ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐIỀU TRỊ HAMARTOMA TRUNG MÔ GAN QUA 7 TRƯỜNG HỢP

Hamartoma trung mô gan (HTMG) là loại u lành tính tương đối hiếm gặp, thường được phát hiện ở trẻ em dưới 3 tuổi [7]. Trên vi thể, HTMG thường được cấu tạo chủ yếu bởi mô đệm trung mô với những cấu trúc đường mật bất thường và các tập hợp tế bào gan [1,7].

Có 7 BN thuộc đối tượng nghiên cứu, 3 trẻ trai và 4 trẻ gái, với tuổi trung bình 23,8 tháng. 6 BN là từ 3 tuổi trở xuống (85%). Các BN có cân nặng trung bình 10,1 kg (bảng 1).

máu an), cho đến nay vẫn còn nhiều điều chưa rõ về đặc tính sinh học và cơ chế bệnh sinh của loại u này [7]. Tuy HTMG thường gặp  điển  hình  dưới  dạng  u  nang  nhưng HTMG cũng có thể gặp ở dạng u đặc [1,3]. HTMG có thể phát triển đạt đến kích thước rất lớn nhưng cũng có những trường hợp u tự thoái triển [2, 4, 7]. Đôi khi từ HTMG có thể phát triển ác tính thành sarcoma phôi (embryonal sarcoma) với những biến đổi về nhiễm sắc thể [6]. Những đặc điểm này của HTMG có thể gây nên khó khăn trong chẩn đoán và điều trị. Trong y văn thế giới có rất ít các nghiên cứu về HTMG  trên số lượng lớn bệnh nhân, đa số chỉ là các báo cáo một vài trường  hợp [7]. Ở  Việt Nam cho đến nay cũng chưa có nghiên cứu nào được công bố về đề tài này. Vì mục tiêu chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm đánh giá kết quả chẩn đoán và điều trị HTMG tại Khoa Ngoại, bệnh viện Nhi Trung ương và qua đó rút ra những bài học thực tế.

II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP

Đây là hồi cứu mô tả loạt ca bệnh. Đối tượng nghiên cứu bao gồm tất cả các bệnh nhân (BN) đã được điều trị tại bệnh viện Nhi Trung ương  (BVNTW)  với  chẩn  đoán  giải  phẫu bệnh  là  HTMG  trong  giai  đoạn  từ  tháng 3/2006 đến tháng 3/2011. Các dữ liệu được tập hợp phân tích bao gồm đặc điểm bệnh nhân, biểu hiện lâm sàng, các xét nghiệm cận lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, quá trình điều trị và kết quả. Bệnh nhân sau khi ra viện được theo dõi định kỳ bằng tái khám và siêu âm ổ bụng.

 tuổi (tháng)                   23,8 ± 20,0      12 – 60

Cân nặng (kg)                 10,1 ± 3,9        3 – 15

Các   triệu   chứng   ban   đầu   bao   gồm chướng bụng  (5 BN), đau bụng (1 BN). Ở 1

BN khối u gan được phát hiện tình cờ khi siêu  âm  ổ  bụng  vì  lý  do  không  liên quan (bảng 2). Thời gian từ khi bắt đầu các triệu chứng đến khi nhập viện là từ 2 tuần đến 2 tháng (trung bình 36 ngày). Có một BN đã được chẩn đoán là u nang gan và được mổ dẫn lưu u nang ở một bệnh viện tư nhân. Sau mổ 1 tháng kiểm tra CT thấy vẫn còn u nang nên chuyển đến BVNTW.

Bảng 2. Đặc điểm lâm sàng của HTMG

Triệu chứng, dấu hiệu lâm sàng n %(phát hiện tình cờ)Có bệnh nhân có nhiều hơn một triệu chứng/dấu hiệu

Kham lâm sàng sờ thấy khối u bụng ở 5 trường hợp. Xét nghiệm công thức máu cho thấy có 4/7 bệnh nhân thiếu máu mức độ nhẹ. Các bệnh nhân đều có bilirubin và men gan trong giới hạn bình thường. 6 bệnh nhân được xét nghiệm alfa fetoprotein (AFP) và đều cho kết quả bình thường

Siêu âm được thực hiện trên 6 BN (ngoại trừ bệnh nhân đã được mổ dẫn lưu u nang từ trước). Hình ảnh trên siêu âm cho thấy u có cấu trúc dạng nang ở 4/6 BN, 2 BN có cấu trúc là u đặc.   Có 3 trường hợp   siêu âm chẩn đoán là u nằm ngoài gan.

Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng được thực hiện trên tất cả các BN. Ngay cả trên CT, có 2  trường  hợp  được  chẩn  đoán  là  u  nằm ngoài gan. Trên hình ảnh CT khối u có tính chất nang ở 5 BN, cấu trúc đặc ở 2 BN. Kích thước của u (đường kính lớn nhất)  đo trên CT là từ 60 mm đến 119 mm, trung bình 93,4mm.  Chẩn  đoán  trước  mổ  nghĩ  tới HTMG ở 3 trường hợp dựa trên hình ảnh điển hình u gan có nhiều nang (Hình 1). Về vị trí, khối u nằm ở thùy phải gan ở 5 bệnh nhân, ở thùy trái gan ở 2 BN.