Kết quả điều trị nghiên cứu suy tủy sương chưa rõ nguyên nhân bằng phương pháp cắt lá lách

Suy tùy xương là trạng Ihái bệnh lý do mỡ hóa, xơ hóa hoặc vừa mỡ vừa xơ hoá tổ chức sinh máu của lủy xương, dẫn đến bất sàn một dòng, hai dòng hoặc ba dòng tế bào máu.

Bệnh suy tủy xương dược Paul Ehrlỉch mô tà lần đầu tiên năm 1888, đến nay đã cớ nhiều tác giả nghiên cứu vể bệnh này. Các tác giả dều cho rằng có nhiều nguyên nhũn gây nôn suy tuỷ như tia phỏng xạ, thuốc, lioá chất, virus… [2], [98], [133]. Năm 1970, Mathé. G là người đẩu tiên đưa ra già ihuyếl vẻ miễn dịch trong suy tuỷ [18], [86], [149], [J50J. Trong những năm gần đây, nhờ ứng dụng các ihành tựu khoa học về sinh học phân lử, virus học, miễn dịch học, độc học, đặc biệt là kỹ thuật nuôi cấy tế bào và kỹ thuật tạo kháng ihể dơn dòng (kỹ thuật đơn clon) người la đã biết lốn thương ở mức độ tế bào, đồng thời nhận biết được các yếu tố tác động qua lại bên Irong của cơ chế bệnh sinh suy tuỷ. Các tác già cũng chứng minh clược lế bào lympho T độc có vai trò ức chế quá Irình tạo máu. Các tác giá cho rằng, lách của bệnh nhân suy tuỷ đã tăng cường chức năng Ihực bào và cồ vai trò quan trọng trong đáp ứng miễn dịch, sinh kháng thế hoạt lioá T độc ức chế khả năng sinh máu ở luỷ 163], 188]. Tuy nhiên, cho đến nay những hiếu biếl vẻ cơ chế bệnh sinh còn tương đối hạn chế, vẫn CÒ11 65- 70% các trường hợp suy tuỷ chưa rõ nguyên nhân[!49]. Do vậy, văn còn có nhiều phương pháp điều trị khác nhau như : Điều trị Ihuốc ức chế miễn dịch, cắt lách, ghép tuỷ xương.v.v., nhưng vân chưa có phương pháp nào đạt hiệu quả 100%. Phương pháp dùng thuốc ức chế miễn dịch như cyclosporin, ATG và phương pháp ghép tuỷ xương đã mang lại hiệu quá tôi ở 60-70% các trường hợp bệnh, tuy nhiên giá thành cao, không phù hợp với diều kiện kinh tế của da số người bệnh ở nước ta. Phương pháp cắt lách cho bệnh nhân suy tuỷ xương chưa rõ nguyên nhan dã dược thực hiện ớ mộl số nước trên Ihé giới và dã dạt kết quả tốl trên 50% các trường hợp [137],  phương pháp này dẻ áp dụng, tiết kiệm, phù hợp với điểu kiện kinh tế ở Việt Nam.

Vì vậy luận án này được thực hiện với hai mục tiêu:

1. Nghiên cứu những thay đổi về lâm sàng, huyết học và các dưới nhóm lympho ở máu của bệnh nhản suy tuỷ xương toàn bộ chưa rõ nguyên nhân được điều trị bằng phương pháp cắt lách.

2. Nghiên cứu một sô đặc điểm tê bào học, mồ bệnh học và miễn dịch học cùa lách đã cất của bệnh nhân suy tuỷ xương toàn bộ chưa rõ nguyên nhân.

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỂ TỔNG QUAN TÀI LIỆU Lịch sử nghiẽn cứu bệnh suy tủy xương Dịch tẻ học • *

Phân loại bệnh

Bệnh nguyên cùa suy tủy xương

Bệnh sinh cùa suy tủy xương chưa rõ nguyên nhân

Cấu trúc và chức năng của lách

Những liến bọ trong diều Irị suy lùy xương chưa rỏ nguyên nhân

ĐỚI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cúu

Đổi tượng nghiên cứu

Vậi liệu và phương pháp nghiên cứu

KÉT QUẢ NGHIÊN CỨU

Một số dặc điểm lam sàng và cặn lâm sàng trước điều trị ở hai nhóm bệnh nhân nghiên cứu

Diễn biến lâm sàng của bệnh nhân nhóm I trước và sau cát lách

Diễn biễn cặn lâm sàng cùa 2 nhóm bệnh nhân

Lách của bệnh nhân suy tủy xương chưa rõ nguyên nhân sau phẫu thuật

Đánh giá mức độ truyền máu trước và sau điều trị của 2 nhóm bệnh nliíln.

Đánh giá lỷ lệ sống thêm giữa hai nhóm bệnh nhân 

3.7. Tương quan giữa số ỉưựng hỏng cầu và các dòng tế bào máu của nhóm bệnh nhũn cắt lách 84

CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN 87

4.1. Diễn biến lâm sàng trước và sau cắt lách của bệnh nhân suy tuỷ xương toàn bộ chưa lõ nguycn nhân 87

4.2. Sự phục hồi của các dòng tế bào máu của 2 nhóm bệnh nhân 90

4.3. Sự phục hổi tế bào tủy xương của hai nhóm bệnh nhân 99

4.4. Sự thay đổi số lượng tế bào T-CDj, T-CD4, T-CDg, tỷ lệ T-CD/T-CDg của hai nhóm bệnh nhân 103

4.5. Vấn đề lách của bệnh nhân suy lủy xương chưa rõ nguyên nhân 107

4.6. Đánh giá mức độ truyền máu irưức và sau diều irị của 2 nhóm bênh nhân

• 111

4.7. Đánh giá tỷ lệ phục hồi của hai nhóm bệnh nhân 112

4.8. Vấn đề diều trị suy lủy xương chưa rõ nguyên nhAn bằng cyclosporin 117

4.9. Những yếu tố có giá trị đánh giá sự phục hổi của bộnli nhân suy tủy xương chưa rò nguyên nhftil sau cắt lách > 1 19

CHƯƠNG 5 KỂT LUẬN 123