Kết quả ngắn hạn và trung hạn của phẫu thuật “không khâu chỉ” trong điều trị bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi về tim hoàn toàn

Luận án tiến sĩ y học Kết quả ngắn hạn và trung hạn của phẫu thuật “không khâu chỉ” trong điều trị bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi về tim hoàn toàn.Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi (BTHLTMP) về tim hoàn toàn là khi toàn bộ các tĩnh mạch phổi không nối với nhĩ trái mà hợp lưu thành ống góp rồi cho ra tĩnh mạch dọc, từ đó đổ về tĩnh mạch hệ thống (tĩnh mạch chủ trên hay dưới) hoặc đổ trực tiếp về nhĩ phải. Để tồn tại, phần lớn những trẻ mắc tật này sẽ kèm theo lỗ thông liên nhĩ. Tật này chiếm khoảng 1,5-3% trong các tật tim bẩm sinh.1
Biểu hiện lâm sàng của tật tim này thay đổi tuỳ thuộc vào việc có hay không tắc nghẽn dòng máu tĩnh mạch phổi về nhĩ trái. Ở những bệnh nhi không có tình trạng tắc nghẽn, thời gian phát hiện bệnh thường muộn, ngoài giai đoạn sơ sinh. Khi đó, bệnh nhi đến khám với triệu chứng như thở nhanh, khó thở, nhịp tim nhanh, gan to, suy tim phải. Những bệnh nhi có tắc nghẽn sẽ biểu hiện triệu chứng ngay trong giai đoạn sơ sinh, thường trong vòng vài giờ hoặc vài ngày sau sinh, với các triệu chứng điển hình là phù phổi do máu không thể về tim, tím nặng và sốc tim.

Phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất cho tật tim này. Nếu không được phẫu thuật, tỷ lệ tử vong khi trẻ 1 tuổi là 80%.2 Ngày nay, với sự tiến bộ trong chăm sóc chu phẫu và cải tiến trong kỹ thuật phẫu thuật, tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật chỉ còn khoảng 5%.3,4 Trong khi tử vong sớm liên quan nhiều đến những cơn cao áp phổi nặng sau phẫu thuật thì tử vong muộn liên quan nhiều đến tình trạng hẹp miệng nối và hẹp tĩnh mạch phổi.5 Biến chứng này rất khó điều trị, tỷ lệ thành công không cao. Do đó, các phương pháp phẫu thuật mới hiện nay tiến đến việc phòng ngừa tình trạng hẹp tĩnh mạch phổi hoặc miệng nối sau phẫu thuật.
Tỷ lệ hẹp sau phẫu thuật hiện nay ở các trung tâm trên thế giới là vẫn dao động từ 5-15%.6 Biến chứng này thường xảy ra từ 6-12 tháng sau phẫu thuật.7-9 BTHLTMP về tim hoàn toàn thể dưới tim và thể hỗn hợp hoặc ở những bệnh nhi trước phẫu thuật có hẹp các tĩnh mạch phổi bẩm sinh là những yếu tố nguy cơ của biến chứng này.10,11 11,12 Và khi có tình trạng hẹp miệng nối hay hẹp tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật, bệnh
2
nhi thường có nguy cơ tử vong cao hơn so với nhóm không có hẹp sau phẫu thuật (61,4% so với 7,8%).13
Phương pháp “không khâu chỉ” được sử dụng lần đầu tiên để điều trị các trường hợp có hẹp tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật, nhưng dần được ứng dụng để sửa chữa các trường hợp BTHLTMP về tim hoàn toàn, đặc biệt là những thể nguy cơ cao như thể dưới tim, thể hỗn hợp hoặc có kèm hẹp tĩnh mạch phổi bẩm sinh.14,15 Các nghiên cứu mới cho thấy kỹ thuật “không khâu chỉ” cho kết quả có vẻ ưu thế hơn so với kỹ thuật kinh điển về tỷ lệ tử vong sớm, tỷ lệ hẹp miệng nối sau phẫu thuật và tỷ lệ cần phẫu thuật lại do hẹp sau phẫu thuật.15-17 Tuy nhiên, vẫn còn thiếu các nghiên cứu với thời gian theo dõi đủ dài để khẳng định rõ ràng hơn vai trò của phương pháp “không khâu chỉ” trong việc phòng ngừa biến chứng hẹp miệng nối hay hẹp tĩnh mạch phổi.
