KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TẤN CÔNG Ở BỆNH NHÂN TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT TẠI VIỆN HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG

KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TẤN CÔNG Ở BỆNH NHÂN TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT TẠI VIỆN HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG
Nguyễn Vũ Bảo Anh1, Nguyễn Hà Thanh1, Dương Quốc Chính2
1 Trường Đại học Y Hà Nội
2 Viện Huyết Học Truyền Máu Trung Ương
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Mục tiêu: nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị tấn công ở bệnh nhân Tăng tiểu cầu tiên phát chẩn đoán lần đầu tại Viện Huyết học Truyền máu Trung Ương. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: gồm 115 bệnh nhân mới chẩn đoán Tăng tiểu cầu tiên phát theo tiêu chuẩn của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) năm 2008 tại Viện Huyết học Truyền máu Trung Ương trong thời gian từ tháng 01/2018 đến tháng 12/2019, chưa được điều trị trước đó. Kết quả và kết luận: trung vị tuổi là 56, nữ chiếm tỷ lệ nhiều hơn nam, 16,1% bệnh nhân có tiền sử hoặc biểu hiện huyết khối tại thời điểm chẩn đoán, 33,9% bệnh nhân thuộc nhóm nguy cơ cao theo thang điểm IPSET – thrombosis sửa đổi; trung vị số lượng tiểu cầu là 1264 G/l; tỷ lệ đột biến gen JAK2 V617F, CALR và MPL lần lượt là 55,7%, 19,1% và 2,6%. Sau điều trị tấn công, 100% bệnh nhân có đáp ứng một phần trở lên, trong đó, 10,4% bệnh nhân đạt đáp ứng hoàn toàn.

Tăng   tiểu   cầu   tiên   phát   (Essential thrombocythemia -ET) là một bệnh khá thường gặp thuộc nhóm bệnh tăng sinh tủy mạn ác tính không có nhiễm sắc thể Ph. Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên phổ biến nhất ở  người trung và cao tuổi. Biểu hiện và diễn biến bệnh có thể diễn ra âm thầm trong nhiều năm, đặc trưng bởi số lượng tiểu cầu tăng cao ở máu ngoại vi, có thể kèm theo lách to và đôi khi bệnh nhân có thiếu  máu  nhẹ.  Bệnh  nhân  Tăng  tiểu  cầu  tiên phát có nguy cơ cao xuất hiện huyết khối hoặc chảy máu, có thể dẫn đến tàn phế hoặc tử vong. Hơn 10 năm trở lại đây, khoa học đã có nhiều tiến bộ trong hiểu biết về cơ chế sinh bệnh của Tăng tiểu cầu tiên phát ở mức độ phân tử, khám phá ra các đột biến gen gây bệnh JAK2  V617F, CALR  exon  9, MPL  exon  10,  góp  phần  rất  lớn trong  chẩn  đoán  bệnh  sớm  và  chính  xác  cũng như điều trị bệnh kịp thời. Mặc dù đã có nhiều bước tiến lớn trong chẩn đoán và điều trị, bệnh nhân  Tăng  tiểu  cầu  tiên  phát  vẫn  bị  giảm  sút chất lượng cuộc sống cũng như thời gian sống thêm  toàn  bộ  so  với  những  người  khỏe  mạnh cùng tuổi, cùng giới. Để có góc nhìn tổng quát về thực tế chẩn đoán và điều trị bệnh Tăng tiểu cầu tiên  phát, qua đó góp phần nâng cao năng lực quản lý bệnh nhân, chúng tôi thực hiện nghiên cứu này với mục tiêu: Mô tả một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và đánh giá kết quả điều trị tấn công ở bệnh nhân Tăng tiểu cầu tiên phát tại Viện Huyết học Truyền máu Trung Ương giai đoạn 2018-2019.