Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, mô bệnh học và bước đầu theo dõi điều trị bệnh thận IgA
Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, mô bệnh học và bước đầu theo dõi điều trị bệnh thận IgA.Bệnh thận IgA là một trong những thể tổn thương cầu thận phổ biến ở nhiều nƣớc trên thế giới. Bệnh thận IgA tiến triển tƣơng đối âm thầm và ít triệu chứng nhƣng gây suy giảm chức năng thận không hồi phục, khoảng 1/3 số bệnh nhân (BN) bệnh thận IgA tiến triển đến bệnh thận mạn tính (BTMT)giai đoạn cuối trong khoảng thời gian từ 10 đến 20 năm. Bệnh gặp nhiều nhất ở châu Á, tỉ lệ vừa phải ở châu Âu và hiếm hơn ở châu Mỹ [1].
Bệnh thận IgA có triệu chứng lâm sàng thƣờng kín đáo và không đặc hiệu, biểu hiện bằng những đợt đái máu vi thểhoặc đại thể, có thể kèm theo protein niệu hoặc không, do đó BN dễ đƣợc chẩn đoán đái máu đơn độc. Chẩn đoán xác định bệnh phải dựa vào sinh thiết thận, thấy lắng đọng IgA ƣu thế ở gian mạch cầu thận [2]. Do sinh thiết thận là một thủ thuật xâm nhập, không thể thực hiện mang tính sàng lọc nên có một tỉ lệ BN mắc bệnh thận IgA bị bỏ sót chẩn đoán. Cách tiếp cận chẩn đoán cũng khác nhau ở các bác sĩ và ở các quốc gia khác nhau. Ví dụ ở Nhật, sinh thiết thận đƣợc chỉ định cho BN có đái máu đơn độc có nghi ngờ bệnh thận IgA, do đó tỉ lệ phát hiện bệnh cao ở quốc gia này. Trong khi ở nhiều nƣớc nhƣ Mỹ, Canada không sinh thiết thận ở những BN nhƣ vậy. Do đó tỉ lệ bệnh thận IgA trong thực tế cao hơn so với các con số mà các nghiên cứu đƣa ra [3]. Ở Singapor, bệnh thận IgA là loại bệnh cầu thận phổ biến nhất trong các bệnh cầu thận tiên phát, chiếm tới 42 – 45% [4]. Ở ngƣời Mỹ da trắng, tỉ lệ bệnh thận IgA là phổ biến nhất trong các bệnh cầu thận theo nghiên cứu năm 2006 của Nair and Walker [5]. Phần lớn các nghiên cứu thống nhất về lợi ích của điều trị ức chế men chuyển và ức chế thụ thể angiotensin II, tuy nhiên liều lƣợng cụ thể, tổng thời gian điều trị, giá trị của điều trị đơn độc hay phối hợp vẫn còn chƣa đƣợc xác định rõ ràng[2], [6]. Lợi ích của điều trị corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch vẫn còn tranh cãi. 2
Ở Việt Nam, chẩn đoán bệnh thận IgA những năm gần đây đã có nhiều tiến bộ. Việc sinh thiết thận đã đƣợc thực hiện một cách thƣờng xuyên ở các bệnh viện lớn để chẩn đoán các bệnh cầu thận. Đặc biệt sự phát triển của
chuyên ngành Giải Phẫu Bệnh với nhuộm miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) đã giúp chẩn đoán bệnh thận IgA cũng nhƣ nhiều loại bệnh cầu thận khác.Tuy nhiên, cho đến nay chƣa có một nghiên cứu nào về bệnh thận IgA ở đối tƣợng ngƣời Việt Nam trƣởng thành.Tại Việt nam việc theo dõi và quản lý bệnh nhân mắc bệnh thận mạn nói chung là hết sức khó khăn do nhiều yếu tố nhƣ, địa lý, điều kiện sinh hoạt và mạng lƣới y tế, đặc biệt là theo dõi chuyên khoa còn hạn chế. Bên cạnh đó sự tuân thủ của ngƣời bệnh mắc bệnh mạn tính nói chung và mắc bệnh thận mạn tính nói riêng còn rất thấp, dẫn đến những hậu quả về bệnh lý trầm trọng.
Việc lập kế hoạch theo dõi, quản lý nhóm bệnh nhân này để nhằm phát hiện những biến cố bất thƣờng, cũng nhƣ làm chậm tiến triển của bệnh g óp phần ngăn chặn hoặc làm chậm tiến triển đến BTMT giai đoạn cuối là một việc làm cần thiết mà chúng tôi mong muốn đạt đƣợc, với hi vọng theo dõi tiến triển của nhóm bệnh nhân này trong thời gian dài mà thời gian nghiên cứu sẽ là một phần đầu tiên quan trọng. Đồng thời chúng tôi cũng mong muốn áp dụng phác đồ điều trị và theo dõi kết quả đáp ứng ở các bệnh nhân này.
Vì vậy chúng tôi đặt vấn đề nghiên cứu đề tài “Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, mô bệnh học và bước đầu theo dõi điều trị bệnh thận IgA”với các mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đối chiếu với đặc điểm mô bệnh học ở bệnh nhân bệnh thận IgA.
2. Bước đầu lập kế hoạch, theo dõi, đánh giá thực trạng tuân thủ điều trị và kết quả điều trị bệnh nhân bệnh thận IgA
MỤC LỤC Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, mô bệnh học và bước đầu theo dõi điều trị bệnh thận IgA
ĐẶT VẤN ĐỀ ……………………………………………………………………………………… 1
Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU……………………………………………………. 3
1.1. BỆNH THẬN IgA ……………………………………………………………………….. 3
1.1.1. Khái niệm bệnh thận IgA ………………………………………………………… 3
1.1.2. Dịch tễ…………………………………………………………………………………… 3
1.1.3. Bệnh nguyên ………………………………………………………………………….. 4
1.1.4. Cơ chế bệnh sinh ……………………………………………………………………. 8
1.1.5. Chẩn đoán bệnh thận IgA ………………………………………………………. 12
1.1.6. Quản lý, theo dõi và điều trị bệnh thận IgA ……………………………… 24
1.1.7. Tiên lƣợng bệnh thận IgA ……………………………………………………… 37
1.2. TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU BỆNH THẬN IgA …………………………… 39
1.2.1. Tình hình nghiên cứu bệnh thận IgA trên thế giới …………………….. 39
1.2.2. Nghiên cứu trong nƣớc ………………………………………………………….. 42
Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU …………. 44
2.1. ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU ……………………………………………………… 44
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân ………………………………………………. 44
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ BN ………………………………………………………….. 45
2.2. PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ………………………………………………… 45
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu ………………………………………………………………. 45
2.2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu …………………………………………… 45
2.2.3. Cỡ mẫu nghiên cứu ……………………………………………………………….. 45
2.2.4. Phƣơng tiện nghiên cứu …………………………………………………………. 46
2.2.5. Các tiêu chuẩn chẩn đoán sử dụng trong nghiên cứu …………………. 47
2.2.6. Các bƣớc tiến hành ……………………………………………………………….. 52
2.3. XỬ LÝ SỐ LIỆU VÀ ĐẠO ĐỨC Y HỌC TRONG NGHIÊN CỨU .. 60
2.3.1. Phân tích và xử lý số liệu ………………………………………………………. 60
2.3.2. Đạo đức y học trong nghiên cứu …………………………………………….. 61
2.4. SƠ ĐỒ NGHIÊN CỨU ………………………………………………………………. 62
Chƣơng 3: KẾT QUẢ ………………………………………………………………………… 63
3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG NHÓM NGHIÊN CỨU ………………………………. 63
3.2. TỈ LỆ BỆNH NHÂN BỆNH THẬN IgA ………………………………………. 64
3.3. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM BỆNH THẬN IGA: TUỔI, GIỚI, BMI . 64
3.4. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG – CẬN LÂM SÀNG …………………………….. 65
3.4.1. Đặc điểm lâm sàng ……………………………………………………………….. 65
3.4.2. Đặc điểm cận lâm sàng ………………………………………………………….. 68
3.4.3. Mối liên quan đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ……………………. 70
3.4.4. Mối liên quan giữa các yếu tố cận lâm sàng ……………………………. 72
3.5. MÔ TẢ ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC …………………………………………. 73
3.5.1. Đặc điểm chung của các mảnh sinh thiết …………………………………. 73
3.5.2. Đặc điểm mô bệnh học theo các tổn thƣơng …………………………….. 73
3.5.3. Đối chiếu đặc điểm mô bệnh học và các yếu tố lâm sàng và cận lâm sàng75
3.6. LẬP KẾ HOẠCH QUẢN LÝ, THEO DÕI VÀ ĐIỀU TRỊ NHÓM
BỆNH THẬN IGA …………………………………………………………………….. 82
3.6.1. Phân loại bệnh nhân nghiên cứu ……………………………………………… 82
3.6.2. Diễn biến sau điều trị …………………………………………………………….. 83
Chƣơng 4: BÀN LUẬN ……………………………………………………………………… 93
4.1. TỈ LỆ BỆNH THẬN IgA ……………………………………………………………. 93
4.2. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU … 94
4.2.1. Đặc điểm về tuổi và giới ……………………………………………………….. 94
4.2.2. Đặc điểm về chỉ số khối cơ thể ………………………………………………. 95
4.3. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG ……………………………………………………………. 95
4.3.1. Tiền sử gia đình và bản thân…………………………………………………… 95
4.3.2. Lý do đến khám bệnh và biểu hiện lâm sàng ……………………………. 96
4.3.3. Triệu chứng lâm sàng ……………………………………………………………. 97
4.4. ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG BỆNH THẬN IgA ……………………….. 99
4.5. ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ ĐỐI CHIẾU VỚI LÂM SÀNG VÀ
CẬN LÂM SÀNG ……………………………………………………………………. 104
4.6. LẬP KẾ HOẠCH QUẢN LÝ, THEO DÕI VÀ ĐIỀU TRỊ NHÓM
BỆNH NHÂN BỆNH THẬN IGA ……………………………………………… 110
4.6.1. Lập kế hoạch quản lý và theo dõi bệnh nhân bệnh thận IgA …….. 110
4.6.2. Đánh giá kết quả sau điều trị ………………………………………………… 112
KẾT LUẬN ……………………………………………………………………………………… 117
KHUYẾN NGHỊ ……………………………………………………………………………… 119
HẠN CHẾ CỦA ĐỀ TÀI …………………………………………………………………. 120
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH
CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
1. Mai Thị Hiền, Đỗ Gia Tuyển, Đặng Thị Việt Hà, Phạm Hoàng Ngọc
Hoa (2015). Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan với mô
bệnh học của nhóm bệnh nhân bệnh thận IgA tại khoa Thận Tiết niệu
bệnh viện Bạch Mai. Nội Khoa (số đặc biệt), 164-172.
2. Mai Thị Hiền, Đỗ Gia Tuyển, Đặng Thị Việt Hà (2017). Hiệu quả điều
trị corticoid trên một số bệnh nhân bệnh thận IgA. Tạp chí Y Học Thực
Hành (số 2), 111-113.
3. Mai Thị Hiền, Đỗ Gia Tuyển, Đặng Thị Việt Hà (2017). Đánh giá hiệu
quả thuốc ức chế men chuyển/ức chế thụ thể Angiotensin II ở bệnh
nhân bệnh thận IgA theo dõi tại khoa Thận tiết niệu bệnh viện Bạch
Mai. Tạp chí Y Dược Học Huế (số đặc biệt), tr. 474 – 477