NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG BỆNH TĨNH MẠCH PHỔI VỀ LẠC CHỖ HOÀN TOÀN Ở TRẺ EM

Nghiên cứu này được thực hiện nhằm: (1) Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh TMPVLCHT ở trẻ em. (2) Đối chiếu kết quả siêu âm tim với phẫu thuật. Nghiên cứu trên 28 trẻ, tuổi từ 2 ngày – 5 tuổi (trung bình: 5,75 tháng), tỷ lệ nam/nữ: 1/1. Các biểu hiện lâm sàng thường gặp là: thở nhanh (100%), suy tim (85,7%), nhiễm khuẩn hô hấp tái diễn (85,7%) và tím (75%). X quang biểu hiện diện tim to (trừ trường hợp TMPVLCHT có tắc nghẽn); đặc biệt, hình “người tuyết” gặp ở 7/14 bệnh nhân TMPVLCHT thể trên tim. Điện tâm đồ có hình ảnh trục phải (89,2%), dày nhĩ phải (78,6%) và dày thất phải (82,1%).  Siêu âm tim 2D và Doppler màu cho thấy 50% mắc TMPVLCHT  thể trên tim;  46,4% thể trong tim và 3,6% thể hỗn hợp. Đối chiếu với kết quả phẫu thuật cho thấy, siêu âm tim  đã chẩn đoán hoàn toàn chính xác bệnh ở 100% số trường hợp và  26/28 trường hợp về  vị trí đổ về của TMP. Chúng ta thấy các triệu chứng lâm sàng của trẻ bị TMPVLCHT thường không đặc hiệu,  X quang có hình “người tuyết” chỉ gặp ở bệnh nhân thể trên tim và chỉ với tỷ lệ 50%. Điện tâm đồ có hình ảnh trục phải, dày nhĩ phải và dày thất phải ở phần lớn số bệnh nhân.Siêu âm tim có vai trò quan trọng trong chẩn đoán và chỉ định phẫu thuật.

TMPVLCHT  xảy  ra  khi  tất  cả  các  tĩnh mạch phổi không nối với nhĩ trái mà nối liền với nhĩ phải, trực tiếp hay qua trung gian một tĩnh  mạch  khác  như  tĩnh  mạch  chủ,  tĩnh mạch  cửa,  xoang  vành…  TMPVLCHT  là bệnh lý tim bẩm sinh ít gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 1,5% bệnh tim bẩm sinh [7].
Bệnh có thể rất nhẹ không có triệu chứnglâm sàng, có thể có biểu hiện suy tim nặng kèm  tím  từ  sơ  sinh  [5].  Việc  chẩn  đoánTMPVLCHT dựa vào các biểu hiện lâm sàng,siêu âm tim 2D và Doppler màu, thông timchụp mạch. Điều trị ngoại khoa là bắt buộc [4].
Bệnh viện Nhi Trung ương bắt đầu phẫu thuật bệnh TMPVLCHT từ năm 2006. Để góp phần vào việc phát hiện và chỉ định phẫu thuật   sớm   cho   bệnh   nhân   TMPVLCHT,chúng tôi tiến hành đề tài nghiên cứu  với
mục tiêu:
1.    Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận  lâm sàng của bệnh TMPVLCHT ở trẻ em.
2.    Đối chiếu kết quả siêu âm tim với phẫu