Đặc điểm tổn thương tim của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống
Luận văn Đặc điểm tổn thương tim của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) là một bệnh rối loạn tổ chức liên kết, chưa biết rõ nguyên nhân, biểu hiện lâm sàng phức tạp, tiến triển mạn tính. XCBHT được đặc trưng bởi sự dày cứng của da và đặc biệt tổn thương nhiều cơ quan nội tạng, đáng chú ý nhất là tim, phổi, đường tiêu hóa và thận. Giai đoạn đầu của bệnh nổi bật là tình trạng viêm. Qua thời gian, bệnh phát triển với sự thay đổi cấu trúc, chức năng mạch máu và sự tiến triển, suy chức năng của các cơ quan nội tạng do xơ hóa .
Bệnh thường biểu hiện với các triệu chứng da như: dầy da, căng cứng, kém đàn hồi và rối loạn sắc tố. Nhưng điều thực sự nguy hiểm, dẫn tới tử vong của bệnh là tình trạng tổn thương thực thể không hồi phục của các cơ quan nội tạng, gây tăng huyết áp ác tính, suy tim, suy hô hấp, kém hấp thu ở ruột và suy mòn. Mức độ tổn thương da và cơ quan nội tạng thay đổi ở các bệnh nhân khác nhau.
Cho đến nay chưa có loại thuốc nào có thể điều trị được tất cả các triệu chứng của XCBHT và không có một phương pháp điều trị nào đặc hiệu cho bệnh. Điều trị XCBHT cần được dựa trên các biểu hiện lâm sàng và trên từng người bệnh cụ thể. Thuốc lựa chọn dựa vào tổn thương của cơ quan đích và mức độ tổn thương.
Với sự phát triển của khoa học kỹ thuật, ngày càng có nhiều phương pháp chẩn đoán và điều trị mới làm cho tiên lượng của bệnh XCBHT tốt hơn. Để ngăn chặn tốc độ phát triển của bệnh, kéo dài tuổi thọ cho bệnh nhân XCBHT, việc phát hiện và đánh giá sớm mức độ tổn thương nội tạng vẫn luôn là vấn đề cấp thiết.
Hầu hết các bệnh nhân XCBHT đều có thể có tổn thương tim. Các tổn thương này thường xuất hiện rất sớm trên xét nghiệm thăm dò chức năng tim. Khi các biểu hiện tổn thương tim trên lâm sàng rõ ràng thì thường tiên lượng tồi và khó quản lý. Các biểu hiện lâm sàng giai đoạn sớm thường không đặc hiệu, dễ bị bỏ qua hoặc diễn biến âm thầm đến khi xơ hóa cơ tim, rối loạn nhịp, suy tim. Do đó, việc đánh giá hình thái và chức năng tim cần được tiến hành ngay từ đầu và theo dõi thường xuyên để đưa ra phương hướng điều trị tích cực.
Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu “Đặc điểm tổn thương tim của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống” đang điều trị ngoại trú tại Phòng khám chuyên đề các bệnh tự miễn Bệnh viện Da liễu Trung Ương từ 09/2014 đến 03/2015 nhằm 2 mục tiêu sau:
1. Xác định tỷ lệ ton thương tim trên điện tâm đồ và trên siêu âm Doppler tim của bệnh nhân XCBHT quản lý tại Phòng khám chuyên đề các bệnh tự miễn Bệnh viện Da liễu Trung ương từ 09/2014 đến 03/2015.
2. Đánh giá một sổ yếu tổ liên quan đến tồn thương tim trên điện tâm đồ và siêu âm tim của bệnh nhân XCBHT.
TÀI LIỆU THAM KHẢO Luận văn Đặc điểm tổn thương tim của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống
1. Gerald P., Rodnan (1992). Progressive systemic sclerosis (sleroderma). Immunological diseases. The atopic diseases allergic reaction paterns of skin. Diseases with immunological features, 2nd, 1109-1141.
