MÔ TẢ ĐẶC ĐIỂM DỊ TẬT DÍNH NGÓN TAY BẨM SINH

MÔ TẢ ĐẶC ĐIỂM DỊ TẬT DÍNH NGÓN TAY BẨM SINH​.Bàn tay là bộ phận có vai trò rất quan trọng trong sinh hoạt và trong cuộc sống hàng ngày. Một đôi bàn tay hoàn thiện có thể thực hiện đầy đủ chức năng từ đơn giản tới phức tạp thông qua các động tác: sấp, ngửa, gấp, duỗi, đối chiếu, cầm nắm và cảm giác tinh tế. Dị tật bẩm sinh bàn ngón tay là nhóm dị tật có thể gây ảnh hưởng tới chức năng từ nhẹ tới nặng và được chia ra nhiều nhóm bệnh, một trong những nhóm bệnh hay gặp nhất là dị tật dính ngón tay bẩm sinh (congenital syndactyly of the fingers). Dị tật dính ngón tay là tình trạng các ngón tay bị dính lại với nhau và không tách rời trong quá trình phát triển chi, tổn thương có thể là dính phần mềm và/hoặc dính xương, sụn, khớp, móng các ngón liền kề nhau.

Đây là một trong những bất thường bẩm sinh bàn tay hay gặp nhất [1]. Theo nghiên cứu của Castilla EE và cộng sự, số trẻ mắc dị tật dính ngón tay bẩm sinh là 3-4 trẻ trên 10.000 trẻ sinh ra còn sống [2]. Tỷ lệ dính ngón tay ở nam thường cao hơn nữ gấp hai lần [3], [4], [5], [6]. Nguyên nhân của dính ngón là do sự bất thường trong quá trình phân chia và biệt hóa các ngón tay trong bào thai (tuần thứ 4 đến tuần thứ 8) [3], [7]. Khoảng 10-40% trường hợp dính ngón tay có tiền sử gia đình đã có người mắc [3], [4], [8]. Đặc điểm lâm sàng của dị tật này rất đa dạng với những hình thái dính ngón từ nhẹ tới nặng tương ứng sự ảnh hưởng chức năng từ ít tới nhiều và ảnh hưởng tới thẩm mỹ của bàn tay. Có rất nhiều nghiên cứu của tác giả nước ngoài đã đưa ra các cách phân loại. Căn cứ vào mức độ dính, dị tật dính ngón được phân thành: dính ngón không hoàn toàn (incomplete syndactyly) và dính ngón hoàn toàn (complete syndactyly). Căn cứ vào tổn thương giải phẫu và mức độ cần can thiệp phẫu thuật dính ngón còn được phân thành: dính ngón đơn giản (simple syndactyly) và dính ngón phức tạp (complex syndactyly). 2 Việc hiểu rõ về đặc điểm hình thái tổn thương và những hạn chế chức năng dị tật gây ra là yếu tố rất quan trọng giúp các phẫu thuật viên tạo hình lựa chọn phương pháp phẫu thuật thích hợp nhất. Phẫu thuật điều trị dị tật dính ngón tay bẩm sinh đã được thực hiện từ khá lâu tại Việt Nam cũng như trên thế giới. Tại Việt Nam mới chỉ có 1 nghiên cứu về dị tật dính ngón tay bẩm sinh được công bố. Tuy nhiên các nghiên cứu về dị tật dính ngón tay bẩm sinh ở Việt Nam và trên thế giới chủ yếu tập trung vào kỹ thuật điều trị, các phương pháp điều trị, đánh giá kết quả điều trị và chưa có một nghiên cứu nào đầy đủ về đặc điểm dị tật dính ngón tay bẩm sinh.

MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ………………………………………………………………………………………1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU………………………………………………..3
1.1. Giải phẫu, phôi thai học hình thành bàn ngón tay…………………………….3
1.1.1. Phôi thai học hình thành bàn tay……………………………………………..3
1.1.2. Giải phẫu ngón tay………………………………………………………………..6
1.2. Nguyên nhân, cơ chế hình thành dính ngón tay bẩm sinh………………..11
1.3. Phân loại các dị tật bẩm sinh của chi trên………………………………………11
1.4. Dị tật dính ngón tay bẩm sinh……………………………………………………..14
1.4.1. Biến đổi giải phẫu………………………………………………………………..15
1.4.2. Ảnh hưởng chức năng………………………………………………………….16
1.4.3. Dị tật kèm theo……………………………………………………………………16
1.4.4. Phân loại dị tật dính ngón tay bẩm sinh………………………………….17
1.4.5. Điều trị……………………………………………………………………………….19
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU……….24
2.1. Địa điểm và thời gian nghiên cứu………………………………………………..24
2.2. Đối tượng nghiên cứu…………………………………………………………………24
2.2.1. Tiêu chuẩn lựa chọn…………………………………………………………….24
2.2.2. Tiêu chuẩn loại trừ……………………………………………………………….24
2.3. Phương pháp nghiên cứu…………………………………………………………….24
2.4. Kỹ thuật và công cụ thu thập thông tin…………………………………………24
2.5. Các biến số và chỉ số nghiên cứu…………………………………………………25
2.6. Sai số nghiên cứu……………………………………………………………………….28
2.7. Xử lý và phân tích số liệu……………………………………………………………29
2.8. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu…………………………………………………29
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU…………………………………………….30
3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu……………………………………30
3.1.1. Phân bố theo giới tính…………………………………………………………..30
3.1.2. Phân bố bệnh nhân theo tuổi…………………………………………………30
3.1.3. Phân bố theo bên tay bị dị tật………………………………………………..323.1.4. Mối liên quan giữa bên tay bị dị tật và tay thuận……………………..32
3.1.5. Tiền sử gia đình bị dị tật dính ngón tay…………………………………..33
3.2. Đặc điểm lâm sàng và X quang dị tật dính ngón tay……………………….34
3.2.1. Vị trí kẽ ngón dính……………………………………………………………….34
3.2.2. Vị trí kẽ ngón dính ở những bệnh nhân dị tật cả 2 bàn tay………..35
3.2.3. Số lượng kẽ ngón dính trên 1 bàn tay……………………………………..35
3.2.4. Các thành phần dính…………………………………………………………….36
3.2.5. Mối liên quan giữa dính xương và dính móng…………………………38
3.2.6. Kích thước ngón bị dị tật………………………………………………………38
3.2.7. Biến dạng khớp……………………………………………………………………39
3.2.8. Lệch trục…………………………………………………………………………….40
3.2.9. Mối liên quan giữa dính xương và lệch trục……………………………41
3.2.10. Ảnh hưởng chức năng gấp duỗi của các ngón bị dị tật……………41
3.2.11. Ảnh hưởng chức năng cầm nắm của bàn tay bị dị tật……………..42
3.2.12. Dị tật kèm theo………………………………………………………………….42
3.2.13. Phân bố các dị tật kèm theo…………………………………………………43
3.3. Phân loại lâm sàng dị tật dính ngón tay…………………………………………44
3.3.1. Phân loại theo mức độ………………………………………………………….44
3.3.2. Phân loại theo giải phẫu……………………………………………………….45
3.3.3. Mối liên quan giữa phân loại theo mức độ và giải phẫu của dính ngón……..45
3.3.4. Mối liên quan giữa phân loại theo mức độ và chức năng gấp duỗi
…………………………………………………………………………………………………..46
3.3.5. Mối liên quan giữa phân loại theo mức độ và biến chứng lệch trục……..47
3.3.6. Mối liên quan giữa phân loại theo giải phẫu và chức năng gấp duỗi..47
3.3.7. Mối liên quan giữa phân loại theo giải phẫu và biến chứng lệch trục…..48
3.3.8. Phân loại theo vị trí đốt dính…………………………………………………49
3.4. Hướng điều trị dị tật dính ngón tay bẩm sinh…………………………………49
3.4.1. Phân bố số bệnh nhân phẫu thuật và không phẫu thuật……………..49
3.4.2. Phân bố chỉ định phẫu thuật………………………………………………….50
3.4.3. Phương pháp phẫu thuật……………………………………………………….50
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN…………………………………………………………………..524.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu……………………………………52
4.1.1. Phân bố bệnh nhân theo giới tính…………………………………………..52
4.1.2. Phân bố bệnh nhân theo tuổi…………………………………………………52
4.1.3. Phân bố theo bên tay dị tật và mối liên quan với tay thuận………..53
4.1.4. Tiền sử gia đình bị dị tật dính ngón tay…………………………………..54
4.2. Đặc điểm lâm sàng và X quang di tật dính ngón tay……………………….55
4.2.1. Vị trí kẽ ngón dính……………………………………………………………….55
4.2.2. Số lượng kẽ ngón dính…………………………………………………………57
4.2.3. Các thành phần dính, mối liên quan giữa dính xương và dính móng…58
4.2.4. Kích thước ngón bị dị tật………………………………………………………59
4.2.5. Biến dạng khớp ở ngón dị tật………………………………………………..59
4.2.6. Lệch trục và mối liên quan giữa dính xương và lệch trục………….59
4.2.7. Chức năng gấp duỗi và cầm nắm của ngón tay dị tật………………..60
4.2.8. Dị tật kèm theo……………………………………………………………………61
4.3. Phân loại dị tật dính ngón tay bẩm sinh………………………………………..63
4.3.1. Theo mức độ……………………………………………………………………….63
4.3.2. Theo giải phẫu…………………………………………………………………….63
4.3.3. Mối liên quan giữa phân loại theo mức độ và phân loại theo giải phẫu…64
4.3.4. Mối liên quan giữa phân loại theo mức độ và chức năng gấp duỗi….64
4.3.5. Mối liên quan giữa phân loại theo mức độ và lệch trục…………….65
4.3.6. Mối liên quan giữa phân loại theo giải phẫu và chức năng gấp duỗi..65
4.3.7. Mối liên quan giữa phân loại theo giải phẫu và biến chứng lệch trục…….65
4.3.8. Phân loại theo vị trí đốt dính…………………………………………………65
4.4. Định hướng điều trị dị tật dính ngón tay bẩm sinh………………………….66
4.4.1. Phân bố bệnh nhân phẫu thuật và không phẫu thuật…………………66
4.4.2. Phân bố chỉ định phẫu thuật………………………………………………….66
4.4.3. Phương pháp phẫu thuật……………………………………………………….67
KẾT LUẬN……………………………………………………………………………………….69
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC

DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1. Phân bố theo tuổi khám lần đầu tiên……………………………………30
Bảng 3.2. Phân bố theo bên tay bị dị tật……………………………………………..32
Bảng 3.3. Mối liên quan giữa bên tay bị dị tật và tay thuận…………………..32
Bảng 3.4. Phân bố theo tiền sử gia đình……………………………………………..33
Bảng 3.5. Phân bố theo vị trí dị tật kẽ ngón………………………………………..34
Bảng 3.6. Phân bố theo số lượng kẽ ngón dính trên 1 bàn tay……………….35
Bảng 3.7. Mối liên quan giữa dính xương và dính móng………………………38
Bảng 3.8. Kích thước ngón tay bị dị tật so với bên lành……………………….38
Bảng 3.9. Ảnh hưởng chức năng gấp duỗi của ngón dị tật…………………….41
