NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG – CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ LYMPHÔM HỐC MẮT

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG –  CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ  ĐIỀU TRỊ LYMPHÔM HỐC MẮT 

Lymphôm là những bệnh lý ác tính do sự tăng sinh không kiểm soát được  của  các  tế  bà o  dòng  lymphô.  Bệnh  lý  này  có  thể  xảy  ra  ở  hạch lymphô  (lymphôm  tại  hạch),  cũng  có  thể  phát sinh  ở  những  mô  lymphô ngoài hạch (lymphôm ngoài hạch). Lymphôm được chia làm 2 nhóm chính: lymphôm  không  Hodgkin  và  lymphôm  Hodgkin.  Trong đó,  các  lymphôm ngoài  hạch  chiếm  khoảng  25%  –  50%  các  lymphôm không  Hodgkin,  và khoảng 2% – 5% các  lymphôm  Hodgkin[3]. Theo ghi  nhận  tại  bệnh viện Ung bướu TP. Hồ Chí Minh, năm 2010, lymphôm xếp hàng thứ 10 trong 10 loại  ung  thu  thường  gặp,  với  xuất  độ  lymphôm  không  Hodgkin  khoảng 2,9/100.000 dân, và  bệnh  Hodgkin là 0,3/100.000dân[3].  Theo Học  viện Nhãn khoa Mỹ[29], tần suất mắc bệnh của lymphôm không Hodgkin hốc mắt tăng dần mỗi năm. Tại Đan Mạch, theo Sjo(2008)[125], tần suất mắc bệnh lymphôm ở hốc mắt tăng nhanh trong thờigian từ 1980 đến năm 2005 v?i t?l?trung bình 3,4%/nam.  Lymphôm hốc mắt có các triệu chứng lâm sàng cũng như hình ảnh học không đặc hiệu, cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh lý khác ở hốc mắt, như u giả do viêm, viêm tổ chức hốc mắt, tăng sản mô lymphô lành tính[29],[35],[58],[86],[155]. Chẩn đoán giải phẫu bệnh, giúp xác định loại tổn thương mô học, và phân loại mô học củabệnh, cũng thường gặp nhiều khó khăn. Sự phát triển trong chẩn đoán giải phẫu bệnh học hoá mô miễn dịch đã giúp xác định dễ dàng hơn, chính xác hơn nguồn gốc và loại tế bào tổn  thương,  và  giúp  phân  loại  lymphôm  chính  xác  theo  bảng  phân  loại  REAL/WHO.  Hiện  nay,  có  khoảng  70%  –  80%  các  u  lymphô  ở  hốc  mắt được  chẩn  đoán  là  lymphôm  dựa  trên  các  dấu chỉ  bề  mặt  tế  bào  đơn dòng[29]. 

 So với các loại ung thư khác, lymphôm là một trong những bệnh có nhiều kết quả điều trị khá tốt, ngay cả trong giai đoạn muộn của bệnh[29], [35],[58],[145]. Trong đó, yếu tố phân loại mô học đóng vai trò quan trọng trong  lựa  chọn  phác  đồ  điều  trị  và  tiên  lượng  bệnh.  Hơn  nữa,  đa  số  các lymphôm ở hốc mắt thuộc nhóm có grade mô học thấp (độ ác thấp) đáp ứng tốt  với  điều  trị  xạ  trị  tại  chỗ,  cũng  như  với  hoá  trị  đơn  thuần,  và  có  tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán sớm được bệnh[29],[35],[58]. 

 Trên thế giới, nhiều đề tài nghiên cứu vềđặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng,  giải  phẫu  bệnh  thường  quy  và  hoá  mô  miễn  dịch,  và  điều  trị  các lymphôm  hốc  mắt  theo  phân  loại  REAL/WHO.  Các  nghiên  cứu  này  cho thấy  giải phẫu bệnh  hoá  mô  miễn  dịch  không  đơn  thuần  nhằm  mục  đích chẩn đoán bệnh, mà còn là một trong những yếu tố hướng dẫn điều trị và tiên lượng bệnh. Tại Việt Nam, có một số đề tài nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh thông thường và hoá mô miễn dịch, di truyền của lymphôm tại hạch ở trẻ em và người lớn, cũng như lymphôm ngoài hạch nói chung  hoặc  ở  đường  tiêu  hoá  nói  riêng[1],[2],[4],[5],[6],[7],[8],[9],[14], [15],[16],[18],[19]. Tuy nhiên, chưa có đề tài  nào nghiên cứu chuyên sâu về  lymphôm  ở  hốc  mắt  dựa  trên  phân  loại  REAL/WHO.  Do  đó,  câu  hỏi nghiên cứu của đề tài này là “Đặ c điểm của lymphôm hốc mắt theo phân loại REAL/WHO và kết quả điều trị của các nhóm lymphôm này như thế nào?”. 

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 

 1.  Xác  định  các  yếu  tố  dịch  tễ,  biểu  hiện  lâm sàng,  cận  lâm sàng, phân loại, giai đoạn bệnh và các yếu tố tiên lượng của lymphôm hốc mắt. 

 2. Phân tích kết quả điều trị ban đầu của lymphôm hốc mắt, và các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả điều trị ban đầu. 

 3. Phân tích kết quả sống còn toàn bộ và sống còn không bệnh 3 nămcủa lymphôm hốc mắt, và các yếu tố ảnh hưởng đến các kết quả này

MỤC LỤC

Trang 

Lời cam đoan  I 

Mục lục  II

Danh mục các chữ viết tắt  IV

Bảng đối chiếu thuật ngữ Việt – Anh  VII 

Danh mục các bảng  IX 

Danh mục các biểu đồ  XII

Danh mục các hình  XIII 

MỞ ĐẦU  1 

Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU  4 

1.1. Lymphôm hốc mắt  4 

1.2. Tổng quan các nghiên cứu trong và ngoài nước  34

Chương 2: PHƯƠNG PHÁP VÀ ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU  38

2.1. Đối tượng nghiên cứu  38

2.2. Phương pháp nghiên cứu  38 

2.3. Phương tiện nghiên cứu  39 

2.4. Nội dung và quy trình nghiên cứu  40

2.5. Thu thập số liệu  55

2.6. Thống kê và xử lý số liệu  60 

Chương 3: KẾT QUẢ  61 

3.1. Các đặc điểm dịch tễ  61 

3.2. Các đặc điểm khởi phát bệnh  62 

III 

3.3. Các đặc điểm lâm sàng  65 

3.4. Các đặc điểm hình ảnh học trên CT scan/MRI  68

3.5. Đặc điểm giải phẫu bệnh và phân loại  72 

3.6. Các đặc điểm đánh giá giai đoạn và tiên lượng  75 

3.7. Điều trị  79

Chương 4: BÀN LUẬN  98

4.1. Các đặc điểm dịch tễ  98

4.2. Các đặc điểm khởi phát bệnh  99 

4.3. Các đặc điểm lâm sàng  101 

4.4. Các đặc điểm hình ảnh học trên CT scan/MRI  105

4.5. Đặc điểm giải phẫu bệnh và phân loại  107

4.6. Các đặc điểm đánh giá giai đoạn và tiên lượng  110 

4.7. Điều trị  116 

KẾT LUẬN  131

KIẾN NGHỊ  134

DANH MỤC CÁC CÁC CÔNG TRÌNH CỦA TÁC GIẢ 

TÀI LIỆU THAM KHẢO  i

Mẫu phiếu thu thập dữ liệu 

Danh sách bệnh nhân tham gia nghiên cứu