2. Afred J. Barnett (1996). History of Scleroderma. Systemic sclerosis, 1, 3-22.
3. Dan L. Longo (2012). Systemic Sclerosis (Scleroderma) and Related Disorders. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 16th Ed, 5453¬5482.
4. Đào Văn Chinh (1994). Bách khoa thư bệnh học, tập 1, Trung tâm biên soạn từ điển bách khoa thư Việt Nam, Hà Nội, 494-498.
5. Lowell A. Goldsmith (2012). Scleroderma. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine, 8th Ed, volume 2, 1942-1956.
6. Medsger T.A. Jr. (1989). Systemic sclerosis (scleroderma), localized scleroderma, eosinophilic fascitis, and calcinosis. Arthritis and allied conditions. Ed: Mc Carty D.J. Philadelphia: Lea & Febiger. 1118-1165.
7. Follansbee W.P., Miller T.R., Curtiss E.I., et al (1990). A controlled clinicopathologic study of myocardial fibrosis in systemic slerosis (scleroderma). J Rheumatol, 17, 656-662.
8. Bulkley B.H., Ridolfi R.L, Salyer W.R., et al (1976). Myocardial lesions of progessive systemic slcerosis: a cause of cardiac dysfunction. Circulation, 53, 483-490.
9. Ridolfi RL, Bulkley BH, Hutchins GM (1976). The cardiac conduction system in progressive systemic sclerosis: clinical and pathologic feature of 35 patient. Am JMed, 61,361-366.
10. Coghlan J.G., Mukerjee D. (2001). The heart and pulmonary vasculature in scleroderma. Clinical features and pathobiology Curr Opin Rheumatol, 13, 495-499.
11. Medsger T.A Jr: Systemic sclerosis (scleroderma) (2000). Clinical aspects. Arthritis and Allied Conditions. A Textbook of Rheumatology. Vol. II, 1433-65, Williams & Wilkins, Philadelphia.
12. Lichtbroun A.S, Sandhaus L.M, Giorno R.C, et al (1990). Myocardial mast cells in systemic sclerosis. A report of three fatal cases. Am J Med, 89, 372.
13.Suarez Almazor, Bruera E, Russel A.S (1988). Rheumatic cardiovascular autonomic function in patient with systemic sclerosis.
Ann Rheum Dis, 47, 672-4.
14. Dessein P, Joffe B, Metz R.M, et al (1992). Autonomic dysfunction in systemic sclerosis: Sympathetic overactivity and instability. Am J Med, 93, 143-149.
15. Ferri C , Emdin M , Giuggioli D, et al (1997). Autonomic disfunction in systemic sclerosis: time and frequency domain 24 hour heart rate variability analysis. Br J Rheumatol, 36, 669-76.
16. Marek M (1993). Task force of the european society of cardiology and the north American society of cardiac pacing and electrophisiology heart rate variability: Standards of measurement, physiological interpretation and clinical use. Circulation, 5, 1043-64.
17. Fredrick M. Wigley (2000). Scleroderma. Cecil Textbook of medicine, 21st Ed, 1596-1601.
18. Thompson A.E., Pope L.E (1998). A study of the frequency o pericardial and pleural efusions in scleroderma. British juornal of rheumatology, 37, 1320-1323.
19. Roberts N.K, Cabeen W.R. Jr., Mos J., et al (1981). The prevalance of conduction defects and cardiac arrhythmias in progressive systemic sclerosis. Ann intern Med, 94, 38-40.
20. Follansbee W.P, Curtiss E.I, Rahko P.S, et al (1985). The electrocardiogram in systemic sclerosis (scleroderma): Study of 102 conseccutive cases with functional coreclations and review of the literature. Am JMed, 79, 183.
21. Kostis J.B, Seibold J.R, Turkevich D., et al (1988). Prognostic importance of cardiac arrhythmias in systemic sclerosis. Am J Med, 84, 1007.
22.Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, et al (2004). Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol, 43, 5S-12S.
23.Michael York, Harison Farber (2011). Pulmonary hypertension: screening and evaluation in scleroderma. Curr Opin Rheumatol, 23, 536-544.
