NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT Ở BỆNH NHÂN THALASSEMIA NGƯỜI LỚN
NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNGVÀ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT Ở BỆNH NHÂN THALASSEMIA NGƯỜI LỚN ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN TRUNG ƯƠNG HUẾ.
Võ Thế Hiếu*, Nguyễn Duy Thăng*, Nguyễn Văn Tránh*, Tôn Thất Minh Trí*, Phạm Thị Ngọc Phương*,
Lê Thị Thanh Hoa*
TÓM TẮT
Thalassemia là bệnh rối loạn hemoglobin do sự khiếm khuyết tổng hợp chuỗi globin. Đây là một trong những bệnh lí di truyền về gen phổ biến nhất trên thế giới.
Mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá tỷ lệ ứ sắt cũng như hiệu quả điều trị thải sắt ở bệnh nhân thalassemia người lớn.
Phương pháp: mô tả cắt ngang có tiến cứu.
Kết quả và bàn luận: Thể bệnh chiếm cao nhất là β‐thalassemia/HbE 47%, 100% bệnh nhân biểu hiện thiếu máu, trong đó 79,4% thiếu máu mức độ vừa, 8,8% thiếu máu nặng. Thiếu máu hồng cầu nhỏ, nhược sắc là đặc trưng của bệnh. Các triệu chứng thường gặp nhất là vàng da, vàng kết mạc mắt (100%), xạm da 61,8%, biến dạng xương sọ, mặt chiếm 70,6%, lách lớn: 55,9%; lách đã cắt: 35,3% . Tủy viền bàn chải trên phim Xquang sọ chiếm 32,4%. Có sự đáp ứng với điều trị thải sắt với mức giảm sắt huyết thanh và ferritin trung bình 6,04±4,6 μmol/l và 26,07 ± 7,78 ng/ml.SGOT, SGPT giảm sau điều trị thải sắt (p < 0,05).
Kết luận: Thể bệnh thường gặp nhất là β‐thalassemia/HbE. Hầu hết bệnh nhân nhập viện với mức độ thiếu máu vừa. Triệu chứng thường gặp nhất là vàng da, kết mạc mắt. Có sự đáp ứng điều trị thải sắt
Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất