOAN
LỜI CẢM ƠN
MỤC LỤC
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
DANH MỤC HÌNH
DANH MỤC BẢNG
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3
1.1. Nền sọ hố sau và bản lề chẩm cổ. 3
1.1.1. Hố sọ sau 3
1.1.2. Xoang tĩnh mạch 5
1.1.3. Thần kinh chi phối màng cứng 6
1.1.4. Động mạch tiểu não sau dưới 6
1.1.5. Não thất tư 7
1.1.6. Đặc điểm sinh lý dịch não tủy 8
1.2. Cơ chế bệnh sinh 9
1.2.1. Phân loại 9
1.2.2. Cơ chế hình thành dị dạng Chiari loại I 10
1.2.3. Cơ chế hình thành rỗng tủy trong Dị dạng Chiari loại I 12
1.3. Chẩn đoán Dị dạng Chiari loại I 15
1.3.1. Triệu chứng lâm sàng dị dạng Chiari loại I 15
1.3.2. Hình ảnh học 17
1.4. Điều trị dị dạng Chiari loại I 21
1.4.1. Điều trị không phẫu thuật 21
1.4.2. Điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I 22
1.4.3. Các phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari loại I 23
1.4.4. Theo dõi sau phẫu thuật 29
1.4.5. Biến chứng sau phẫu thuật 30
1.4.6. Đánh giá sau phẫu thuật 31
1.5. Các nghiên cứu trong nước và trên thế giới về DDC loại I 32
1.5.1. Tình hình nghiên cứu trên thế giới 32
1.5.2. Tại Việt Nam 33
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 35
2.1. Đối tượng nghiên cứu 35
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn 35
2.1.2. Tiêu chuẩn loại khỏi nghiên cứu 35
2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu 36
2.3. Phương pháp nghiên cứu 36
2.3.1. Thiết kết nghiên cứu 36
2.3.2. Cỡ mẫu 36
2.3.3. Nội dung nghiên cứu 36
2.4. Xử lý số liệu 57
2.5. Đạo đức nghiên cứu 57
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 59
3.1. Một số đặc điểm lâm sàng Dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành. 59
3.1.1. Một số đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu 59
3.1.2. Một số đặc điểm lâm sàng dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành. 61
3.2. Một số đặc điểm hình thái học hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành. 67
3.2.1. Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não 67
3.2.2. Kích thước hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành 69
3.2.3. Rỗng tủy 71
3.2.4. Các tổn thương hay gặp khác trên hình ảnh cộng hưởng từ 71
3.2.5. Phân bố CSI 71
3.3. Kết quả phẫu thuật điều trị dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành. 73
3.3.1. Phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari loại I 73
3.3.2. Những yếu tố khó khăn khi phẫu thuật 74
3.3.3. Các tai biến trong phẫu thuật 75
3.3.4. Các biến chứng sau phẫu thuật 75
3.3.5. Kết quả sau phẫu thuật 76
3.4. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật 78
3.4.1. Liên quan giữa nhóm tuổi với điểm SF 12 và CCOS 78
3.4.2. Liên quan giữa thời gian khởi bệnh với điểm SF12 và CCOS 80
3.4.3. Liên quan giữa rỗng tủy với điểm SF12 và CCOS 81
3.3.6. Kết quả theo từng nhóm đánh giá CCOS 83
3.3.7. Kết quả CCOS của nhóm triệu chứng đau 84
3.3.8. Kết quả CCOS của nhóm triệu chứng không do đau 85
3.3.9. Kết quả CCOS của nhóm chức năng 86
