Nghiên cứu đặc điem lâm sàng – cận lâm sàng u nguyên bào thẩn kinh ớ trẻ em

Từ tháng 1/2002 đến tháng 12/2004, 59 trẻ bị u nguyên bào thần kinh và điều trị tại khoa Huyết học và Ung thư bệnh viện Nhi Trung Ương (trong đó có 37 trẻ được điều trị cùng phác đồ). Các bệnh nhân được phân loại theo vị trí ban đầu của khối u (bụng: 48, ngực 7; vị trí khác: 4); theo phân loại lâm sàng của Evans (giai đoạn I: 3; giai đoạn II: 4; giai đoạn III: 23; giai đoạn IV: 27; giai đoạn IVs: 2). 97% di căn ban đầu tại xương (phát hiện bằng chụp Xquang và hoặc sinh thiết tuỷ). Các yếu tố’ tiên lương là tuổi, giai đoạn lâm sàng, nguy cơ tế’ bào và LDH.

I. ĐẶT VẤN ĐỀ

U nguyên bào thần kinh (UNBTK) là một loại u ác tính thường gặp ở trẻ em, đứng hàng thứ tư theo các thống kê ung thư trên thế giới sau bạch cầu cấp, u não và u lymphô. Phần lớn u NBTK được phát hiện ở trẻ nhỏ: 90% ở trẻ dưới 6 tuổi trong đó 1/3 là trẻ dưới 1 tuổi. 50%- 60% u NBTK được chẩn đoán ở giai đoạn IV khi nhập viện.

U NBTK đã được biết đến từ lâu, với những đặc điểm tiến triển rất đặc biệt và đa dạng về hình thái, về sinh học, cũng như về di truyền. Khối u có thể tự thoái hóa hay tự trưởng thành, song phần lớn tiến triển rất ác tính dẫn đến tử vong. Trong những năm gần đây nhờ tiến bộ của chẩn đoán hình ảnh, của hóa trị liệu cũng như chất lượng phẫu thuật, tiên lượng của u NBTK khu trú đã thay đổi đáng kể và tỷ lệ khỏi bệnh của u NBTK khu trú đạt tới 90%. Tuy nhiên tỷ lệ sống sót của u NBTK ở giai đoạn IV chỉ vào khoảng 30%-40%.

Nghiên cứu này của chúng tôi nhằm mục đích tìm hiểu các đặc điểm lâm sàng – cận lâm sàng u NBTK ở trẻ em và từ các kết quả thu được đưa ra một số bàn luận về chẩn đoán và các yếu tố tiên lượng.

II. ĐOI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cứu

1. Đối tượng

59 bệnh nhân được chẩn đoán có u NBTK tại Khoa ung thư – Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2002 đến 12/2004, trong đó có 37 bệnh nhân được điều trị theo một phác đồ thống nhất. Tiêu chuẩn chẩn đoán dựa vào phương pháp chẩn đoán xác định mô bệnh học trên các tiêu bản của khối u, hoặc căn cứ vào kết quả tủy đồ có tế bào u NBTK di căn kèm theo chỉ số VMA niệu trong 24 giờ tăng gấp 2 lần so với giới hạn bình thường.

2. Phương pháp nghiên cứu

Phương pháp nghiên cứu tiến cứu, mô tả cắt ngang.

Để phân loại giai đoạn bệnh chúng tôi áp dụng phương pháp phân loại Evans.

Phân loại của Evans

Giai đoạn I: Khối u nằm trong giới hạn cơ quan bắt nguồn.

Giai đoạn II: Khối u lan ra ngoài cơ quan hay những tổ chức mà nóbắt nguồn nhưng không vượt quá đường giữa. Có thể có xâm lấn hạch khu vực vùng bên.

Giai đoạn III: Khối u lan rộng liên tục vượt quá đường giữa. Có thể có xâm lấn hạch khu vực hai bên.

Giai đoạn IV: Bệnh tiến triển vào xương, tủy xương, phần mềm hạch xa,…

Giai đoạn IVs: Trẻ <1 tuổi có khối u nguyên thủy ở giai đoạn I,II và di căn xa (vào gan, da,

tủy) trừ di căn xương được tìm thấy trên X. quang.

Phân tích số liệu bằng phương pháp thống kê y học (test Fisher).