Một số nhận xét về đặc điểm lâm sàng huyết học bệnh HbH ở trẻ em
Tên bài báo:Một số nhận xét về đặc điểm lâm sàng huyết học bệnh HbH ở trẻ em
Tác giả:Dương Bá Trực, Nguyễn Công Khanh
Tên tạp chí:Y học Việt Nam
Năm xuất bản:1993Số:8Tập:174Trang:60-64
Tóm tắt:
Mục đích: nhằm tìm hiểu những đặc điểm lâm sàng, huyết học của bệnh HbH ở trẻ em nước ta nhằm giúp cho việc chẩn đoán chính xác bệnh và theo dõi quá trình điều trị bệnh nhân, cũng như việc chẩn đoán phân biệt các thể bệnh Hb di truyền. Nghiên cứu còn nhằm làm sáng tỏ một số đặc điểm về mặt biểu hiện của nhóm bệnh di truyền phố biến nhất ở trẻ em nước ta: đó là nhóm bệnh Hb, nhằm đóng góp vào việc hoàn thiệi mô hình bệnh lý ở trẻ em, cũng như tiến tới việc phát hiện và phòng bệnh di truyền trong tương lai.
Đối tượng và phương pháp: từ 3/1986-3/1993 tại viện Bảo vệ Sức khỏe Trẻ em đã chẩn đoán 85 bệnh nhi bệnh HbH và 494 bệnh nhi beta-thalassemia đồng hợp tử và beta-thalassemia/HbE. Số bệnh nhân trai và gái gần như nhau. Có 17 bệnh nhi đến viện trong 2 năm đầu, chiếm 20%. Bệnh nhân vào viện sớm nhất là lúc 5 tháng tuổi.
Kết quả: bệnh HbH gặp nhiều trong các bệnh Hb ở trẻ em nước ta. Nhiều bệnh nhi đến viện muộn hơn ở lứa tuổi 3-8 tuổi. Nhiều bệnh nhi đến viện trong tình trạng thiếu máu nặng. Các biểu hiện lâm sàng về thiếu máu tan máu gặp đầy đủ ở những bệnh nhân này.Thay đổi thành phần HST là có HbH chạy nhanh, khoảng 11,6+-5,7%. 80% trong số những bệnh nhân này còn thấy Hb Bart”s vết đến khoảng 110%. HST A1, HST A2 đều giảm nhẹ. Một số bệnh nhi có yếu tố gia đình rõ. Song điện di Hb trên màng Cellogen của cha mẹ bệnh nhi này không thấy có biểu hiện HbH hoặc Hb Bart’s.
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất