Lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan của các tổn thương mạch máu ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống

Lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan của các tổn thương mạch máu ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống
Trịnh Ngọc Phát, Vũ Huy Lượng, Vũ Nguyệt Minh, Lê Huyền My, Hoàng Thị Phượng, Nguyễn Thị Hà Vinh, Lê Hữu Doanh
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan giữa tổn thương mạch máu ngoại vi và tăng áp lực động mạch phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 71 bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. 100% bệnh nhân có tổn thương mao mạch nền móng trên dermoscopy và đa số là giai đoạn sớm chiếm 47,9%; tổng điểm capillaroscopy là 3,3 ± 1,2 điểm. 98,6% bệnh nhân có hiện tượng Raynaud, thời gian xuất hiện hiện tượng Raynaud trung bình là 38,0 ± 37,2 tháng và điểm tình trạng hiện tượng Raynaud trung bình là 3,9 ± 1,5 điểm; 6 bệnh nhân chiếm 8,5% có loét ngón đang hoạt động; số lượng sẹo rỗ đầu ngón trung bình là 1,1 ± 1,4. Áp lực động mạch phổi tâm thu trung bình là 40,2 ± 5,1 mmHg. Phần lớn bệnh nhân có phân loại chức năng theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) thuộc nhóm II chiếm 53,5%. Giá trị trung bình phân loại chức năng WHO là 2,0 ± 0,7. Không có mối liên quan giữa giá trị áp lực động mạch phổi với điểm RCS, số lượng loét ngón hoạt động và điểm capillaroscopy bán định lượng giảm số lượng mao mạch với p > 0,05. Tất cả bệnh nhân có tổn thương mạch máu ngoại vi trên cận lâm sàng và hầu hết trong số này biểu hiện triệu chứng lâm sàng. Áp lực động mạch phổi tâm thu tăng vừa và phần lớn bệnh nhân chỉ có triệu chứng nhẹ. Không có mối liên quan giữa tăng áp lực động mạch phổi và tổn thương mạch máu ngoại vi.

Xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) là một bệnh tự miễn của mô liên kết, thường gặp thứ hai sau  lupus  ban  đỏ  hệ  thống,1  biểu  hiện  lâm sàng đa dạng, căn nguyên chưa rõ, diễn biến mạn tính, điều trị còn gặp nhiều khó khăn. Tổn thương mạch máu nhỏ là một đặc điểm quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của xơ cứng bì hệ thống, xảy ra ở hầu hết các cơ quan từ ngoại  vi  đến  trung  tâm.  Biểu  hiện  lâm  sàng sớm nhất của tổn thương mạch máu ngoại vi là hiện tượng Raynaud, gặp ở trên 90% bệnh LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ MỐI LIÊN QUAN CỦA CÁC TỔN THƯƠNG MẠCH MÁU Ở BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNGTrịnh Ngọc Phát1,, Vũ Huy Lượng1,2, Vũ Nguyệt Minh1,2, Lê Huyền My2Hoàng Thị Phượng2, Nguyễn Thị Hà Vinh1,2, Lê Hữu Doanh1,21Trường Đại học Y Hà Nội2Bệnh viện Da liễu Trung ươngKhảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan giữa tổn thương mạch máu ngoại vi và tăng áp lực động mạch phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Nghiên cứumô tả cắt ngang trên 71 bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. 100% bệnh nhân có tổn thương mao mạch nền móng trên dermoscopy và đa số là giai đoạn sớm chiếm 47,9%; tổng điểm capillaroscopy là 3,3 ± 1,2 điểm. 98,6% bệnh nhân có hiện tượng Raynaud, thời gian xuất hiện hiện tượng Raynaud trung bình là 38,0 ± 37,2 tháng và điểm tình trạng hiện tượng Raynaud trung bình là 3,9 ± 1,5 điểm; 6 bệnh nhân chiếm 8,5% có loét ngón đang hoạt động; số lượng sẹo rỗ đầu ngón trung bình là 1,1 ± 1,4. Áp lực động mạch phổi tâm thu trung bình là 40,2 ± 5,1 mmHg. Phần lớn bệnh nhân có phân loại chức năng theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) thuộc nhóm II chiếm 53,5%. Giá trị trung bình phân loại chức năng WHO là 2,0 ± 0,7. Không có mối liên quan giữa giá trị áp lực động mạch phổi với điểm RCS, số lượng loét ngón hoạt động và điểm capillaroscopy bán định lượng giảm số lượng mao mạch với p > 0,05. Tất cả bệnh nhân có tổn thương mạch máu ngoại vi trên cận lâm sàng và hầu hết trong số này biểu hiện triệu chứng lâm sàng. Áp lực động mạch phổi tâm thu tăng vừa và phần lớn bệnh nhân chỉ có triệu chứng nhẹ. Không có mối liên quan giữa tăng áp lực động mạch phổi và tổn thương mạch máu ngoại vi.Từ khóa: hiện tượng Raynaud, tổn thương mao mạch nền móng, capillaroscopy, áp lực động mạch phổi tâm thuI. ĐẶT VẤN ĐỀnhân xơ cứng bì hệ thống, có thể gây ra loét ngón ảnh hưởng lớn đến chất lượng cuộc sống cũng như chức năng của người bệnh, thậm chí biến chứng nguy hiểm tính mạng.2 Tăng áp lực động mạch phổi gặp ở 12-16% trường hợp và là một trong những nguyên nhân chính gây tử vong ở bệnh nhân xơ cứng bì.3 Chẩn đoán và điều trị sớm giúp cải thiện tỉ lệ sống cho bệnh nhân xơ cứng bì có tăng áp động mạch phổicũng như nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.4,5 Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài này với mục tiêu khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan của tổn thương mạch máu ngoại vi và tăng áp lực động mạch phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống