Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và kết quả  phẫu thuật Glenn hai hướng trong điều trị các bệnh tim bẩm sinh dạng một  tâm thất tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E

Luận án tiến sĩ Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và kết quả phẫu thuật Glenn hai hướng trong điều trị các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E.Dị tật tim bẩm sinh là các thương tổn của cơ tim, buồng tim, van tim, các mạch máu lớn  xảy ra ngay từ  thời kỳ  bào thai và  còn tồn tại sau sinh  (tháng thứ 2-3 của thai kỳ, giai đoạn hình thành các mạch máu lớn từ ống tim nguyên thuỷ).  Theo thống kê cứ  100 trẻ  em  đƣợc sinh ra m ột năm thì có 1 trẻ  bị  ảnh hƣởng của tim bẩm sinh  (TBS).  Tần suất bệnh  TBS  chung của thế  giới là 8‰ trẻ  sống sau sinh  trong đó bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất là bệnh hiếm gặp và phức tạp tần suất chiếm 2% bệnh TBS  [1].

Về mặt lâm sàng có thể chia dị tật tim bẩm sinh thành hai nhóm:  nhóm TBS có tím và nhóm TBS không tím.  Nhóm TBS tím, về mặt điều trị phẫu thuật đƣợc chia làm 2 nhóm chính: (1) Nhóm có thể sửa chữa triệt để cấu trúc tim. (2) Nhóm tim  bẩm sinh dạng một tâm thất, không thể sữa chữa hoàn toàn cấu trúc của tim, nhóm này đƣợc phẫu thuật tạm thời nối tĩnh mạch chủ trên (TMCT)  với  động mạch phổi (ĐMP)  phải;  sau đó làm phẫu thuật Fontan nối tĩnh  mạch  chủ  dƣới  vào  động  mạch  phổi.  Nhóm  này  gồm  nhiều bệnh khác nhau, trong đó có một thất thiểu sản  không còn có chức năng nhƣ:  teo  van ba 
lá, teo van hai lá, kênh nhĩ thất toàn phần có một thất thiểu sản, Ebstein – thiểu sản nặng thất phải…[2].
Điều trị các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất (CBTBSDMTT) là một vấn đề lớn và phức tạp trên thế giới. Trƣớc đây vào đầu thế kỷ 20, ngƣời ta chấp nhận chung sống với các bệnh này vì không có khả năng can thiệp, chỉ điều trị triệu chứng nhƣ khó thở, tím, suy tim, viêm phổi. Ngày nay chẩn đoán hình ảnh, gây mê hồi sức và  đặc biệt  ngoại khoa đã có những tiến bộ vƣợt bậc trong điều trị phẫu thuật, nhƣng trên thực tế có nhiều dị tật phức tạp không thể điều trị triệtđể đƣợc nhƣ  bệnh teo van ba lá,  bắt buộc phải điều trị tạm thời  qua nhiều giai đoạn  nhằm cải thiện cuộc sống của  bệnh nhân.  Phẫu thuật  Glenn  hai hƣớng  là một trong các biện pháp đó, phẫu  này cũng là bƣớc đầu, sau đó có thể thực hiện một  phẫu thuật  khác  nhằm cải thiện tốt hơn nữa cho cuộc sống của bệnh nhi, đó là phẫu thuật Fontan. 
Lịch  sử  phẫu  thuật  Glenn  có  bề  dày  trên  50  năm  từ  phẫu  thuật  Glenn kinh điển đến phẫu thuật Glenn hai hƣớng:  khởi đầu  1958  bác sỹ  Glenn  và cộng sự đại học Yale công bố trƣờng hợp đầu tiên một bé trai 7 tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải đƣợc phẫu thuật  Glenn  kinh điển: nối  TMCT tận  –  tận  với 
ĐMP phải mục đích máu TMCT vào một bên phổi phải để cải thiện dòng máulên phổi [3].  Tuy nhiên do nhiều hạn chế của phẫu thuật Glenn kinh điển năm 1966, Haller  đã thực hiện  miệng nối tận  –  bên  TMCT  với  ĐMP  phải  nhƣng không  thắt  đầu  trung  tâm  ĐMP  phải  hay  còn  gọi  là  phẫu  thuật  Glenn  hai hƣớng.  Mục đích đƣa máu  từ  TMCT vào cả  hai  phổi  đồng thời  loại bỏ  tình trạng quá tải khối lƣợng tuần hoàn lên tâm thất. Kể từ đó đến nay kỹ thuật này đƣợc áp dụng rộng rãi tại  các trung tâm phẫu thuật tim trên thế  giới  [4].  Hiện nay  nhiều  bệnh  viện  trong  cả  nƣớc  cũng  thực  hiện  phẫu  thuật  Glenn  hai hƣớng  trong  điều  trị  các  bệnh  TBS  dạng  một  tâm  thất,  tuy  nhiên  chƣa  có nghiên cứu đầy đủ về phẫu thuật này [5],[6],[7],[8].
Tại Trung tâm  tim mạch Bệnh viện E, chúng tôi có một  số  lƣợng lớn bệnh nhân đã  đƣợc phẫu thuật Glenn  hai hƣớng. Xuất phát từ  tình hình thực tiễn nhƣ vậy chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và kết quả phẫu thuật Glenn hai hướng trong điều trị các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E” 
với hai mục tiêu:
1.  Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và kỹ  thuật Glenn hai hướng trong điều trị  các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại trung tâm tim mạchbệnh viện E
2.  Đánh giá  kết quả  phẫu thuật  sớm và trung hạn của phẫu thuật  Glenn hai hướng tại Trung tâm tim mạch bệnh viện E.

MỤC LỤC Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và kết quả phẫu thuật Glenn hai hướng trong điều trị các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E
ĐẶT VẤN ĐỀ  …………………………………………………………………………………….   1
CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN  ………………………………………………………………..   3
1.1. PHÂN LOẠI CÁC THỂ TBS DẠNG MỘT TÂM THẤT   ……………….  3
1.1.1.   Phân loại tim bẩm sinh dạng một tâm thất  ……………………………..   4
1.1.2. Các thể bệnh tim một thất chức năng  …………………………………….    6
1.2. CHẨN ĐOÁN TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT   …………  12
1.2.1. Lâm sàng  ………………………………………………………………………….   12
1.2.2. Cận Lâm Sàng  …………………………………………………………………..   12
1.3. ĐIỀU TRỊ DỊ TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT   ………….  15
1.3.1. Nội khoa  ……………………………………………………………………………  15
1.3.2. Ngoại khoa   ……………………………………………………………………….  15
1.4. SINH LÝ BỆNH SỰ THAY ĐỔI LƢU LƢỢNG VÀ ÁP LỰC D NG 
MÁU TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT TRƢỚC VÀ 
SAU PHẪU THUẬT GLENN HAI HƢỚNG   ……………………………….  18
1.4.1. Tuần hoàn bình thƣờng   ………………………………………………………  18
1.4.2. Tuần hoàn tim một tâm thất   ………………………………………………..  19
1.4.3. Tuần hoàn sau phẫu thuật Glenn hai hƣớng  ………………………….  20
1.5. CHỈ ĐỊNH, ĐIỀU KIỆN VÀ CÁC PHƢƠNG PHÁP PHẪU THUẬT 
GLENN HAI HƢỚNG  ………………………………………………………………   22
1.5.1. Chỉ định   ……………………………………………………………………………  22
1.5.2. Điều kiện thực hiện  ……………………………………………………………   22
1.5.3. Các phƣơng pháp phẫu thuật Glenn hai hƣớng  ……………………..  23
1.7. KẾT QUẢ PHẪU THUẬT  ………………………………………………………..   29
1.8. SƠ LƢỢC LỊCH SỬ PHẪU THUẬT GLENN TRONG ĐIỀU TRỊ DỊ
TẬT TIM BẨM SINH  ……………………………………………………………….   35
1.8.1. Trên thế giới   ……………………………………………………………………..  35
1.8.2. Tại Việt Nam   …………………………………………………………………….  37 
CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU………  38
2.1. ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU  ……………………………………………………   38
2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân   ……………………………………………  38
2.1.2.  Tiêu chuẩn loại trừ  ……………………………………………………………..   39
2.2. PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  ………………………………………………  39
2.2.1.  C  mẫu nghiên cứu   …………………………………………………………….  39
2.2.2. Các bƣớc chẩn đoán và điều trị  ……………………………………………   40
2.2.3. Các chỉ tiêu nghiên cứu  ………………………………………………………   42
2.2.4. Qui trình kỹ thuật Glenn hai hƣớng trong điều trị CBTBSDMTT 
tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E   …………………………………….  49
2.2.5. Xử lý số liệu   ……………………………………………………………………..  54
2.2.6. Đạo đức trong nghiên cứu   …………………………………………………..  55
CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU  …………………………………………..  56
3.1. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CHUNG   ………………………………………………….  56
3.1.1. Giới tính   …………………………………………………………………………..  56
3.1.2. Tuổi  …………………………………………………………………………………   56
3.2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG TRƢỚC MỔ …………   57
3.2.1. Cân nặng, chiều cao, chỉ số diện tích da cơ thể   ……………………..  57
3.2.2. Triệu chứng lâm sàng khi vào viện   ………………………………………  57
3.2.3. Đặc điểm tiền sử phẫu thuật   ………………………………………………..  58
3.2.4. Đặc điểm xét nghiệm huyết học  …………………………………………..   58
3.2.5. Đặc điểm siêu âm Doppler tim   ……………………………………………  59
3.3. ĐẶC ĐIỂM TRONG MỔ   ………………………………………………………….  62
3.3.1. Áp lực ĐMP trung bình trong mổ   ………………………………………..  62
3.3.2. Đặc điểm phẫu thuật Glenn hai hƣớng có THNCT, không có 
THNCT   ……………………………………………………………………………..  62
3.3.3. Số lƣợng miệng nối Glenn và thắt toàn bộ thân ĐMP   …………….  63
3.3.4. Các kỹ thuật kèm theo với phẫu thuật Glenn hai hƣớng   …………  63 
3.3.5. Áp lực động mạch phổi trong và ngay sau mổ   ……………………..   64
3.3.6. Một số yếu tố ảnh hƣởng đến thời gian THNCT   …………………..   65
3.3.7. Một số yếu tố ảnh hƣởng đến thời gian hệ thống giảm áp TMCTnhĩ phải   ……………………………………………………………………………..  66
3.4. KẾT QUẢ PHẪU THUẬT  ………………………………………………………..   67
3.4.1. Kết quả ngay sau mổ  ………………………………………………………….   67
3.4.2. Kết quả theo dõi bệnh nhân…………………………………………………   75
3.4.3. Một số yếu tố so sánh phẫu thuật Glenn có THNCT và không 
có THNCT  ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……….    85
CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN  …………………………………………………………………   86
4.1. ĐẶC ĐIỂM TỔN THƢƠNG  ……………………………………………………..   86
4.1.1. Đặc điểm chung  ………………………………………………………………..  86
4.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trƣớc phẫu thuật   …………………………..  88
4.1.3. Tiền sử bệnh   ……………………………………………………………………..  90
4.1.4. Kết quả xét nghiệm máu trƣớc phẫu thuật   …………………………….  90
4.1.5. Đặc điểm tổn thƣơng trên siêu âm Doppler tim  …………………….  91
4.1.6. Đặc điểm tổn thƣơng trên thông tim  ………………………….. ……………….    98
4.1.7. Lựa chọn phẫu thuật có THNCT hoặc không THNCT.  ………..  100
4.2. NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT  ………   101
4.2.1. Áp lực ĐMP trong mổ………………………………………………………   101
4.2.2. Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể.   ………………………………………  102
4.2.3. Thời gian sử dụng hệ thống giảm áp TMCT-NP   ………………….  103
4.3. KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT  ……………………………………..   104
4.3.1. Thời gian thở máy  ……………………………………………………………   104
4.3.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng sau phẫu thuật  ……………..   106
4.3.3. Biến chứng sau phẫu thuật   ………………………………………………..  108
4.3.4. Tử vong sớm sau phẫu thuật   ……………………………………………..  113
4.4. KẾT QUẢ THEO DÕI SAU PHẪU THUẬT   …………………………….  114 
4.4.1. Triệu chứng cơ năng sau mổ   ……………………………………………..  114
4.4.2. Xét nghiệm máu sau mổ   ……………………………………………………  115
4.4.3. Siêu âm tim sau mổ   ………………………………………………………….  115
4.4.4. Thông tim  ………………………………………………………………………..  116
4.4.5. Tử vong muộn sau phẫu thuật  …………………………………………….  118
4.4.6. Những yếu tố ảnh hƣởng đến thời điểm phẫu thuật Fontan   …..  119
4.4.7. Tỷ lệ sống sau mổ  ……………………………………………………………   120
4.5. SO SÁNH PHẪU THUẬT GLENN HAI HƢỚNG CÓ THNCT VÀ 
KHÔNG CÓ THNCT   ………………………………………………………………  121
KẾT LUẬN   …………………………………………………………………………………….  124
KIẾN NGHỊ   ……………………………………………………………………………………  126
NHỮNG CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN 
ĐÃ CÔNG BỐ
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC

NHỮNG CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN 
ĐẾN LUẬN ÁN ĐÃ CÔNG BỐ
1.   Nguyễn Trần Thủy, Nguyễn Trung Hiếu và cộng sự  (2012),  Đánh giá  kết quả  sớm sau phẫu thuật  Glenn  tại trung tâm tim mạch Bệnh viện E, số 845, Y học thực hành. 154-157.
2.  Nguyễn Trần Thủy, Đ   Anh Tiến, Nguyễn Công Hựu  (2013), Kết quả sớm 46 bệnh nhân đƣợc phẫu thuật Bi-directional Glenn tại Trung tâm  tim mạch Bệnh viện E, số 4, Tạp chí phẫu thuật Tim mạch và Lồng ngực  Việt Nam,28-33.
3.  Nguyễn Trần Thủy, Đoàn Quốc Hƣng, Lê Ngọc Thành (2015), Phẫu thuật  Glenn hai hƣớng không sử  dụng máy tim phổi nhân tạo: Quy trình phẫu  thuật và kết quả sớm, Tạp chí Y học Việt Nam, tập 435, 118-126.
4.  Nguyễn Trần Thủy, Đoàn Quốc Hƣng, Lê Ngọc Thành  (2015),  Giải pháp  mới trong phẫu thuật Glenn hai hƣớng có hai tĩnh mạch chủ trên: Nhìn lại y  văn thế giới (2015),Tạp chí Y học Việt Nam, tập 435, 114-118