HỘI CHỨNG KASABACH – MERRITT: CHẨN ÐOÁN VÀ ÐIỀU TRỊ QUA 10 TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 TỪ2001 – 2011
Mục tiêu: Khảo sát những đặc điểm của hội chứng Kasabach – Merritt trên các bệnh nhi được điều trịbằng cách kết hợp nội khoa, phẫu thuật sớm ở bệnh viện Nhi Ðồng 2 trong 10 năm trởlại đây từ2001-2011, từ đó rút ra những kinh nghiệm và đưa ra được phương pháp điều trịphù hợp nhất với điều kiện của Việt Nam.
Đối tượng phương pháp nghiên cứu:Tiền cứu, thống kê, mô tả.
Kết quả: 100% các đối tượng nghiên cứu được điều trịkhỏi bệnh hoàn toàn.
Kết luận: Với những kinh nghiệm thu lượm được qua điều trị10 trường hợp đã gặp, H/C Kasabach – Merritt không phải biến chứng của các bướu mạch máu cổ điển. Ðây là một bệnh lý riêng biệt có kèm một dịdạng mạch máu, chỉcó phẫu thuật lấy hết dị dạng mạch máu này mới có thể giải quyết được bệnh lý tiêu thụtiểu cầu. Và phương pháp điều trị nội khoa kết hợp ngoại khoa là phù hợp với điều kiện kỹ thuật – kinh tế hiện ở nước ta.
Từ những mô tả của Kasabach và Merritt vào năm 1940, bệnh lý tiêu thụ tiểu cầu cấp vẫn được coi là một biến chứng nặng và hiếm gặp của các u máu mà sinh lý bệnh học còn mơhồ, chưa có phương pháp điều trịnào hiệu quảchắc chắn, tỷlệtửvong còn rất cao.(7)Y văn thếgiới gần đây cho thấy sựkhó khăn này:Vềdịch tễhọc không thấy có sựkhác biệt vềgiới tính cũng như địa phương cưtrú. Tuổi xuất hiện bệnh khá sớm: Từsau sinh đến 3 tháng tuổi.Vềcận lâm sàng nhận thấy luôn luôn có rối loạn đông máu, đôi khi lượng fibrinogen thấp không thể đo được. Ðặc biệt vềgiải phẫu bệnh, đây là nghiên cứu đầu tiên mô tảrõ các tổn thương đặc biệt của HC Kasabach – Merritt về đại thểvà vi thể. Ðiều này là cơsởcho phương pháp điều trịcủa lô nghiên cứu này. Ðại thể đây là một khối u thường rất to dạng u máu. Bên ngoài là những tổn thương dạng mao mạch chiếm phần lớn thểtích u, phần này đáp ứng điều trịnội khoa rất tốt. Nằm sâu bên dưới là tổn thương chính, dạng những nốt hoặc búi mạch máu, đôi khi rất nhỏ, mà trên vi thểthấy có tếbào hình thoi (spindle cell). Ðây là những tổn thương “mạch máu – nội mạc dạng Kaposi” (hemangio – endothéliome kaposiform); nếu lấy không hết phần này u sẽtái phát. Ðiều này phù hợp với nhận định của Enjolras và cộng sựtrong một nghiên cứu đa trung tâm tập hợp được 22 trường hợp (15 trường hợp có sinh thiết – 4 trường hợp mổ)(2)
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất