Kết quả điều trị u nguyên tuỷ bào ở trẻ em tại bệnh viện nhi Trung Ương

U  nguyên  tuỷ  bào  (medulloblastoma)  là khối u não nguyên thuỷ có độ ác tính cao,chúng xuất phát từ vùng tiểu não hay hố sau. Nguồn gốc được coi như là một loại u thần kinh đệm, thuộc nhóm u thần kinh bì nguyên thuỷ (primary neuroepidermal tumour – PNET) ở sọ não. Thuật ngữ khác của medulloblastoma là u thần kinh bì nguyên thuỷ dưới lều (infratentorial PNET), nó chiếm hầu hết u thần kinh  bì  nguyên  thuỷ  ở  não.  Tất  cả  những PNET của não đều xâm lấn và phát triển nhanh, không giống như hầu hết các loại u não khác, chúng lan theo dịch não tuỷ và di căn tới các vùng khác của não và tuỷ sống. U nguyên tuỷ bào rất phổ biến ở trẻ em, chiếm 10 -20% tổng số u não và 40% các u ở  hố sau. Tỷ lệ mắc nam cao hơn nữ (nam khoảng 62% nữ 38%), trẻ nhỏ mắc cao hơn trẻ lớn (40% ở trẻ dưới 5 tuổi).
Trước đây, sau khi trẻ mắc bệnh u não được chẩn đoán tại các bệnh viện, đa số các gia đình xin đưa bệnh nhân về để rồi sau đó tử vong tại nhà. Từ năm 2008, bệnh viện Nhi Trung ương đã có đủ điều kiện để chẩn đoán và điều trị cho trẻ em mắc bệnh u não, số bệnh nhân được điều trị ngày càng tăng lên, vì vậy chúng tôi nghiên cứu đề tài này nhằm mục tiêu: Đánh giá kết quả điều trị u nguyên tuỷ bào ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Trung ương từ 2008 – 2011.
II.    ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
1. Đối tượng
–    38 bệnh nhi được chẩn đoán là u tiểu não nhập viện tại khoa thần kinh bệnh  viện  Nhi Trung   ương   lần   đầu,   từ    1/8/2008   đến 31/7/2011,  có  kết  quả  mô  bệnh  học  là  u nguyên tuỷ bào (medulloblastoma).
–    Bệnh nhi được điều trị:
*    Chống tăng áp lực nội sọ (nếu  có  các triệu chứng tăng áp lực nội sọ).
*    Đặt van dẫn lưu não thất ổ bụng (khi các não thất giãn nhiều, không thể phẫu thuật cắt u ngay được).
*    Phẫu thuật cắt bỏ khối u.
*    Xạ trị vào não và tuỷ sống (đối với trẻ trên 5 tuổi).
* Hoá chất
Đối với trẻ từ 5 tuổi trở  xuống: Hoá trị 3 đợt, mỗi đợt 9 tuần theo phác đồ có sử dụng Cyclophosphamide, Vincristine, Methotrexat, Carboplatine, Etoposide.
Đối với trẻ trên 5 tuổi, sau khi xạ trị được điều trị 8 đợt hoá chất, mỗi đợt 6 tuần theo phác đồ có sử dụng Vincristine, Ciplastin, Cyclophosphamide.
2. Phương pháp
–    Mô tả tiến cứu
–    Các thông tin được thu thập vào bệnh án được thiết kế từ trước khi bắt đầu nghiên cứu
–    Cỡ mẫu lấy theo thuận tiện
–    Xử lý số liệu trên phần mềm vi tính cho thống kê y học
U nguyên tuỷ bào là một loại u não vùng hố sau khá thường gặp ở trẻ em, nếu phát hiện sớm, điều trị kịp thời bằng phẫu thuật, xạ trị, hoá chất có thể kéo dài thời gian sống cho trẻ. Nghiên cứu được thực hiện nhằm đánh giá kết quả điều trị u nguyên tuỷ bào ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Trung ương 3 năm (tháng 8 năm 2008 đến tháng 7 năm 2011). Kết quả cho thấy có 38 bệnh nhân u nguyên tuỷ bào được phát hiện và điều trị. Các triệu chứng lâm sàng chính là đau đầu, nôn, hội chứng tiểu não và phù gai thị. Sau phẫu thuật cắt bỏ u, có 44,7% bệnh nhân lấy được hết u, 34,2% lấy được một phần u, 5,3% chỉ sinh thiết được u, 15,8% bệnh nhân chưa xác định được tổn thương sau phẫu thuật. Số bệnh nhân được điều trị tia xạ là 16, trong đó 14 trường hợp xạ đủ liều. Có 14 bệnh nhân được điều trị hoá chất, trong đó có 9 bệnh nhân được điều trị đủ liệu trình, 02 bệnh nhân bỏ điều trị. Theo dõi thấy 19 bệnh nhân tử vong 3 tháng đầu, 4 bệnh nhân ở giai đoạn 3 – 6 tháng. Số còn lại 15 bệnh nhân được phẫu thuật lấy hết u, điều trị xạ, hoá chất đang có kết quả tốt và vẫn được theo dõi tiếp. Thời gian sống sót trung bình của những bệnh nhân đã tử vong là 110,5 ngày. Kết luận: Tỷ lệ tử vong của bệnh nhân u nguyên tuỷ bào ở trẻ em còn rất cao, nếu chẩn đoán sớm và điều trị theo qui trình sẽ có kết quả tốt hơn.