HỘI CHỨNG NETHERTON PHƯƠNG DIỆN TIÊU HÓA VÀ DINH DƯỠNG
HỘI CHỨNG NETHERTON PHƯƠNG DIỆN TIÊU HÓA VÀ DINH DƯỠNG
Nguyễn Thị Thu Hậu*.Philippe Goyens**
TÓM TẮT
Mục tiêu: Khảo sát các biểu hiện chung, biểu hiện tại đường tiêu hoá và các rối loạn dinh dưỡng, các biện pháp can thiệp dinh dưỡng ở nhóm bệnh nhi được chẩnđoán và điều trị hội chứng Netherton.
Phương pháp nghiên cứu:Báo cáo ca bệnh.
Kết quả:tại bệnh viện HUDERF, Brusel, Bỉ từ 1994-2008, có 3 trường hợp được chẩn đoán và điều trị hội chứng Netherton.100% có hồng ban dạng vảy cá bẩm sinh trên da, nhiễm trùng da tái diễn, tăng natri máu trong vài ngày sau sinh, giảm đạm máu và giảm albumin máu, dị ứng thức ăn và bệnh ruột do viêm. Bệnh nhân được nhận chế độ ăn giàu năng lượng 160-291 kcal/kg/ngày, tăng protein 5-6g/kg/ngày, bù dịch mất 200-300ml/kg/ngày. Tất cả bệnh nhân đều chậm tăng trưởng.
Kết luận: Tổn thương đường tiêu hóa và rối loạn dinh dưỡng rất thường gặp trong hội chứng Netherton .Hỗ trợ dinh dưỡng sớm rất cần thiết. Cần có những nghiên cứu lâu dài và với số lượng bệnh nhân lớn hơn để tìm ra kế hoạch can thiệp tối ưu.
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất