NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ NANG ỐNG MẬT CHỦ VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ CẮT NANG TRIỆT ĐỂ Ở TRẺ EM

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ NANG ỐNG MẬT CHỦ VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ CẮT NANG TRIỆT ĐỂ Ở TRẺ EM.Nang ống mật chủ (nang OMC) là một bệnh ngoại khoa gan mật rất thường gặp ở trẻ em châu Á [60], [70], [71], [129], được định nghĩa là tình trạng dãn dạng hình cầu hay hình thoi của OMC, có thể kèm theo dãn đường mật trong gan .

Về bệnh sinh học, có nhiều giả thiết được đưa ra để giải thích cho sự hình thành nang. Được chấp nhận nhiều nhất là giả thiết kênh chung mật -tụy dài (KCMT dài): KCMT dài được hình thành do sự hợp lưu ở bên ngoài thành tá tràng của ống tụy chính (OTC) và OMC với một chiều dài bất thường và với một góc hợp lưu rộng hơn bình thường, tạo điều kiện cho dịch tụy dễ dàng trào vào đường mật, làm phá hủy thành đường mật và làm hẹp đoạn cuối OMC, hình thành nang [13], [141].Trên thế giới đã có nhiều báo cáo nghiên cứu về KCMT dài với số liệu thay đổi tùy tác giả: các tác giả Nhật Bản [87], [90], [141] cho rằng KCMT dài có trong đại đa số các trường hợp nang OMC (90 – 100%), hiếm gặp nang
OMC không có KCMT dài [31]. Trong khi đó, theo các tác giả Âu-Mỹ và châu Á khác [40], [72], [124], [130] thì tỉ lệ này thấp hơn nhiều: 65 – 85%.
Trước đây, khi chưa có siêu âm và một số các kỹ thuật chẩn đoán hình biểu hiện đầu tiên của bệnh thường mơ hồ như: đau bụng, nôn ói … Chẩn đoán xác định thường muộn, khi đã xảy ra biến chứng hay đôi khi chỉ được chẩn đoán lúc mổ. Vì vậy, việc điều trị thường gặp nhiều khó khăn [9], [24], [132], [160], [161], [162]. – 2 -Hiện nay, nhờ vào sự phát triển của siêu âm, chẩn đoán thường được thực hiện rất sớm, ngay khi mới có những biểu hiện lâm sàng đầu tiên, thậm chí bệnh còn có thể được phát hiện tình cờ hoặc trước sinh. Do đó, bệnh cảnh lâm sàng của nang OMC có thể hoàn toàn khác so với trước đây khi chưa có siêu âm. Đặc biệt, ở các lứa tuổi khác nhau thì biểu hiện lâm sàng cũng khác nhau [18], [19], [60], [116], [120], [131], [167].
Phẫu thuật cắt nang được thống nhất là phương pháp điều trị lý tưởng nhất vì ít có biến chứng lâu dài sau mổ. Tuy nhiên, cắt nang và tái lập lưu thông mật-ruột như thế nào hiện là vấn đề đang được bàn cãi nhiều, vì vẫn còn một số biến chứng nhất định tuy là đã giảm đi rất nhiều so với các kỹ thuật nối nang-ruột trước đây (nối nang-tá tràng hay nối nang-hỗng tràng).
Qua những báo cáo của các tác giả Nhật Bản [88], [89], [140], [141], tôi nhận thấy có hai yếu tố quan trọng giúp cải thiện rõ rệt tình hình biến chứng sau mổ cắt nang so với những báo cáo khác trên thế giới:
1. Thực hiện việc chẩn đoán sớm nhờ vào siêu âm và phẫu thuật sớm ở bất kỳ lứa tuổi nào, ngay cả khi không có triệu chứng lâm sàng, nhằm có được những thuận lợi:
– Phẫu thuật sẽ dễ dàng hơn, tránh được các biến chứng phẫu thuật do ít có hiện tượng viêm dính mạn tính lâu ngày của thành nang với các cơ quan lân cận như tĩnh mạch cửa (TMC), động mạch gan (ĐMG)…
– Giảm thiểu các biến chứng sau mổ do niêm mạc ống gan còn tốt, thành ống gan chỉ viêm nhẹ, chưa có hiện tượng xơ hóa, do đó hiếm có rò mật, miệng nối mật-ruột ít có nguy cơ hẹp, giảm thiểu khả năng ung thư hóa.
– Dãn đường mật trong gan ở bệnh nhi càng nhỏ phục hồi càng nhanh vì khi đó các thương tổn còn mới và nhẹ.
– 3 — Tránh được các tổn thương của gan, thường rất sớm và âm thầm.
2. Phẫu thuật cắt nang đường mật ngoài gan phải được thực hiện một cách triệt để: phía dưới đến cuối OMC sát với OTC, phía trên đến gần hợp lưu các ống gan. Miệng nối mật-ruột phải ở cao và có kích thước rộng nhằm tránh khả năng hẹp có thể gây ra các biến chứng sau mổ.
Do những e ngại về mặt kỹ thuật, phẫu thuật cắt nang thường không được thực hiện triệt để. Phía dưới, vì sợ gây tổn thương cho OTC và KCMT, nhiều tác giả đề nghị chừa lại phần cuối nang [158], [165], [166], [167] và đây chính là nơi tạo điều kiện thuận lợi cho những biến chứn g sau mổ xuất hiện [88], [89], [90], [140], [141]. Phía trên, khi tạo miệng nối mật-ruột, phẫu thuật viên thường có khuynh hướng nối thấp trên ống gan chung ngay trên hợp lưu với ống túi mật vì sợ tổn thương cho những cơ quan ở cửa gan như TMC và ĐMG khi phẫu tích và đặc biệt là dễ thực hiện miệng nối mật-ruột vì vị trí thao tác tương đối thấp. Xa hơn nữa, một số tác giả [158], [165], [166]còn đề nghị chừa lại một phần nang vừa đủ với khẩu kính r uột để dễ dàng hơn trong việc thực hiện miệng nối mật-ruột.
Theo các tác giả Nhật Bản [88], [89], [90], ở những bệnh nhi trên 10 tuổi, phần thấp của ống gan chung thường có thương tổn nặng hơn ở lớp niêm mạc, kích thước tương đối hẹp và khó hơn trong việc tạo hình mở rộng miệng nối mậtruột so với vị trí cao gần hợp lưu các ống gan. Chính vì vậy, các biến chứng sau mổ như rò mật, hẹp miệng nối mật-ruột, nhiễm trùng đường mật và ác tính hóa thường xảy ra hơn so với vị trí hợp lưu các ống gan.
Tại Việt Nam, đã có nhiều công trình nghiên cứu về nang OMC ở trẻ em trước và sau khi có sự phát triển của siêu âm tại một số bệnh viện trong nước như: Việt-Đức, Nhi Đồng 1, Nhi Đồng 2, Nhi Trung ương, Trung ương Huế,
– 4 -Đà Nẵng … Mặc dù đã đề cập nhiều đến biểu hiện lâm sàng và kết quả điều trị phẫu thuật nang OMC ở trẻ em, vẫn chưa có một nghiên cứu nào khảo sát về cơ chế bệnh sinh của bệnh và các nghiên cứu vẫn chưa đi sâu vào biểu hiện của bệnh theo từng nhóm tuổi. Đặc biệt, cách cắt nang và vị trí của miệng nối mật-ruột chưa được thống nhất. Chính vì vậy, tôi nhận thấy cần khảo sát thêm về cơ chế bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị phẫu thuật của nang OMC, trong hoàn cảnh Việt Nam, nhằm đạt được những mục tiêu nghiên cứu như sau:
1. Khảo sát một số yếu tố liên quan đến bệnh sinh của nang OMC.
2. Xác định các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nang OMC theo nhóm tuổi của trẻ em.
3. Đánh giá kết quả của phẫu thuật cắt nang triệt để, nối cao mật-ruột MỤC LỤC

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ NANG ỐNG MẬT CHỦ VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ CẮT NANG TRIỆT ĐỂ Ở TRẺ EM
Trang phụ bìa
Lời cam đoan
Mục lục
Danh mục các chữ viết tắt
Bảng đối chiếu từ chuyên môn Việt – Anh
Danh mục bảng, biểu đồ, hình
MỞ ĐẦU ……………………………………………………………………………………………. 1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Đại cương: ……………………………………………………………………………………. 5
1.2. Phân loại …………………………………………………………………………………….. 12
1.3. Giải phẫu bệnh …………………………………………………………………………… 15
1.4. Bệnh sinh học ……………………………………………………………………………… 17
1.5. Lâm sàng ……………………………………………………………………………………. 21
1.6. Chẩn đoán cận lâm sàng ………………………………………………………………. 23
1.7. Biến chứng …………………………………………………………………………………. 31
1.8. Điều trị phẫu thuật ………………………………………………………………………. 35
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu …………………………………………………………………… 55
2.2. Phương pháp nghiên cứu ………………………………………………………………. 55
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1. Đặc điểm bệnh nhi ………………………………………………………………………. 64
3.2. Đặc điểm lâm sàng ………………………………………………………………………. 66
3.3. Cận lâm sàng ………………………………………………………………………………. 74
3.4. Khảo sát bệnh sinh học nang và giải phẫu đoạn cuối ống mật chủ ……. 79
3.5. Phân loại nang – Giải phẫu bệnh ……………………………………………………. 86
3.6. Phẫu thuật …………………………………………………………………………………… 94
3.7. Theo dõi sau mổ – Biến chứng ………………………………………………………. 99
Chương 4: BÀN LUẬN
4.1. Đặc điểm bệnh nhi …………………………………………………………………….. 106
4.2. Bệnh sinh học nang ống mật chủ …………………………………………………. 107
4.3. Lâm sàng ………………………………………………………………………………….. 111
4.4. Cận lâm sàng …………………………………………………………………………….. 118
4.5. Phân loại nang – Giải phẫu bệnh ………………………………………………….. 122
4.6. Phẫu thuật …………………………………………………………………………………. 126
4.7. Sau mổ ……………………………………………………………………………………… 136
KẾT LUẬN …………………………………………………………………………………….. 148
KIẾN NGHỊ …………………………………………………………………………………….. 150
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC