Một số đặc điểm lâm sàng, huyết học của bệnh suy nhược tiểu cầu glanzmann

Suy nhược tiểu cầu Glanzmann là một bệnh rốiloạn chức năng tiểu cầu gây xuất huyết đứng hàng thứ 3 sau xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch và hemophilia. Mục tiêu:tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và một số đặc điểm sinh học của bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu:mô tả hồi cứu và tiến cứu 27 bệnh nhân suy nhược tiểu cầu Glanzmann. Kết quả:tuổi trung bình vào viện là 5,97 ± 1,97 (tuổi), tỷ lệ nam/ nữ = 2,3. Ngoài đặc điểm xuất huyết do tiểu cầu nói chung, Glanzmann thường vào viện chủ yếu là do chảy máu mũi (12/27 trẻ chiếm 44,4%) hoặc chảy máu niêm mac các vị trí khác. Mức độ xuất huyết độ 1 có 16/27 trẻ và độ 3 là 11/27 trẻ. Thời gian chảy máu kéo dài, cục máu không co hoặc co kho ng hoàn toàn; Độ ngưng tập tiểu cầu với ADP (18/27), Collagen (21/26) giảm về không ở hầu hết bệnh nhân suyn hược tiểu cầu Glanzmann, còn với Ristocetin thì giảm nhẹ hoặc bình thường trong khi đó bệnh nhân có số lượng tiểu cầu, APTT, PT, Fibrinogen trong giới hạn bình thường.12/19 bệnh nhân thiếu máu là thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ. Kết luận:Glanzmann hay đến viện ví chảy máu mũi, xét nghiệm đặc trưng là độ ngưng tập tiểu cầu giảm nặng với ADP và collagen, riêng với ristocetin vẫn bình thường.