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 87
4.1. Đặc điểm lâm sàng dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành. 87
4.1.1. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu 87
4.1.2. đặc điểm lâm sàng dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành. 91
4.2. Đặc điểm hình thái học hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành. 95
4.3. Kết quả phẫu thuật dị dạng chiari loại I ở người trưởng thanh. 103
4.3.1. Chỉ định phẫu thuật 103
4.3.2. Phẫu thuật dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành 104
4.3.3. Kết quả điều trị phẫu thuật 109
4.3.4. Chụp kiểm tra sau phẫu thuật 114
4.3.5. Yếu tố tiên lượng 116
4.4. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật 117
4.4.1 Nhóm tuổi 117
4.4.2 Thời gian khởi bệnh 117
4.4.3 Rỗng tủy 117
KẾT LUẬN 119
KIẾN NGHỊ 121
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ
ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
Tiếng Việt
TT Phần viết tắt Phần viết đầy đủ
1 NC Nghiên cứu
2 DDC Dị dạng Chiari
3 DNT Dịch não tủy
4 CHT Cộng hưởng từ
5 NB Người bệnh
6 CLVT Cắt lớp vi tính
7 NT4 Não thất tư
8 TH Trường hợp
9 CS Cộng sự
Tiếng Anh
TT Phần viết tắt Phần viết đầy đủ
1 CCOS Chicago Chiari Outcome Scale
Thang điểm đánh giá sau mổ Chicago
2 PICA Posterior Inferior Cerebral Artery
Động mạch tiểu não sau dưới
DANH MỤC HÌNH
Hình Tên hình Trang
1.1. Nền sọ hố sau 3
1.2. Tiểu não 4
1.3. Hệ thống động mạch tiểu não sau dưới 7
1.4. Sơ đồ lưu thông DNT 8
1.5. Hố sọ sau trước và sau khi phẫu thuật giải ép 12
1.6. Sơ đồ lưu thông DNT qua lỗ chẩm ở người bình thường. 14
1.7. Sơ đồ lưu thông DNT ở người bệnh dị dạng Chiari loại I 14
1.8. Sơ đồ lưu thông DNT sau phẫu thuật giải ép chẩm cổ. 15
1.9. Các kích thước hố sọ sau, mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não và góc nền sọ 20
1.10. Cách đo các kích thước hố sọ sau trên CHT sọ não 20
1.11. Hình ảnh rỗng tủy trên phim chụp CHT cột sống tủy cổ 21
1.12. Sơ đồ điều trị của dị dạng Chiari loại I. 24
2.1A-B. Cách đo các biến số ở người bệnh Chiari. 42
2.1C. Cách đo các biến số ở người bệnh Chiari. 42
2.2. Tư thế phẫu thuật. 45
2.3. Đường rạch da. 46
2.4. Bộc lộ cân cơ vùng chẩm cổ. 47
2.5. Bộc lộ xương sọ và cung sau C1 47
2.6. Mở xương sọ chẩm và C1. 48
2.7. Mở màng cứng chữ Y. 50
2.8. Hạnh nhân tiểu não. 50
2.9. Vá kín màng cứng bằng cân cơ 51
3.1. Thoát vị hạnh nhân tiểu não 68
Hình Tên hình Trang
3.2. NB Huỳnh Thị Thu M, 47t, tiểu não phì đại, phẫu thuật 30.11.2018 75
3.3. NB Nguyễn Trúc M, 27t, rỗng tủy dài và rộng, phẫu thuật 06.12.2018 75
4.1. Hình ảnh hạnh nhân tiểu não nhọn đầu, rãnh cuốn não thẳng nang dịch hố sau, thoát vị qua lỗ chẩm 17mm, bể lớn DNT bị thu hẹp. 97
4.2. Kích thước hố sọ sau 99
4.3. DDC loại I có gù vẹo cột sống kèm theo 101
4.4. DDC loại I có rỗng tủy, nang dịch hố sau và giãn não thất 102
4.5. Phẫu thuật mở màng nhện, đốt hạnh nhân tiểu não và tạo hình màng não bằng cân cơ 104
4.6. Hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm trước phẫu thuật (A), chụp kiểm tra sau phẫu thuật (B) mở rộng lỗ chẩm và bể lớn DNT được mở rộng. 105
4.7. Hình ảnh rỗng tủy giảm kích thước sau phẫu thuật giải ép lỗ chẩm. 116
DANH MỤC BẢNG
Bảng Tên bảng Trang
2.1. Biến số đặc điểm chung của NB 37
2.2. Biến số đặc điểm lâm sàng 37
2.3. Hình ảnh học 39
2.4. Bảng phân loại CSI 43
2.5. Biến số liên quan đến phẫu thuật 43
2.6. Thang điểm đánh giá sau phẫu thuật Chicago 55
2.7. Thang điểm SF 12 56
3.1. Đặc điểm tuổi và giới của nhóm nghiên cứu 59
3.2. Tiền sử bệnh 60
3.3. Tỉ lệ bệnh chẩn đoán và điều trị trước phẫu thuật 60
3.4. Thời gian từ khi khởi phát triệu chứng đến khi chẩn đoán 61
3.5. Thời gian chẩn đoán bệnh của 2 nhóm có và không có rỗng tủy 61
3.6. Triệu chứng lâm sàng dị dạng Chiari loại I 63
3.7. Triệu chứng lâm sàng của DDC loại I theo nhóm tuổi 64
3.8. Triệu chứng lâm sàng của 2 nhóm có và không rỗng tủy kèm theo 65
3.9. Điểm SF 12 trước phẫu thuật 66
3.10. Đặc điểm vẹo cột sống theo các nhóm nghiên cứu 66
3.11. Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não 67
3.12. Kích thước hố sọ sau của người bệnh dị dạng Chiari loại I 69
3.13. Tương quan giữa các chỉ số hố sọ sau và sự đi xuống của hạnh nhân tiểu não 70
3.14. Tuổi của 2 nhóm có và không có rỗng tủy 71
3.15. Các tổn thương hay gặp khác trên CHT 71
3.16. Phân bố CSI của nhóm nghiên cứu 71
Bảng Tên bảng Trang
3.17. So sánh các chỉ số hố sọ sau theo phân loại CSI 72
3.18. Phương pháp phẫu thuật 73
3.19. Các tổn thương và kĩ thuật xử trí trong phẫu thuật 73
3.20. Thời gian phẫu thuật và lượng máu mất trong phẫu thuật 74
3.21. Các biến chứng sau phẫu thuật 75
3.22. Thời gian hậu phẫu và điều trị sau phẫu thuật 76
3.23. Điểm SF12 sau phẫu thuật 6 tháng 76
3.24. Kết quả điều trị phẫu thuật theo CCOS 77
3.25. Kết quả điều trị phẫu thuật theo thời gian và phân loại CCOS 77
3.26. Kích thước rỗng tủy trên cộng hưởng từ trước và sau phẫu thuật 12 tháng 78
3.27. Liên quan giữa điểm SF 12 trước PT theo nhóm tuổi 78
3.28. Liên quan giữa điểm SF 12 sau PT theo nhóm tuổi 79
3.29. Liên quan giữa kết quả phẫu thuật với tuổi người bệnh 79
3.30. Liên quan giữa điểm SF 12 trước PT và thời gian khởi bệnh 80
3.31. Liên quan giữa điểm SF 12 sau PT và thời gian khởi bệnh 80
3.32. Liên quan giữa kết quả phẫu thuật với thời gian khởi bệnh 81
3.33. Liên quan giữa điểm SF 12 trước PT và rỗng tủy 81
3.34. Liên quan giữa điểm SF 12 sau PT và rỗng tủy 82
3.35. Liên quan giữa điểm CCOS và rỗng tủy 82
3.36. Điểm CCOS ở thời điểm 12 tháng theo từng nhóm đánh giá 83
3.37. Kết quả CCOS triệu chứng đau theo rỗng tủy 84
3.38. Kết quả CCOS nhóm triệu chứng đau theo tuổi 84
3.39. Kết quả CCOS các triệu chứng không do đau theo rỗng tủy 85
3.40. Kết quả CCOS nhóm triệu chứng không do đau theo tuổi 85
3.41. Kết quả CCOS của chức năng theo rỗng tủy 86
3.42. Kết quả CCOS của nhóm chức năng theo nhóm tuổi 86
Nguồn: https://luanvanyhoc.com