Tại Việt Nam, mặc dù chưa có báo cáo cụ thể, nhưng phương pháp “không khâu chỉ” được thực hiện tại nhiều bệnh viện để sửa chữa tật tim này, nhưng vẫn chưa có báo cáo chính thức nào liên quan đến kết quả ngắn hạn và trung hạn của các trẻ bị tật BTHLTMP về tim hoàn toàn được sửa chữa bằng kỹ thuật “không khâu chỉ” và hiệu quả phòng ngừa hẹp miệng nối và hẹp tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật của phương pháp này. Ngoài trừ, tác giả Nguyễn Lý Thịnh Trường báo cáo về kết quả sớm của phương pháp này được thực hiện ở một nửa nhóm bệnh nhi có BTHLTMP về tim hoàn toàn thể dưới tim có tắc nghẽn trong nghiên cứu vào năm 2023.18 Chính vì vậy, từ năm 2019, chúng tôi tiến hành nghiên cứu về phương pháp “không khâu chỉ” tại bệnh viện Nhi Đồng 1 nhằm trả lời câu hỏi:
Về kết quả ngắn hạn và trung hạn ở thời điểm 1, 6, 12, 18 tháng sau phẫu thuật, tỷ lệ biến chứng hẹp tĩnh mạch phổi, hẹp miệng nối và tử vong của kỹ thuật “không khâu chỉ” trong phẫu thuật tật BTHLTMP về tim hoàn toàn ở bệnh nhi nhập bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 06/2019 đến 06/2023 là bao nhiêu?
3
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
1. Xác định đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng trước phẫu thuật, đặc điểm và thể
gỉải phẫu trong phẫu thuật của tật BTHLTMP về tim hoàn toàn.
2. Đánh giá kết quả ngắn hạn và trung hạn của phẫu thuật “không khâu chỉ”
trong điều trị tật BTHLTMP về tim hoàn toàn về tình trạng hẹp miệng nối,
hẹp tĩnh mạch phổi, tử vong sớm và tử vong muộn tại các thời điểm sau phẫu
thuật 1, 6, 12 và 18 tháng

MỤC LỤC
Trang
Trang phụ bìa
Mục lục
Danh mục các chữ viết tắt
Danh mục thuật ngữ Anh – Việt
Danh mục hình
Danh mục bảng
Danh mục sơ đồ và biểu đồ
ĐẶT VẤN ĐỀ …………………………………………………………………………………………….. 1
Chương 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU……………………………………………………………. 4
1.1. Lịch sử phát hiện và điều trị tật BTHLTMP về tim hoàn toàn ……………………… 4
1.2. Giới thiệu về BTHLTMP về tim hoàn toàn ……………………………………………….. 5
1.3. Các phương pháp phẫu thuật BTHLTMP về tim hoàn toàn ……………………….. 20
1.4. Các nghiên cứu về kỹ thuật “không khâu chỉ”………………………………………….. 32
Chương 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU………………….. 35
2.1. Thiết kế nghiên cứu………………………………………………………………………………. 35
2.2. Đối tượng nghiên cứu…………………………………………………………………………….35
2.3. Thời gian và địa điểm nghiên cứu…………………………………………………………… 35
2.4. Cỡ mẫu của nghiên cứu…………………………………………………………………………. 35
2.5. Xác định các biến số độc lập và phụ thuộc ………………………………………………. 36
2.6. Phương pháp và công cụ đo lường, thu thập số liệu ………………………………….. 46
2.7. Qui trình nghiên cứu……………………………………………………………………………… 48
2.8. Phương pháp phân tích dữ liệu……………………………………………………………….. 58
2.9. Vấn đề y đức………………………………………………………………………………………… 60
Chương 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ……………………………………………………….. 61
3.1. Đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học trước phẫu thuật và thể giải phẫu trong
phẫu thuật của dân số nghiên cứu …………………………………………………………………. 64
3.2. Kết quả ngắn hạn và trung hạn sau phẫu thuật………………………………………….. 75iv
Chương 4. BÀN LUẬN ……………………………………………………………………………… 93