Bảng 3.10. Ảnh hưởng chức năng cầm nắm của ngón dị tật……………………42
Bảng 3.11. Mối liên quan giữa số bàn tay dính ngón và dị tật kèm theo…..42
Bảng 3.12. Phân bố ngón tay theo mức độ dị tật……………………………………44
Bảng 3.13. Mối liên quan giữa phân loại theo mức độ và giải phẫu của ngón
dính…………………………………………………………………………………45
Bảng 3.14. Mối liên quan giữa phân loại theo mức độ và chức năng gấp duỗi
……………………………………………………………………………………….46
Bảng 3.15. Mối liên quan giữa phân loại theo mức độ và biến chứng lệch
trục………………………………………………………………………………….47
Bảng 3.16. Mối liên quan giữa phân loại theo giải phẫu và chức năng gấp duỗi
……………………………………………………………………………………….47
Bảng 3.17. Mối liên quan giữa phân loại theo giải phẫu và biến chứng lệch
trục………………………………………………………………………………….48
Bảng 3.18: Phân loại theo vị trí đốt dính………………………………………………49DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1. Sự phát triển theo các trục của nụ chi……………………………………..4
Hình 1.2. Sự hình thành bàn tay…………………………………………………………..6
Hình 1.3. Hình thể kẽ ngón tay ………………………………………………………….10
Hình 1.4. Phân loại dính ngón …………………………………………………………..19
Hình 1.5. Kỹ thuật Brown và Hentz……………………………………………………21
Hình 1.6. Kỹ thuật Blauth và kỹ thuật Upton……………………………………….22
Hình 1.7. Kỹ thuật sử dụng vạt Omega của Gilbert………………………………22
Hình 3.1. Dính ngón III-IV bàn tay 2 bên……………………………………………33
Hình 3.2. Dính xương đốt xa ngón III-IV tay trái…………………………………36
Hình 3.3. Biến dạng khớp các ngón cả 2 bàn tay trên bệnh nhân có hội
chứng Apert………………………………………………………………………38
Hình 3.4. Lệch trục ngón III-IV bàn tay 2 bên……………………………………..39
Hình 3.5. Dính không hoàn toàn kẽ 2, dính hoàn toàn kẽ 3,4…………………4

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Hay S (1971), “Incidence of selected congenital malformations in Iowa”,
Am J Epidemiol, 94(6), tr. 572-584.
2. Castilla EE, Paz JE và Orioli-Parreiras IM (1980), “Syndactyly:
frequency of specific types”, Am J Med Genet, 5(4), tr. 357-364.
3. Canale ST, Beaty JH (2008), Campbell’s operative orthopaedics, 11, ed,
Vol. 4, Philadelphia: Mosby Elsevier, tr. 4403-4404.
4. Green DP, Hotchkiss RN, Pederson WC et al (2005), Green’s operative
hand surgery, 5, ed, Vol. 2, Elsevier, Philadelphia, PA, 1381-1382.
5. Burke D, McGrouther DA, Smith PJ et al. (1991), “Principles of Hand
Surgery”, Plastic and Reconstructive Surgery, (15), tr. 256.
6. Eaton CJ, Lister GD (1990), “Syndactyly”, Hand Clin, 6(4), tr. 555-575.
7. Kozin SH (2001), “Syndactyly”, Journal of the American Society for
Surgery of the Hand, 1(1), tr. 1-13.
8. Upton J (1990), Congenital anomalies of the hand and forearm. I:
McCarthy JG, red. Plastic surgery, Vol. 8, Plastic surgery, New York,
NY: WB Saunders, 5218-5398.
9. “The genetic basis of failure of axis formation/differentiation of upper
limb development” (2012), IFSSH Scientific Committee on Genetics
and Hand Surgery.
10. Trịnh Văn Minh (1998), “Giải phẫu học đại cương, chi trên-chi dưới-
đầu-mặt-cổ”, Giải phẫu người, Nhà xuất bản Giáo dục Việt Nam, Hà
Nội, tr. 217-225.
11. Dao KD, Wood VE, Billings A (1998), “Treatment of syndactyly”, Tech
Hand Up Extrem Surg, 2(3), tr. 166-177.
