Ghép giác mạc đlểu trị bệnh loạn dưỡng giác mạc di truyển dạng đốm

Loạn dưỡng giác mạc di truyền dạng đốm là hình thái nặng nhất trong 3 hình thái loạn dưỡng nhu mô kinh điển. Đây là một bênh nguyên phát, có tính di truyền lặn. Nghiên cứu mô bênh học cho thấy có sự lắng đọng glycosaminoglycan giữa các lá nhu mô, trong và bên dưới biểu mô, trong giác mạc bào và tế bào nội mô. Sự lắng đọng chất bất thường này làm cho giác mạc mất tính trong suốt, do đó ảnh hưởng đến thị lực người bênh. Bênh thường xuất hiên và biểu hiên nặng hơn ở những người bênh có hôn nhân cùng huyết thống. Bênh xuất hiên sớm trong 10 năm đầu đời ở 2 mắt với tổn thương đầu tiên là đục nhu mô giác mạc. Sau đó, trên nền đục nhu mô xuất hiên những tổn thương đục màu trắng đậm hơn, ranh giới không rõ. Tổn thương trên giác mạc tiến triển nặng dần và bênh nhân thường bị mù loà khi đến tuổi 20-30 [TDT 1].
Bênh được Athur Groenouw mô tả lần đầu tiên vào năm 1890, sau đó Fehr (1904) đã bổ sung thêm những đặc điểm lâm sàng và giải phẫu bênh [TDT 1]. Ngày nay nhờ sự tiến bộ của khoa học nhất là di truyền học người ta đã phát hiên ra nhiều vị trí đột biến gen liên quan đến hình thái loạn dưỡng này [5]. Tuy nhiên, cho đến nay phương pháp điều trị duy nhất là phẫu thuật ghép giác mạc với mục đích thay thế giác mạc bênh lý bằng mô giác mạc lành.
ở nước ta, cùng với các hình thái loạn dưỡng giác mạc khác, loạn dưỡng giác mạc di truyền dạng đốm đã được nghiên cứu từ năm 1986 [2], một số bênh nhân đã được điều trị bằng phẫu thuật ghép giác mạc xuyên. Tuy nhiên chưa có báo cáo nào đầy đủ về kết quả cũng như các yếu tố tiên lượng của phẫu thuật ghép giác mạc trên nhóm bênh lý này. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu này với 2 mục tiêu:
1.    Đánh giá kết quả của phẫu thuật ghép giác mạc điều trị bênh loạn dưỡng giác mạc di truyền dạng đốm.
2.    Xác định các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của phẫu thuật ghép giác mạc điều trị bênh loạn dưỡng giác mạc di truyền dạng đốm.
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cứu
1.    Đối tượng nghiên cứu
Là tất cả những bênh nhân bị bênh loạn dưỡng giác mạc di truyền dạng đốm đã được phẫu thuật ghép giác mạc điều trị tại khoa Kết giác mạc, Bênh viên Mắt Trung ương từ năm 1986 đến nay. Tất cả những bênh nhân này đều được khẳng định chẩn đoán bằng kết quả giải phẫu bênh làm từ những mảnh giác mạc bênh lý được lấy khi ghép. Chúng tôi cũng loại trừ    những bênh    nhân đã được phẫu
thuật nhưng không đến khám lại theo đúng quy trình nghiên cứu.
2.    Phương pháp nghiên cứu
1.1.    Phương pháp nghiên cứu: Phương pháp    mô tả lâm sàng không đối    chứng.
1.2.    Trang thiết bị sử dụng trong nghiên cứu
–    Bảng thử thị lực, bộ đo nhãn áp.
–    Sinh hiển vi có gắn máy chụp    ảnh.
–    Kinh hiển vi phẫu thuật và bộ    dụng cụ vi phẫu để phẫu thuật ghép    giác mạc.
1.3.    Ghép giác mạc: do tổn thương của hình thái loạn dưỡng này    chiếm gần toàn    bộ bề dày    giác
mạc nên chúng tôi chọn phương pháp ghép giác mạc xuyên.
1.3.1.    Chuẩn bị bênh nhân:
Bênh nhân được uống thuốc an thần (Seduxen 5mg x 1 viên), thuốc hạ nhãn áp (Fonurit 0,25 g x 2 viên) trước mổ 30 phút.
1.3.2.    Các bước phẫu thuật:
–    Gây tê cạnh nhãn cầu và mi bằng lidocain 2%. Gây tê bề mặt nhãn cầu bằng tra dicain 2 %.
–    Đặt chỉ cố định cơ trực trên và dưới, đặt vòng cố định củng mạc với 4 mũi chỉ 7-0
–    Chuẩn bị nền ghép: Khoan giác mạc được lựa chọn thường có kích thước 7mm hoặc 7,5 mm.
Khoan xuyên thủng để lấy bỏ giác mạc bênh lý.
–    Chuẩn bị mảnh ghép người cho : mảnh ghép từ nguồn viên trợ của các tổ chức Mỹ. Khoan để lấy
mảnh ghép có đường kính lớn hơn khoan giác mạc bênh nhân 0,5mm. Khoan xuyên thủng để lấy mảnh ghép.
–    Khâu mảnh ghép vào nền ghép bằng 16 mũi chỉ rời 10 – 0 cách đều nhau.
–    Bơm hơi hoặc dung dịch BSS để phục hồi tiền phòng.