4.1. Đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học trước phẫu thuật và thể giải phẫu trong phẫu
thuật của bệnh nhi BTHLTMP về tim hoàn toàn …………………………………………….. 93
4.2. Kết quả ngắn hạn và trung hạn sau phẫu thuật………………………………………… 111
KẾT LUẬN …………………………………………………………………………………………….. 126
KIẾN NGHỊ ……………………………………………………………………………………………. 128
DANH MỤC CÁC BÀI BÁO LIÊN QUAN ĐẾN ĐỀ TÀI ĐÃ ĐĂNG TRONG
NƯỚC VÀ QUỐC TẾ
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC 1: PHIẾU THU THẬP SỐ LIỆU
PHỤ LỤC 2: PHIẾU THÔNG TIN DÀNH CHO NGƯỜI GIÁM HỘ HỢP PHÁP
VÀ CHẤP THUẬN THAM GIA NGHIÊN CỨU
PHỤ LỤC 3: DANH SÁCH ĐỐI TƯỢNG THAM GIA NGHIÊN CỨ

DANH MỤC HÌNH
Tên hình Trang
Hình 1.1 Các thể BTHLTMP về tim hoàn toàn (A) Thể trên tim, (B)
Thể trong tim, (C) Thể dưới tim…………………………… 6
Hình 1.2 Các bước trong cách tiếp cận của Cooley…………………. 24
Hình 1.3 Cách tiếp cận từ bên phải theo Shumacker………………… 24
Hình 1.4 Cách tiếp cận từ bên phải theo Kirklin……………………. 25
Hình 1.5 Cách thực hiện miệng nối tiếp cận từ phía sau nhĩ trái theo
William – BTHLTMP về tim hoàn toàn thể trên tim……… 25
Hình 1.6 Cách tiếp cận từ phía trên theo Tucker……………………. 26
Hình 1.7 Kỹ thuật cắt trần xoang vành với BTHLTMP về tim hoàn
toàn thể trong tim đổ về xoang vành………………………. 27
Hình 1.8 Thực hiện miệng nối trong BTHTMP về tim hoàn toàn thể
dưới tim với kỹ thuật không cắt rời (A, B) và cắc rời tĩnh
mạch dọc xuống (C, D)…………………………………… 29
Hình 1.9 Kỹ thuật thực hiện miệng nối kinh điển cho BTHLTMP về
tim hoàn toàn thể trên tim………………………………… 31
Hình 1.10 A – Miệng nối kinh điển; B – Miệng nối “không khâu chỉ” 32
Hình 2.1 Mô tả kỹ thuật thực hiện miệng nối (A) theo phương pháp
kinh điển, (B) theo phương pháp “không khâu chỉ” ..……. 50
Hình 2.2 Đường mổ dọc giữa, cắt toàn bộ tuyến ức ……………….. 51
Hình 2.3 Bộc lộ tĩnh mạch dọc, tĩnh mạch vô danh và tĩnh mạch chủ
trên phải…………………………………………………… 51viii
Hình 2.4 Sau khi mở màng ngoài tim, các cấu trúc tĩnh mạch dọc,
tĩnh mạch vô danh và tĩnh mạch chủ trên phải được trình
bày………………..………………………………………… 52
Hình 2.5 Cách thiết lập hệ thống THNCT với 1 cannula trong động
mạch chủ, 1 cannula trong tĩnh mạch chủ trên và 1 cannula
trong tĩnh mạch chủ dưới………………………………….. 52
Hình 2.6 Bộc lộ vị trí tắc nghẽn nằm trên tĩnh mạch dọc (dầu dao
đốt). Tĩnh mạch dọc chạy giữa động mạch phổi ở phía
trước và phế quản gốc ở phía sau dạng tĩnh mạch dọc bị
kẹp………………………………………………………….
53
Hình 2.7 Cách bộc lộ vùngsau tim theo phương pháp của
Mavroudis. Tim được lật lên trên và qua phải. Cơ tim được
bảp vệ với gạc lạnh………………………………………… 53
Hình 2.8 Tĩnh mạch phổi trên (dấu chấm xanh lá cây) và tĩnh mạch
phổi dưới (dấu chấm xanh dương) bên trái đổ về ống góp
(dấu chấm vàng) …………………………………………..
54
Hình 2.9 Ống góp được mở ra, đường xẻ trên ống góp vào đến các
nhánh tĩnh mạch phổi……………………………………… 54
Hình 2.10 Nhĩ trái được mở ra từ vị trí vách liên nhĩ đến tiểu nhĩ,
tương ức với đường mở trên ống góp……………………… 55
Hình 2.11 Ống góp và nhĩ trái sau khi mở ra…………………………. 55
Hình 2.12 Thông nong mạch vành được dùng để đo kích thước các
tĩnh mạch phổi. Các que thông mạch vành đang đưa vào
tĩnh mạch phổi trên và dưới bên phải sau khi đã thực hiện
xong bờ trên của miệng nối………………………………..
56ix
Hình 2.13 Minh hoạc đường xẻ trên nhĩ trái và đường xẻ trên ống
góp vào đến từng nhánh tĩnh mạch phổi……………….
56
Hình 4.1 Kỹ thuật “không khâu chỉ” A. Giai đoạn 2015-2019, B.
Giai đoạn 2019-nay……………………………………….. 112
Hình 4.2 Hình ảnh học thời điểm tái khám 24 tháng sau phẫu thuật
của bệnh nhi Hà Thiên A………………………………….. 121
Hình 4.3 Hình ảnh học tái khám ở thời điểm 18 tháng sau phẫu thuật
của Cb. Võ Thị Trúc P…………………………………….. 122x
DANH MỤC BẢNG
Tên bảng Trang
Bảng 1.1 Biến thể của BTHLTMP về tim hoàn toàn thể trên tim….. 7
Bảng 1.2 Biến thể của BTHLTMP về tim hoàn toàn thể trong tim… 8
Bảng 1.3 Biến thể của BTHLTMP về tim hoàn toàn thể dưới tim…. 9
Bảng 1.4 Biến thể của BTHLTMP về tim hoàn toàn thể hỗn hợp…. 10
Bảng 2.1 Thang điểm đánh giá mức độ hẹp tĩnh mạch phổi theo
Kafka………………………………………………………. 36
Bảng 2.2 Phân loại mức độ hẹp miệng nối dựa vào chênh áp trung
bình………………………………………………………… 37
Bảng 2.3 Các biến số thu thập……………………………………….. 38
Bảng 2.4 Mức độ cao áp phổi………………………………………… 42
Bảng 2.5 Phân độ suy hô hấp………………………………………… 42
Bảng 2.6 Phân độ suy tim theo Ross cải biên……………………….. 43
Bảng 2.7 Các thể giải phẫu của thể trên tim………………………… 44
Bảng 2.8 Các thể giải phẫu của thể dưới tim………………………… 45
Bảng 3.1 Đặc điểm chung của dân số nghiên cứu (N=35)………….. 62
Bảng 3.2 Đặc điểm trước phẫu thuật của dân số nghiên cứu……….. 63
Bảng 3.3 Đặc điểm dân số trước phẫu thuật của thể trên tim và thể
dưới tim…………………………………………………… 64
Bảng 3.4 Đặc điểm hình ảnh học trước phẫu thuật của dân số nghiên
cứu…………………………………………………………. 65xi
Bảng 3.5 So sánh đặc điểm hình ảnh học trước phẫu thuật giữa thể
trên tim và thể dưới tim……………………………………. 66
Bảng 3.6 So sánh thời gian phẫu thuật giữa nhóm có chụp và không
chụp CTA trước phẫu thuật………………………………. 68
Bảng 3.7 Đặc điểm về điều trị trước phẫu thuật của dân số nghiên
cứu (N=35)………………………………………………… 68
Bảng 3.8 Đặc điểm trong phẫu thuật của dân số nghiên cứu (N=35).. 69
Bảng 3.9 Thang điểm Z-score của từng TMP của 35 trường hợp
BTHLTMP về tim hoàn toàn……………………………… 70
Bảng 3.10 Phân loại thể giải phẫu 35 trường hợp BTHLTMP về tim
hoàn toàn……………………………………………………………………. 70
Bảng 3.11 So sánh đặc điểm trong phẫu thuật giữa thể trên tim và thể
dưới tim……………………………………………………. 71
Bảng 3.12 Đặc điểm trong thời gian hậu phẫu của 35 trường hợp
BTHLTMP về tim hoàn toàn……………………………… 75
Bảng 3.13 So sánh đặc điểm ngay sau phẫu thuật giữa thể trên tim và
thể dưới tim……………………………………………….. 76
Bảng 3.14 So sánh biến cố hậu phẫu gần giữa thể trên tim và thể dưới
tim…………………………………………………………. 77
Bảng 3.15 Tóm tắt diễn tiến của 3 trường hợp tử vong sớm sau phẫu
thuật sửa chữa …………….………………………………. 78
Bảng 3.16 Kết quả phẫu thuật “không khâu chỉ” tật BTHLTMP về
tim hoàn toàn theo thời gian (N=32) ………………..……. 81
Bảng 3.17 Lâm sàng trước phẫu thuật của 2 trường hợp có hẹp miệng
nối/ hẹp tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật …………………..
87xii
Bảng 3.18 Đặc điểm hình ảnh học và điều trị trước phẫu thuật của 2
trường hợp có hẹp miệng nối/ tĩnh mạch phổi sau phẫu
thuật …….………………………………………………… 88
Bảng 3.19 Đặc điểm trong phẫu thuật của 2 trường hợp có hẹp miệng
nối/ tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật………………………… 89
Bảng 3.20 Đặc điểm sau phẫu thuật tại khoa Hồi Sức và khoa Ngoại
Tim Mạch………………………………………………….. 90
Bảng 3.21 Diễn tiến trong thời gian theo dõi sau phẫu thuật…………. 91
Bảng 4.1 So sánh đặc điểm trước và trong phẫu thuật giữa chúng tôi
và Zhu về thể trên tim……………………………………… 110
Bảng 4.2 So sánh đặc điểm trước và trong phẫu thuật giữa chúng tôi
và Shi về thể dưới tim……………………………………… 111
Bảng 4.3 So sánh kết quả sau phẫu thuật giữa chúng tôi và Zhu về
thể trên tim………………………………………………… 118
Bảng 4.4 So sánh kết quả sau phẫu thuật giữa chúng tôi và Shi về
thể dưới tim………………………………………………… 119xiii
DANH MỤC SƠ ĐỒ VÀ BIỂU ĐỒ
Tên sơ đồ Trang
Sơ đồ 2.1
Sơ đồ 3.1
Lưu đồ qui trình nghiên cứu…………………………………
Lưu đồ về 66 trường hợp BTHLTMP về tim hoàn toàn nhập
bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 06/2019 – 06/2023………………..
58
61
Tên biểu đồ Trang
Biểu đồ 3.1 So sánh Z-score kích thước thất trái trên siêu âm trước phẫu
thuật bằng Mann-Whitney U……………………………….. 66
Biểu đồ 3.2 So sánh Z-score kích thước nhĩ trái trên siêu âm trước phẫu
thuật bằng Mann-Whitney U……………………………….. 67
Biểu đồ 3.3 So sánh Z-score kích thước thông liên nhĩ trên siêu âm
trước phẫu thuật bằng Mann-Whitney U…………………… 67
Biểu đồ 3.4 So sánh Z-score của ống góp giữa thể trên tim và thể dưới
tim bằng Mann-Whitney U…………………………………. 72
Biểu đồ 3.5 So sánh Z-score kích thước của tĩnh mạch phổi trên phải
giữa thể trên tim và thể dưới tim trước phẫu thuật bằng
Mann-Whitney U…………………………………………. 72
Biểu đồ 3.6 So sánh Z-score kích thước của tĩnh mạch phổi dưới phải
giữa thể trên tim và thể dưới tim trước phẫu thuật bằng
Mann-Whitney U…………………………………………… 73
Biểu đồ 3.7 So sánh Z-score kích thước của tĩnh mạch phổi trên trái
giữa thể trên tim và thể dưới tim trước phẫu thuật bằng
Mann-Whitney U…………………………………………… 73xiv
Biểu đồ 3.8 So sánh Z-score kích thước của tĩnh mạch phổi dưới trái
giữa thể trên tim và thể dưới tim trước phẫu thuật bằng
Mann-Whitney U…………………………………………… 74
Biểu đồ 3.9 So sánh Z-score của thông liên nhĩ giữa thể trên tim và thể
dưới tim trước phẫu thuật bằng Mann-Whitney U………. 74
Biểu đồ 3.10 Thời gian theo dõi của 32 trường hợp BTHLTMP về tim
hoàn toàn còn sống đến nay………………………………….. 81
Biểu đồ 3.11 Biểu đồ Kaplan Meier về thời điểm phát hiện hẹp miệng nối
hoặc hẹp tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật……………………. 83
Biểu đồ 3.12 Biểu đồ Kaplan Meier về tỷ lệ sống còn của bệnh nhi
BTHLTMP về tim hoàn toàn sau phẫu thuật qua thời gian
theo dõi…………………………………………………….
84
Biểu đồ 3.13 Tình trạng hở van nhĩ thất sau phẫu thuật qua thời gian theo
dõi…………………………………………………………. 85
Biểu đồ 3.14 Áp lực tâm thu động mạch phổi qua thời gian theo dõi…… 86
Biểu đồ 3.15 Phân suất tống máu thất trái sau phẫu thuật qua thời gian
theo dõi……………………………………………………. 86
Biểu đồ 4.1 Tóm tắt 261 trường hợp BTHLTMP về tim hoàn toàn được
điều trị tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2008 – 6/2023……… 11