24.Steen V, Medsger TA Jr (2003). Predictors of isolated pulmonary hypertension in patients with systemic sclerosis and limited cutaneous involvement. Arthritis Rheum, 48, 516-522.
25.McLaughlin VV, Shillington A, Rich S (2002). Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy.
Circulation, 106,1477-1482.
26.Sitbon O, Humbert M, Nunes H, et al (2002). Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol, 40, 780-788.
27.Murata I, Kihara H, Shinohara S, et al (1992). Echocardiographic evaluation of pulmonary arterial hypertension in patient with progressive systemic sclerosis and related syndromes. Japan Circulation Journal, 56, 983-991.
28. Lương Quang Thái (2000), Bước đầu đánh giá chức năng thất trái bằng siêu âm – Doppler tim ở bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể. Luận án Thạc sỹ y học, chuyên ngành bệnh học nội khoa, Đại học Y Hà Nội.
29. Đinh Thanh Điệp (2007), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trên bệnh nhân xơ cứng bì có tổn thương tim mạch. Luận văn Bác sĩ nội trú bệnh viện, chuyên ngành Nội khoa-Dị ứng, Đại học Y Hà Nội.
30. Trần Thị Phương Liên (2012), Tình hình đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tại bệnh viên Da liễu Trung ương. Luận văn Bác sĩ Y khoa, Đại học Y Hà Nội.
31. Phạm Mạnh Chung (2006), Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng và tổn thương phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển tại khoa Dị ứng Miên dịch lâm sàng bệnh viện Bạch Mai. Luận văn Bác sĩ Y khoa, Đại học Y Hà Nội.
32. Phạm Thị Tuyến (2012), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Luận văn Bác sĩ chuyên khoa II, Đại học Y Hà Nội.
33. Morelli S, Sgreccia A, Ferrante L, et al (1996): Relationships between electrocardiographic and echocardiographic findings in systemic sclerosis (scleroderma). Int J Cardiol, 57,151-160.
34. Barbara E.Busink, Anders G.Holst, Lasse Jespersen, et al (2013). Right bundle branch block: prevalence, risk factors, and outcome in the general population: results from the Copenhagen City Heart Study. European Heart Journal, 34, 138-146.
35. Hilda T. Draeger, Shervin Assassi, Roozbeh Sharif, et al (2013). Right bundle branch block: A predictor of mortality in early systemic sclerosis. PLoS One, 8(10), e78808, Doi,10.1371.
36. Phạm Gia Khải, Nguyễn Lân Việt, Đỗ Doãn Lợi (1995), Bước đầu nghiên cứu các thông số siêu âm tim ở người bình thường. Kỉ yếu công trình nghiên cứu khoa học. Trường đại học Y Hà Nội. T1, 77-82.
MỤC LỤC Luận văn Đặc điểm tổn thương tim của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
DANH MỤC BẢNG, BIỂU ĐỒ, HÌNH VẼ
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1: TÔNG QUAN 3
1.1. Vài nét lịch sử bệnh 3
1.2. Dịch tễ 3
1.3. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh XCBHT 4
1.3.1. Yếu tố di truyền 4
1.3.2. Yếu tố môi trường 5
1.3.3. Rối loạn miễn dịch 5
1.3.4. Bệnh lý mạch máu 6
1.3.5. Xơ hóa 7
1.4. Tổn thương tim trong bệnh XCBHT 8
1.4.1. Tổn thương tim trên giải phau bệnh 8
1.4.2. Các tổn thương tim thường gặp 8
1.5. Tổn thương mạch máu trong bệnh XCBHT 12
1.5.1. Hiện tượng Raynaud và loét, hoại tử đầu ngón 12
1.5.2. Tăng áp lực động mạch phổi 12
1.5.3. Tổn thương mạch máu thận 15
1.6. Tiến triển và tiên lượng của bệnh 15
1.7. Hướng điều trị 16
CHƯƠNG 2: ĐÔI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU. 17
3.1. Đối tượng nghiên cứu 17
3.2. Phương pháp nghiên cứu 18
3.3. Phương pháp xử lý số liệu 22
3.4. Hạn chế của đề tài 22
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ 23
3.1. Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 23
3.2. Biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 24
3.3. Đặc điểm ĐTĐ của bệnh nhân XCBHT trong nghiên cứu 25
3.4. Đặc điểm SAT của bệnh nhân XCBHT trong nghiên cứu 26
3.5. Đánh giá một số yếu tố liên quan đến tổn thương tim trên ĐTĐ và
SAT của bệnh nhân XCBHT trong nghiên cứu 29
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 33
4.1. Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân trong nghiên cứu 33
4.2. Biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu 34
4.3. Đặc điểm ĐTĐ của bệnh nhân XCBHT trong nghiên cứu 36
4.4. Đặc điểm SAT của bệnh nhân XCBHT trong nghiên cứu 38
4.5. Đánh giá một số yếu tố liên quan đến tổn thương tim trên ĐTĐ và
SAT của bệnh nhân XCBHT trong nghiên cứu 41
KẾT LUẬN 45
TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC
ACR Hội thấp khớp học Mỹ
ĐMC Động mạch chủ
ĐMP Động mạch phổi
ĐTĐ Điện tâm đồ
ECM Chất nền ngoại bào (extracellular matrix)
EULAR Hội chống thấp khớp châu Âu.
FVC Force vital capacity
HATT Huyết áp tâm thu
HATTr Huyết áp tâm trương
IL Interleukin
PDGF Yếu tố phát triển tiểu cầu (platelet-dirived growth factor)
TALĐMP Tăng áp lực động mạch phổi
TGF-P Transforming factor-P
TLC Total lung capacity
SAT Siêu âm tim
XCBHT Xơ cứng bì hệ thống
XCB Xơ cứng bì
Hình 1.1: Cơ chế bệnh sinh XCBHT.
Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi.
Biểu đồ 3.2: Phân bố bệnh nhân theo giới tính.
Biểu đồ 3.3: Phân bố bệnh nhân theo thời gian bị bệnh.
Biểu đồ 3.4: Các rối loạn nhịp trên ĐTĐ của các bệnh nhân trong nghiên cứu.
Biểu đồ 3.5: Các rối loạn dẫn truyền trên ĐTĐ của các bệnh nhân trong nghiên cứu.
Biểu đồ 3.6: Tổn thương màng ngoài tim trên SAT.
Biểu đồ 3.7: Phân bố bệnh nhân theo áp lực tâm thu động mạch phổi.
Bảng 3.1: Một số đặc điểm lâm sàng tổn thương tim.
Bảng 3.2: Kết quả ĐTĐ bệnh nhân XCBHT.
Bảng 3.3: Dày các buồng tim trên ĐTĐ bệnh nhân XCBHT.
Bảng 3.4: Tổn thương van tim trên SAT.
Bảng 3.5: Tổn thương các buồng tim trên SAT.
Bảng 3.6: Các thông số đánh giá hình thái và chức năng tim trên SAT.
Bảng 3.7: So sánh tỉ lệ tổn thương tim trên ĐTĐ và SAT giữa bệnh nhân nam và nữ trong nghiên cứu.
Bảng 3.8: So sánh tỉ lệ tổn thương tim trên ĐTĐ và SAT giữa nhóm bệnh nhân có thời gian mắc bệnh < 2 năm và trên 2 năm trong nghiên cứu.
Bảng 3.9: So sánh tỉ lệ tổn thương tim trên ĐTĐ và SAT giữa nhóm bệnh nhân < 55 tuổi và nhóm bệnh nhân trên 55 tuổi.
Bảng 3.10: So sánh giữa kết quả ĐTĐ và triệu chứng lâm sàng.
Bảng 3.11: So sánh giữa kết quả SAT và triệu chứng lâm sàng.
Bảng 3.12: So sánh giữa kết quả SAT và ĐTĐ.
Bảng 3.13: So sánh tổn thương tim trên SAT hoặc trên ĐTĐ và triệu chứng lâm sàng.
ĐẶT VẤN ĐỀ