HỘI CHỨNG THẬN HƯ KHÁNG STEROID: TIÊN LƯỢNG LÂU DÀI SAU ĐIỀU TRỊ LIÊN TỤC
HỘI CHỨNG THẬN HƯ KHÁNG STEROID: TIÊN LƯỢNG LÂU DÀI SAU ĐIỀU TRỊ LIÊN TỤC
Chúng tôi hồi cứu 30 trẻ, tuổi trung bình 3,02±1.81 tuổi với hội chứng thận hư kháng thuốc (SRNS) được điều trị với methylprednisolone tĩnh mạch kèm prednison uống; 24 trẻ có ñiều trị với cyclophosphamide (CP). 16 trẻ kháng steroid ngay từ đầu, và 14 trường hợp kháng thuốc sau một khoảng thời gian trung bình là 11.26±16.61 tháng. Chẩn đoán mô học ban ñầu là: 18 ca sang thương tối thiểu (MCD), 11 ca xơ chai cầu thận khu trú từng phần (FSGS) và 1 ca viêm cầu thận tăng sinh trung mô lan tỏa (DMPG). Lui bệnh hoàn toàn ở 22 bệnh nhân (73.3%), ñáp ứng một phần ở 3 bệnh nhân (10%) và không ñáp ứng ở 5 bệnh nhân (16.6%), hai trong số ñó là anh em mang ñột biến nhân ñôi gen NPHS2. Không có sự khác biệt về ñáp ứng ñiều trị giữa bệnh nhân MCD và FSGF, chỉ có một bệnh nhân DMPG không đáp ứng điều trị. Kháng thuốc ngay từ ñầu là dấu hiệu duy nhất tiên lượng xấu. Trong thời gian theo dõi (6.4±3.6 năm kể từ lần truyền thuốc cuối cùng), 21/22 vẫn ñạt ñược lui bệnh, 14/21 lui bệnh mà không cần điều trị. 6 bệnh nhân cần phải sử dụng cyclosporin hoặc mycophenolate mofetil do lệ thuộc steroid. Hai bệnh nhân không đáp ứng điều trị diễn tiến tới suy thận giai đoạn cuối (ESRF); những bệnh nhân còn lại vẫn duy trì độ lọc cầu thận bình thường. Bệnh nhân dung nạp điều trị tốt. Kết luận, hầu hết bệnh nhân ñiều trị tiếp theo với methylprednisolone (100%) và CP (80%) ñạt ñược lui bệnh và bảo tồn chức năng thận, tuy nhiên còn 20% trường hợp phụ thuộc steroid
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất