ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ SỰ BỘC LỘ TFE3 CỦA SARCÔM MÔ MỀM THỂ HỐC: NHÂN 04 TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC VÀ HỒI CỨU Y VĂN

ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ SỰ BỘC LỘ TFE3 CỦA SARCÔM MÔ MỀM THỂ HỐC: NHÂN 04 TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC VÀ HỒI CỨU Y VĂN
HỒ ĐỨC THƯỞNG1, NGUYỄN THỊ KHUYÊN2
TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Sarcôm mô mềm thể hốc là một sarcôm đặc biệt, hiếm gặp, chiếm 0,5-1% tất cả sarcôm mô mềm. Hiện nay, TFE3 đã được tìm thấy là một dấu ấn hóa mô miễn dịch hữu ích để chẩn đoán loại sarcôm này.
Mục tiêu: Nhận xét đặc điểm mô bệnh học và sự bộc lộ của TFE3.
Phương pháp: Hồi cứu 04 trường hợp sarcôm mô mềm thể hốc trong 3 năm, nhuộm hóa mô miễn dịch với TFE3 và một số dấu ấn khác, đối chiếu với y văn.

Kết quả: Cả 04 bệnh nhân đều là nam giới, tuổi từ 2 đến 50 (trung bình 27 tuổi). Khối u phát triển chủ yếu ở vị trí mô mềm sâu (75%), đầu-mặt-cổ (25%, hốc mắt). Về mặt mô bệnh học, các khối u gồm các tế bào dạng biểu mô với cấu trúc thể hốc-nang, cả 04 trường hợp đều dương tính với TFE3 mức độ 2+ đến 3+, âm tính với các dấu ấn cơ (Desmin, Myogenin, SMA). 01 trường hợp có di căn tới phổi và não.
Kết luận: TFE3 là một dấu ấn hóa mô miễn dịch hữu ích để chẩn đoán sarcôm mô mềm thể hốc. Nhận thức về các khối u khác có bộc lộ với TFE3 là rất quan trọng. Sarcôm mô mềm thể hốc có tỷ lệ di căn cao. Phẫu thuật cắt bỏ với các hình thức theo dõi là sự quản lý hiện tại