ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BỆNH UÝ KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN
ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BỆNH UÝ KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN
Khiếm khuyết kênh nhĩ thất còn được gọi là khiếm khuyết gối nội mạc tim hay là khiếm khuyết vách nhĩ thất .
Kênh nhĩ thất được chia thành 2 thể bệnh chính dựa vào mức độ thông thương qua vách liên thất: kênh nhĩ thất bán phần và kênh nhĩ thất toàn phần, ngoài ra, còn có kênh nhĩ thất thể trung gian.
Khiếm khuyết kênh nhĩ thất bán phần bao gồm lỗ thông liên nhĩ nguyên phát lớn và một chẽ giữa lá van trên và dưới bên trái, không kèm theo thông thương qua vách liên thất . Thường có hai lỗ van nhĩ thất riêng biệt, ứng với van hai lá và van ba lá . Kênh nhĩ thất bán phần chiếm khoảng 5 – 10% trong số các loại thông liên nhĩ .
I GIẢI PHẪU HỌC
1. Van nhĩ thất
Trong kênh nhĩ thất bán phần, bộ máy van nhĩ thất có 6 lá van . Bên trái, các lá van được gọi là trên (T) (LSL), bên (T) (LLL) và dưới (T) (LIL). Bên phải, các lá van được gọi tương tự là trên (P) (RSL), bên (P) (RLL) và dưới (P) (RIL) . Trong kênh nhĩ thất bán phần, lá van trên (P) (RSL) và dưới (P) (RIL) hòa lẫn với vách thất để tạo thành c ấu trúc hoàn chỉnh của van nhĩ thất bên phải . Tương tự, lá van trên (T) (LSL) và dưới (T) (LIL) hòa lẫn với vách thất để tạo thành van nhĩ thất bên trái. Tuy nhiên, còn tồn tại mép giữa lá van trên (T) (LSL) và dưới (T) (LIL) tạo thành chẽ của van nhĩ thất trái.
2. Đặc điểm giải phẫu học chính yếu của kênh nhĩ thất bán phần
– Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất .
– Van hai lá thường có chẽ chia van hai lá ra 3 mảnh .
– Van nhĩ thất chung trước và sau được nối liền bằng một mảnh nhỏ mô van, do đó chia lỗ nhĩ th t th nh hai lỗ riêng biệt
– Không có thông liên thất hoặc thông liên thất đã bít .
– Van nhĩ thất gắn vào vách liên thất .
II. TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP
1. Hội chứng Down
Khoảng 50 – 75% bệnh nhân kênh nhĩ thất toàn phần có hội chứng Down . Thường khoảng 30% bệnh nhân bị hội chứng Down có kèm theo kênh nhĩ thất bán phần .
2. Tổn thương tim phối hợp
Tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra, hẹp eo động mạch chủ, hẹp van động mạch phổi, còn ống ĐM…
III. CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng
có thể nghe được một tiếng thổi tâm thu ở liên sườn II hoặc III bờ trái xương ức do tăng lưu lượng máu lên phổi, tương tự bệnh nhân bị thông liên nhĩ lỗ thứ phát. Thường có thêm âm thổi to àn tâm thu ở mỏm do hở van 2 lá .
Khi tình trạng hở van hai lá lộ rõ hơn, bệnh nhân có thể có triệu chứng của việc ứ máu ở phổi, suy tim và khó thở .
2. Cận lâm sàng
2.1 X quang ngực
X-quang ngực tương tự như trong bệnh lý thông liên nhĩ lỗ thứ phát với lỗ thông rộng . Phim x-quang ngực có thể cho thấy tình trạng tăng tuần hoàn phổi chủ động, cùng triệu chứng lớn động mạch phổi
2.2 Điện tâm đồ
Dấu hiệu tắc nghẽn nhĩ thất độ I, trục QRS lệch trái, tắc nghẽn nhánh phải không hoàn toàn, dày thất (P) và có thể dày thất (T) . Khoảng PR thường kéo dài .
2.3 Siêu âm tim
Siêu âm tim là phương tiện chẩn đoán xác định. Mục tiêu của siêu âm tim:
– Xác định thông liên nhĩ và luồng th ông .
– Tình trạng van nhĩ thất: một hay hai lỗ van nhĩ thất, độ nặng của hở van nhĩ thất.
– Áp lực động mạch phổi .
– Chức năng thất trái và kích thước 2 buồng thất .
– Tìm các tổn thương phối hợp .
2.4 Thông tim
Thông tim được chỉ định khi trên lâm sàng có bằng chứng cho thấy có những bất thường khác kèm theo, hoặc l để đo áp lực v kháng lực động mạch phổi, hoặc khi nghi ngờ tồn tại bệnh lý mạch máu phổi
IV. ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT:
1. Chỉ định :
Theo các tác giả, nên điều trị phẫu thuật truớc khi có tình trạng tăng áp động mạch phổi, khoảng 1 – 3 tuổi.
2. Phương pháp mổ:
– Thiết lập hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể
– Mở nhĩ (P)
– Sữa chữa : ( khâu) chẽ ở lá truớc van hai lá, mở rộng lá van, giải phóng dây chằng, tạo hình vòng van sau….
– Vá lỗ thông liên nhĩ bằng miếng vá màng ngoài tim của bệnh nhân hoặc miếng vá PTFE (polytetrafluoroethylene).
3. Biến chứng:
– Hở van nhĩ thất trái tồn lưu
– Bloc nhĩ-thất
– Hở van nhĩ thất phải
– Tăng áp động mạch phổi tồn lưu
TÀI UỆU THAM KHẢO
1. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G., (1993), “Atrioventricular Canal Defects”, Cardiac
Surgery, Churchill Livingstone, Volume 1, 2nd Edition, p: 693 – 748.
2. Phạm Nguyễn Vinh, (2006), ‘ ‘ Kênh nhĩ thất ‘ ‘ , Siêu âm tim và bệnh lý tim mạch, Nhà xuất bản Y Học, tập 1, in lần thứ 4, trang: 79 – 90.