ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN THỂ HỆ THỐNG
Mục tiêu:Xác ñịnh các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị và mức độ tiến triển của bệnh viêm khớp dạng thấp thiếu niên (VKDTTN) thểhệthống.
Phương pháp nghiên cứu:, Mô tảhàng loạt ca với 27 trường hợp được chẩn đoán xác định VKDTTN thể hệ thống tại Bệnh viện Nhi đồng 2 từtháng 01/2003 ñến tháng 7/2009.
Kết qu ả: Bệnh gặp ởnữnhiều hơn nam với tỉlệnữ/nam = 1,5/1. Tuổi mắc bệnh trung bình: 6,4 ±3,8 tuổi. Tuổi mắc bệnh trung bình ở nam sớm hơn nữ. Có 48,1% VKDTTN thể hệ thống đơn giản; 51,9% VKDTTN thể hê thống phức tạp. Triệu chứng toàn thân: sốt cơn 88,5%, sốt liên tục 11,5%. Vịtrí khớp tổn thương thường gặp là khớp gối 81,5%; khớp cổchân 62,9% và khớp bàn ngón tay. Triệu chứng ngoài khớp: phát ban 81,5%; gan to 74,1%; lách to 14,8%; hạch to 25,9%; viêm tim 22,2%. Có 74,1% trường hợp có tổn thương xương trên X quang. Điều trị: 66,7% ñáp ứng tốt với corticoid; 33,3% ñáp ứng kém với corticoid, phải phối hợp methotrexate và/hoặc cyclosporine A. Các biến chứng thường gặp là: chậm tăng trưởng 29,6%; thiếu máu 37,0%; loãng xương 29,6%; hội chứng Cushing 22,2%.
Kết lu ận: VKDTTN thểhệthống là bệnh hiếm gặp. Thời gian mắc bệnh kéo dài, chẩn đoán thường muộn. Các triệu chứng lâm sàng không ñiển hình, nhất là khi không có biểu hiện viêm khớp (1/4 trường hợp) và không có xét nghiệm ñặc hiệu. Chẩn đoán chủ yếu dựa vào tính chất của các triệu chứng lâm sàng với nền tảng là chẩn đoán loại trừ. Về ñiều trị, có khoảng 2/3 trường hợp ñáp ứng
corticoid, 1/3 trường hợp ñáp ứng cần phải phối hợp methotrexate và/hoặc cyclosporine A.VKDTTN thểhệthống chiếm 10 – 20% tổng sốtrẻVKDTTN. Đây là biểu hiện tổn thương nội tạng của bệnh VKDTTN, với sốt cao ñặc trưng kéo dài trên 2 tuần, phát ban, kèm biểu hiện lan tỏa ngoài khớp gồm viêm màng thanh dịch, gan lách hạch to, tăng bạch cầu, tăng tiểu cầu và thiếu máu.
Bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi, cao nhất là từ1 – 6 tuổi, không có sựkhác biệt về phái tính. Các triệu chứng lâm sàng biểu hiện đa dạng, không ñiển hình; các xét nghiệm cận lâm sàng không đặc hiệu, nên việc chẩn đoán bệnh thường gặp khó khăn nhất là trong giai đoạn đầu khởi phát bệnh. Chẩn ñoán loại trừcác bệnh lý nhiễm trùng, bệnh lý ác tính hay các bệnh lý miễn dịch khác là nền tảng trước khi chẩn đoán xác ñịnh. Mặc dù ñã có nhiều tiến bộ trong điều trị nhờ hiểu biết rõ hơn về cơ chế bệnh sinh, corticoid vẫn là thuốc chính để khống chếquá trình viêm lan tỏa của bệnh. Các liệu pháp ức chếmiễn dịch, liệu pháp cytokine ñược áp dụng trên thế giới bước ñầu mang lại nhiều kết quả khả quan đối với các thể hệ thống nặng
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất