HỘI CHỨNG HERLYN-WENER-WUNDERLICH: BÁO CÁO CA LÂM SÀNG

HỘI CHỨNG HERLYN-WENER-WUNDERLICH: BÁO CÁO CA LÂM SÀNG
Nguyễn Vũ Hà Phúc1, Trần Thị Nhật Vy2, Trần Nhật Thăng1,2
TÓM TẮT :
Hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) là dị tật bẩm sinh hiếm gặp của đường tiết niệu sinh dục liên quan đến bất thường Mullerian, đặc trưng bởi tam chứng: tử cung đôi, nửa âm đạo tắc nghẽn và bất sản thận cùng bên. Chúng tôi trình bày một ca lâm sàng hội chứng HWW trong thai kỳ. Bệnh nhân nữ 25 tuổi, G0P0, tiền căn tử cung đôi và thận trái độc nhất đã biết trước. Bệnh nhân đang mang thai ở tuần thứ 32 nhập viện vì các triệu chứng của dọa sinh non. Chẩn đoán hội chứng HWW dựa trên siêu âm, MRI, và thám sát vách ngăn âm đạo trên lâm sàng. Bệnh nhân được điều trị với cầm máu, giảm gò, hỗ trợ phổi, Magnesium sulfate bảo vệ não và xuất viện sau 4 ngày. Bệnh nhân bị vỡ ối lúc thai 37 tuần 3 ngày, sinh một bé gái 2950g Apgar 8/9 với phương pháp mổ lấy thai do chuyển dạ đình trệ. Chẩn đoán và điều trị sớm là cần thiết. Công cụ chẩn đoán không xâm lấn thường là siêu âm và MRI. Trong thai kỳ, phần lớn phôi thai thường làm tổ ở buồng tử cung có âm đạo không bị tắc nghẽn. Biến chứng sản khoa thường gặp là sẩy thai tái phát, bất thường kiểu thế và cấu trúc thai nhi, thai chậm tăng trưởng trong tử cung, sinh non, tăng tỷ lệ mổ lấy thai, nhau bong non, sót nhau, ối vỡ non.

Chẩn đoán thường khó khăn vì tần suất hiếm gặp của hội chứng này. Chẩn đoán sớm rất quan trọng cũng như việc phẫu thuật chỉnh sửa vách âm đạo tắc nghẽn sớm có thể giúp làm giảm đau, cải thiện chất lượng cuộc sống và ngăn ngừa các biến chứng trong tương lai. Chẩn đoán trễ có thể làm tăng nguy cơ các biến chứng như lạc nội mạc tử cung hay vô sinh. Nhân một trường hợp hội chứng HWW trong thai kỳ, chúng tôi báo cáo ca lâm sàng và qua đó khái quát tổng quan y văn của hội chứng HWW nhằm mục đích cảnh báo các bác sĩ thực hành lâm sàng chú ý tầm soát hội chứng HWW trên phụ nữ có tử cung đôi.