NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG-CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ LYMPHÔM HỐC MẮT

LUẬN ÁN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG – CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ LYMPHÔM HỐC MẮT.Lymphôm là những bệnh lý ác tính do sự tăng sinh không kiểm soát được của các tế bà o dòng lymphô. Bệnh lý này có thể xảy ra ở hạch lymphô (lymphôm tại hạch), cũng có thể phát sinh ở những mô lymphô ngoài hạch (lymphôm ngoài hạch). Lymphôm được chia làm 2 nhóm chính: lymphôm không Hodgkin và lymphôm Hodgkin. Trong đó, các lymphôm ngoài hạch chiếm khoảng 25% – 50% các lymphôm không Hodgkin, và khoảng 2% – 5% các lymphôm Hodgkin[3]. Theo ghi nhận tại bệnh viện Ung bướu TP. Hồ Chí Minh, năm 2010, lymphôm xếp hàng thứ 10 trong 10 loại ung thu thường gặp, với xuất độ lymphôm không Hodgkin khoảng 2,9/100.000 dân, và bệnh Hodgkin là 0,3/100.000dân[3]. Theo Học viện Nhãn khoa Mỹ[29], tần suất mắc bệnh của lymphôm không Hodgkin hốc mắt tăng dần mỗi năm. Tại Đan Mạch, theo Sjo(2008)[125], tần suất mắc bệnh lymphôm ở hốc mắt tăng nhanh trong thờigian từ 1980 đến năm 2005 v?i t?l?trung bình 3,4%/nam. Lymphôm hốc mắt có các triệu chứng lâm sàng cũng như hình ảnh học không đặc hiệu, cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh lý khác ở hốc mắt, như u giả do viêm, viêm tổ chức hốc mắt, tăng sản mô lymphô lành tính[29],[35],[58],[86],[155]. Chẩn đoán giải phẫu bệnh, giúp xác định loại tổn thương mô học, và phân loại mô học củabệnh, cũng thường gặp nhiều khó khăn. Sự phát triển trong chẩn đoán giải phẫu bệnh học hoá mô miễn dịch đã giúp xác định dễ dàng hơn, chính xác hơn nguồn gốc và loại tế bào tổn thương, và giúp phân loại lymphôm chính xác theo bảng phân loại REAL/WHO. Hiện nay, có khoảng 70% – 80% các u lymphô ở hốc mắt được chẩn đoán là lymphôm dựa trên các dấu chỉ bề mặt tế bào đơn dòng[29].

So với các loại ung thư khác, lymphôm là một trong những bệnh có nhiều kết quả điều trị khá tốt, ngay cả trong giai đoạn muộn của bệnh[29], [35],[58],[145]. Trong đó, yếu tố phân loại mô học đóng vai trò quan trọng trong lựa chọn phác đồ điều trị và tiên lượng bệnh. Hơn nữa, đa số các lymphôm ở hốc mắt thuộc nhóm có grade mô học thấp (độ ác thấp) đáp ứng tốt với điều trị xạ trị tại chỗ, cũng như với hoá trị đơn thuần, và có tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán sớm được bệnh[29],[35],[58].

Trên thế giới, nhiều đề tài nghiên cứu vềđặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu bệnh thường quy và hoá mô miễn dịch, và điều trị các lymphôm hốc mắt theo phân loại REAL/WHO. Các nghiên cứu này cho thấy giải phẫu bệnh hoá mô miễn dịch không đơn thuần nhằm mục đích chẩn đoán bệnh, mà còn là một trong những yếu tố hướng dẫn điều trị và tiên lượng bệnh. Tại Việt Nam, có một số đề tài nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh thông thường và hoá mô miễn dịch, di truyền của lymphôm tại hạch ở trẻ em và người lớn, cũng như lymphôm ngoài hạch nói chung hoặc ở đường tiêu hoá nói riêng[1],[2],[4],[5],[6],[7],[8],[9],[14], [15],[16],[18],[19]. Tuy nhiên, chưa có đề tài nào nghiên cứu chuyên sâu về lymphôm ở hốc mắt dựa trên phân loại REAL/WHO. Do đó, câu hỏi nghiên cứu của đề tài này là “Đặc điểm của lymphôm hốc mắt theo phân loại REAL/WHO và kết quả điều trị của các nhóm lymphôm này như thế nào?”.

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

1. Xác định các yếu tố dịch tễ, biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng, phân loại, giai đoạn bệnh và các yếu tố tiên lượng của lymphôm hốc mắt.

2. Phân tích kết quả điều trị ban đầu của lymphôm hốc mắt, và các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả điều trị ban đầu.

3. Phân tích kết quả sống còn toàn bộ và sống còn không bệnh 3 nămcủa lymphôm hốc mắt, và các yếu tố ảnh hưởng đến các kết quả này

MỤC LỤC

Trang

Lời cam đoan I

Mục lục II

Danh mục các chữ viết tắt IV

Bảng đối chiếu thuật ngữ Việt – Anh VII

Danh mục các bảng IX

Danh mục các biểu đồ XII

Danh mục các hình XIII

MỞ ĐẦU 1

Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 4

1.1. Lymphôm hốc mắt 4

1.2. Tổng quan các nghiên cứu trong và ngoài nước 34

Chương 2: PHƯƠNG PHÁP VÀ ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 38

2.1. Đối tượng nghiên cứu 38

2.2. Phương pháp nghiên cứu 38

2.3. Phương tiện nghiên cứu 39

2.4. Nội dung và quy trình nghiên cứu 40

2.5. Thu thập số liệu 55

2.6. Thống kê và xử lý số liệu 60

Chương 3: KẾT QUẢ 61

3.1. Các đặc điểm dịch tễ 61

3.2. Các đặc điểm khởi phát bệnh 62

III

3.3. Các đặc điểm lâm sàng 65

3.4. Các đặc điểm hình ảnh học trên CT scan/MRI 68

3.5. Đặc điểm giải phẫu bệnh và phân loại 72

3.6. Các đặc điểm đánh giá giai đoạn và tiên lượng 75

3.7. Điều trị 79

Chương 4: BÀN LUẬN 98

4.1. Các đặc điểm dịch tễ 98

4.2. Các đặc điểm khởi phát bệnh 99

4.3. Các đặc điểm lâm sàng 101

4.4. Các đặc điểm hình ảnh học trên CT scan/MRI 105

4.5. Đặc điểm giải phẫu bệnh và phân loại 107

4.6. Các đặc điểm đánh giá giai đoạn và tiên lượng 110

4.7. Điều trị 116

KẾT LUẬN 131

KIẾN NGHỊ 134

DANH MỤC CÁC CÁC CÔNG TRÌNH CỦA TÁC GIẢ

TÀI LIỆU THAM KHẢO i

Mẫu phiếu thu thập dữ liệu

Danh sách bệnh nhân tham gia nghiên cứu