Lách To Ở Trẻ Em – Phác Đồ BV Nhi Đồng 2
I. ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa
– Bình thường, lách không sờ thấy dưới bờ sườn, khi sờ thấy chứng tỏ lách đã to ra đến 2-3 lần kích thước bình thường. Lách to bệnh lý thường kèm theo gan to.
– Có thể sờ thấy lách ở trẻ non tháng, 15-30% trẻ đủ tháng, 10% trẻ em và 5% thiếu niên bình thường.
2. Nguyên nhân
2.1. Nhiễm trùng
– Vi trùng: nhiễm trùng toàn thân cấp tính hay mạn tính, viêm nội tâm mạc bán cấp, áp-xe, thương hàn, lao kê, Tularemia.
– Siêu vi: EBV, CMV, viêm gan A,B,C.
– Xoắn khuẩn: giang mai, Lyme, Leptospirose.
– Rickettsial: sốt Rocky Mountain, sốt Q, sốt phát ban.
– Protozoal: sốt rét, Toxoplasma, Toxocara canis, Toxocara catis, Leishmaniasis, Schistosomiasis, Trypanosomiasis.
– Nấm: Candida lan tỏa, Histoplasmosis, Coccidioidomycosis.
– Blastomycosis.
2.2. Bệnh huyết học
Thiếu máu tán huyết: Thalassemia, bệnh hồng cầu hình cầu, tạo máu ngoài tủy trong bệnh xương đá và Myelofibrosis, loạn sản tủy.
2.3. Tẩm nhuận
– Không ác tính: bệnh mô bào Langerhans, bệnh dự trữ như bệnh Gaucher, bệnh Niemann-Pick, GM-1 Gangliosidosis, bệnh dự trữ Glycogen type IV, bệnh Tangier, bệnh Wolman, Mucopolysaccharidoses, bệnh tăng Chylomicron máu types I và IV, Amyloidosis và Sarcoidosis.
– Ác tính: Leukemia, Lymphoma: Hodgkin và non-Hodgkin.
2.4. Sung huyết
– Trong gan: tăng áp cửa, xơ gan, viêm gan sơ sinh, thiếu alpha 1antitrypsin.
– Bệnh Wilson, bệnh xơ nang.
– Tắc tĩnh mạch cửa hay tĩnh mạch lách-gan (thuyên tắc, bất thường mạch máu).
– Bệnh miễn dịch: bệnh huyết thanh, bệnh ký chủ thải ghép, bệnh mô liên kết (Lupus, viêm khớp mạn thiếu niên, hội chứng Felty, hội chứng Sjogren, hội chứng hoạt hóa đại thực bào, hội chứng Mastocytosis), suy giảm miễn dịch, hội chứng tăng sản lympho tự miễn.
2.5. Bệnh lách tiên phát
– Nang, u lành tính (Hemangioma, Lymphangioma).
– Xuất huyết trong lách (xuất huyết dưới bao), xoắn 1 phần lách phụ.
II. LÂM SÀNG
1. Bệnh sử
– Sốt gợi ý nguyên nhân nhiễm trùng
– Đặt catheter rốn, nhiễm trùng rốn sơ sinh
– Vàng da: gợi ý viêm gan
– Xuất huyết bất thường, bầm da: gợi ý bệnh máu ác tính
– Tiền căn gia đình có bệnh tán huyết: bệnh hồng cầu hình cầu, Thalassemia
– Du lịch vào vùng dịch tễ sốt rét
– Chấn thương
2. Triệu chứng thực thể
– Sốt
– Dấu xuất huyết
– Kích thước của lách (đo phần sờ thấy dưới bờ sườn, mật độ, nghe trên mặt lách)
– Gan, hạch to
– Chỉ điểm của bệnh gan: vàng da, sao mạch
– Chỉ điểm của bệnh Lupus, viêm khớp mạn
– Âm thổi ở tim, các chỉ điểm của viêm nội tâm mạc bán cấp (nốt Osler, sang thương Janeway, vết xuất huyết Splinter, xuất huyết dưới móng tay (SBE)
III. CẬN LÂM SÀNG
– Các chỉ định xét nghiệm cần phải được định hướng bởi lâm sàng, không nhất thiết phải làm hết tất cả các XN sau đây. Nếu bệnh nhân khỏe và lách chỉ to nhẹ, các XN cơ bản công thức máu, VS, chức năng gan, thận bình thường thì không cần làm XN thêm mà chỉ cần theo dõi thêm vài tuần đến vài tháng.
– Huyết đồ, hồng cầu lưới có thể cho thấy bằng chứng của bệnh máu ác tính, tán huyết, nhiễm ký sinh trùng.
– Bilan nhiễm trùng: cấy máu, XN tầm soát CMV, EBV, HIV, Toxoplasmosis, sốt rét, lao.
– Bằng chứng tán huyết: haptoglobin, bilirubin, urobilinogen, coombs test, men hồng cầu, sức bền hồng cầu.
– Đánh giá chức năng gan, bệnh thiếu α1 antitrypsin, định lượng đồng trong máu, ceruloplasmin (để loại trừ bệnh Wilson), sinh thiết gan.
– Đánh giá áp lực tĩnh mạch cửa: siêu âm Doppler tĩnh mạch cửa, nội soi thực quản.
– Bệnh tự miễn: VS, C3, C4, CH50, ANA, RF.
– Đánh giá bệnh tẩm nhuận: tủy đồ, sinh thiết tủy, định lượng men trong bệnh Gaucher, sinh thiết hạch.
– Chẩn đoán hình ảnh: CT scan, MRI, scan gan lách với 99mTc-sulfur colloid
– Sinh thiết lách: nếu vẫn chưa tìm ra được nguyên nhân (hiếm): nhuộm gram, cấy, nhuộm hóa mô miễn dịch, khảo sát gen,…