12. Frank H.Netter (1999), Attlas giải phẫu người, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội.
13. Ni F, Mao H, Yang X et al. (2015), “The Use of an Hourglass Dorsal
Advancement Flap Without Skin Graft for Congenital Syndactyly”, J
Hand Surg Am, 40(9), tr. 1748-1754.14. Loréa P, Coessens B (2001), “Evolution of surgical techniques for skin
releases in the treatment of simple congenital syndactyly: a review”,
European Journal of Plastic Surgery, 24(6), tr. 275-281.
15. Nguyễn Bắc Hùng (2005), “Nguyên tắc điều trị phẫu thuật bàn tay”,
Phẫu thuật tạo hình, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội.
16. Nguyễn Thanh Hùng (2015), Đánh giá kết quả sử dụng kỹ thuật
Jumping man trong điều trị dính hẹp kẽ ngón tay, Luận văn Thạc sĩ Y
học, Trường Đại học Y Hà Nội.
17. Nguyễn Việt Tiến (2011), “Dị tật dính ngón tay”, Dị tật bẩm sinh ở chi
trên, Nhà xuất bản y học, Hà Nội, tr. 7-26.
18. Dobyns JH (1993), Syndactyly. In: Green DP, editor, 3, Vol. 1, Operative
hand surgery, New York: Churchill Livingstone, tr. 346-363.
19. Carlson MG, Warner KK, Meyers KN và các cộng sự. (2012), “Anatomy
of the thumb metacarpophalangeal ulnar and radial collateral ligaments”,
J Hand Surg Am, 37(10), tr. 2021-2026.
20. Dương Mạnh Chiến (2014), “Dị tật dính ngón tay”, Các vấn đề cơ bản trong
phẫu thuật tạo hình thẩm mỹ. Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, tr. 222-227.
21. Manske PR và Oberg KC (2009), “Classification and developmental
biology of congenital anomalies of the hand and upper extremity”, J
Bone Joint Surg Am, 91 Suppl 4, tr. 3-18.
22. Oberg KC, Feenstra JM, Manske PR và các cộng sự. (2010),
“Developmental biology and classification of congenital anomalies of
the hand and upper extremity”, J Hand Surg Am, 35(12), tr. 2066-2076.
23. Kvernmo HD và Haugstvedt JR (2013), “Treatment of congenital
syndactyly of the fingers”, Tidsskr Nor Laegeforen, 133(15), tr. 1591-
1595.
24. Malik S (2012), “Syndactyly: phenotypes, genetics and current
classification”, Eur J Hum Genet, 20(8), tr. 817-824.
25. Tentamy SA, McKusick VA (1978), The genetics of hand malformations,
Alan R. Liss, New York 301-322.26. Flatt AE (1994), The care of congenital upper limb anomalies, 2, ed,
Quality Medical Publishing, St Louis.
27. Posch JL, Dela Cruz-Saddul FA (1981), Congenital syndactylism of
fingers in 262 cases, Vol. 10, tr. 23-32.
28. Al-Ghazal SK (2003), “Al-Zahrawi (Albucasis) – a light in the dark
middle ages in Europe”, J Int Soc Hist Islam Med, 1, tr. 37-38.
29. Roblot G (1906), La syndactylie conge’nitale, Paris: Maulde, Doumencet
Cie.
30. Weidenreich F (1923), Die Zygodactylie und ihre Vererbung, 2, Vol. 3, Z
Abst Vererb.
31. Bell J (1953), On syndactylies and its association with polydactyly, Vol.
5, In: The Treasury of Human Inheritance, London: Cambridge
University Press.
32. Kelikian H (1974), Congenital deformities of the hand and forearm, WB
Saunders, Philadelphia.
33. Lenz W, Majewski F (1981), Fehlbildungen der Gliedma en. in Schinz
HR (eds): Lehrbuch der Ro¨ntgendiagnostik, Verlag, Stuttgart: Thieme,
935-1032.
34. Swanson AB (1976), “A classification for congenital limb
malformations”, J Hand Surg Am, 1(1), tr. 8-22.
35. Winter RM, Tickle C (1993), “Syndactylies and polydactylies:
embryological overview and suggested classification”, Eur J Hum Genet,
1(1), tr. 96-104.
36. Stoll C, Duboule D, Holmes LB et al (1998), “Classification of limb
defects”, Am J Med Genet, 77(5), tr. 439-441.
37. Goldstein DJ, Kambouris M, Ward RE (1994), “Familial crossed
polysyndactyly”, Am J Med Genet, 50(3), tr. 215-223.
38. Malik S, Arshad M, Amin-Ud-Din M et al. (2004), “A novel type of
autosomal recessive syndactyly: clinical and molecular studies in a
family of Pakistani origin”, Am J Med Genet A, 126a(1), tr. 61-67.39. Malik S, Percin FE, Ahmad W et al. (2005), “Autosomal recessive
mesoaxial synostotic syndactyly with phalangeal reduction maps to
chromosome 17p13.3″, Am J Med Genet A, 134(4), tr. 404-408.
40. Harpf C, Pavelka M, Hussl H (2005), “A variant of Cenani-Lenz
syndactyly (CLS): review of the literature and attempt of classification”,
Br J Plast Surg, 58(2), tr. 251-257.
41. Waters PM, Bae DS (2012), Pediatric Hand and Upper Limb Surgery: A
Practical Guide, 1, ed, Vol. 2, Lippincott Williams & Wilkins, tr. 12-25.
42. Lumenta DB, Kitzinger HB, Beck H et al (2010), “Long-term outcomes
of web creep, scar quality, and function after simple syndactyly surgical
treatment”, J Hand Surg Am, 35(8), tr. 1323-1329.
43. Deune EG (2018), “Syndactyly Treatment and Management”, Medscape.
44. Vekris MD, Lykissas MG, Soucacos PN và các cộng sự. (2010),
“Congenital syndactyly: outcome of surgical treatment in 131 webs”,
Tech Hand Up Extrem Surg, 14(1), tr. 2-7.
45. Ezaki M (1999), “Syndactyly”, Green’s operative hand surgery,
Philadelphia, PA: Churchill Livingstone, tr. 414-29.
46. Percival NJ, Sykes PJ (1989), “Syndactyly: a review of the factors which
influence surgical treatment”, J Hand Surg Br, 14(2), tr. 196-200.
47. Cronin TD (1956), “Syndactylism: results of zig-zag incision to prevent
postoperative contracture”, Plast Reconstr Surg (1946), 18(6), tr. 460-
468.
48. Gilbert A (1990), “Current treatment of malformations of the hand”,
Chirurgie, 116(2), tr. 180-183.
49. Võ Chiêu Tài (2014), “Điều trị phẫu thuật tật dính ngón bàn tay bẩm
sinh ở trẻ em”, Luận văn chuyên khoa cấp II.
50. Leung PC, Chan KM, Cheng JC (1982), “Congenital anomalies of the
upper limb among the Chinese population in Hong Kong”, J Hand Surg
Am, 7(6), tr. 563-565.51. Luijsterburg AJ, van Huizum MA, Impelmans BE et al (2000),
“Classification of congenital anomalies of the upper limb”, J Hand Surg
Br, 25(1), tr. 3-7.
52. Man LX, Chang B (2006), “Maternal cigarette smoking during
pregnancy increases the risk of having a child with a congenital digital
anomaly”, Plast Reconstr Surg, 117(1), tr. 301-308.
53. Hindocha S Jordan D, Dhital M, Saleh M and Khan W (2012), “The
Epidemiology, Genetics and Future Management of Syndactyly”, The
Open Orthopaedics Journal, 6(1), tr. 14-27.
54. Kleiber GM, Parikh RP (2015), “Simple vs. Complex Syndactyly of the
Hand: A Nationwide Comparison of Clinical Characteristics, Associated
Congenital Anomalies, and Postoperative Outcomes in 528 Patients”,
Journal of Hand Surgery, 40(9), tr. 54-55