Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên

Đỏ da toàn thân là bệnh đỏ da bong vảy trong đó diện tích đỏ da chiếm trên 90% diện tích cơ thể. Trên nền da đỏ có vảy da, da dày, thâm nhiễm, phù nề với mức độ khác nhau tùy vị trí cơ thể và tình trạng bệnh lý. Bệnh thường khởi phát từ từ và tiến triển mạn tính. Trường hợp nặng có thể nguy hiểm đến tính mạng. Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất đa dạng. Căn nguyên gây bệnh đỏ da toàn thân rất phức tạp [22].

Dựa theo tuổi mắc bệnh và căn nguyên gây bệnh, người ta thường phân đỏ da toàn thân thành 2 nhóm: đỏ da toàn thân ở trẻ sơ sinh và nhóm đỏ da toàn thân ở người lớn. Ở trẻ sơ sinh có thể thứ phát (bệnh nhiễm trùng, nhiễm nấm) hoặc có thể là những bệnh bẩm sinh (bệnh vảy cá bẩm sinh…). Đỏ da toàn thân người lớn chia thành 2 dưới nhóm thứ phát và nguyên phát (hay Đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên) [74]. Đỏ da toàn thân thứ phát có thể do nhiễm trùng, nhiễm độc, sau các bệnh da hoặc là biểu hiện của bệnh toàn thân như bệnh máu ác tính. Theo Fitzpatrick trong số bệnh nhân bị bệnh đỏ da toàn thân bong vảy, thì đỏ da toàn thân do bệnh vảy nến chiếm 23%, do viêm da cơ địa chiếm 20%, do dị ứng thuốc chiếm 15%, u lympho T hay hội chứng Sézary chiếm 5%, đỏ da toàn thân nguyên phát hay đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên chiếm tỷ lệ khoảng 20% [25].

Những trường hợp đỏ đỏ da toàn thân không tìm được nguyên nhân thường được xếp vào nhóm bệnh đỏ da toàn thân nguyên phát. Theo kết quả nghiên cứu của một số tác giả [49], [69], [70], sau một thời gian làm các xét nghiệm và theo dõi đã tìm thấy nguyên nhân ở một số trường hợp tuy nhiên vẫn còn nhiều trường hợp không tìm được căn nguyên. Cho đến hiện nay, yếu tố tham gia vào quá trình phát sinh và phát triển của đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên vẫn chưa được làm sáng tỏ. Do đó, kết quả điều trị bệnh còn nhiều hạn chế.

Do tính chất phức tạp của quá trình phát sinh, phát triển cũng như về nguyên nhân gây bệnh, vấn đề quan trọng đặt ra cho các thầy thuốc là cần đánh giá được mức độ nặng nhẹ của bệnh đỏ da toàn thân và xác định được nguyên nhân. Điều đó giúp cho các bác sĩ lâm sàng có những chỉ định đúng đắn trong điều trị, tiên lượng và theo dõi diễn biến của bệnh.

Ở Việt Nam cũng có một số báo cáo về bệnh đỏ da toàn thân [5], [6], [8], [9], nhưng chưa có một tài liệu nào tổng kết và nghiên cứu một cách hệ thống về bệnh đỏ da toàn thân nguyên phát chưa rõ căn nguyên…Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên”.

Mục tiêu nghiên cứu:

1. Khảo sát một số tình hình bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên tại Viện Da liễu Quốc gia từ tháng 10 năm 2008 đến tháng 7 năm 2009.

2. Mô tả các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên. 

Biểu đồ 3.13; Tình trạng khô da với mùa khô da 39

Biểu đồ 3.14; Phân bố vị trí nứt kẽ 40

Biểu đồ 3.15; Phù nề 41

Biểu đồ 3.16; Dày da 41

Biểu đồ 3.1l; Hạch ngoại biên 42

Biểu đồ 3.18; Vị trí tổn thương móng 42

Biểu đồ 3.19; Các bệnh kết hợp 43

Biểu đồ 3.20; Tỷ lệ bệnh nhân ĐDTTCRCN có tăng IgE trong máu 46

Biểu đồ 3.21; Tỷ lệ tụ cầu vàng mọc sau khi nuôi cấy 41

Biểu đồ 3.22; Mô bệnh học 49

Biểu đồ 3.23; Tỷ lệ bệnh nhân có hình ảnh bất thường qua chẩn đoán hình ảnh50

Mục lục

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1 3

TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1. Thuật ngữ và định nghĩa 3

1.1.1. Các thuật ngữ 3

1.1.2. Định nghĩa 4 

1.2. Bệnh đỏ da toàn thân 4

1.2.1. Tình hình bệnh đỏ da toàn thân 4

1.2.2. Phân loại bệnh đỏ da toàn thân: 6

1.2.3. Đặc điểm lâm sàng một số bệnh đỏ da toàn thân 8

1.3. Đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên 13

1.3.1. Đặc điểm lâm sàng 13

1.3.2. Đặc điểm cận lâm sàng 15

1.3.3. Điều trị 20

Chương 2 24

ĐỐI TƯỢNG – PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 24

2.1. Đối tượng nghiên cứu 24

2.2. Phương pháp nghiên cứu 24

2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 24

2.2.2. Cỡ mẫu nghiên cứu 24

2.2.3. Các bước tiến hành 25

2.3. Địa điểm 28

2.4. Thời gian nghiên cứu 28

2.5. Xử lý số liệu 29

2.6. Cách khống chế sai số trong nghiên cứu 29

2.7. Đạo đức nghiên cứu 29

2.8. Hạn chế của đề tài 29

Chương 3 30

KẾT QUẢ 30

3.1. Một số tình hình bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên 30

Từ 10/2008 đến 7/2009, chúng tôi thu thập được 57 bệnh nhân ĐDTTCRCN trong tổng số 121 bệnh nhân ĐDTT nằm điều trị tại Viện Da liễu quốc gia được thể hiện theo bảng sau: 30

3.1.1. Tỷ lệ bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên 30

3.1.2. Phân bố bệnh theo tuổi mắc bệnh 31

3.1.3. Phân bố bệnh theo giới tính 32

3.1.4. Phân bố bệnh theo nghề nghiệp 32

3.1.5. Phân bố bệnh theo địa dư 33

3.1.6. Mùa phát bệnh 33

3.2. Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên 34

3.2.1. Tiền sử bệnh 34

3.2.2. Thời gian mắc bệnh 35

3.2.3. Số lần tái phát 35

3.2.4. Đặc điểm khởi phát của bệnh 36

3.2.5. Triệu chứng cơ năng 36

3.2.6. Tổn thương da 37

3.2.7. Hạch ngoại biên 42

3.2.8. Thay đổi móng, tóc 42

3.2.9. Các bệnh kết hợp 43

3.3. Kết quả cận lâm sàng bệnh nhân đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên 43

3.3.1. Kết quả xét nghiệm huyết học 43

3.3.2. Kết quả xét nghiệm sinh hóa 45

3.3.3. Xét nghiệm IgE toàn phần huyết thanh 46

3.3.4. Xét nghiệm vi khuẩn 47

3.3.5. Kết quả xét nghiệm nước tiểu 48

3.3.6. Kết quả mô bệnh học 49

3.3.7. Kết quả xét nghiệm chẩn doán hình ảnh 49

Chương 4 51

BÀN LUẬN 51

4.1. Tình hình bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên 51

4.1.1. Tỷ lệ bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên 51

4.1.2. Phân bố bệnh theo tuổi 52

4.1.3. Phân bố bệnh theo giới tính 53

4.1.4. Một số yếu tố liên quan đến phát sinh và phát triển bệnh đỏ da toàn thân chưa

rõ căn nguyên 53

4.2. Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên 54

4.2.1. Thời gian mắc bệnh và thời gian điều trị 54

4.2.2. Các yếu tố nguy cơ 54

4.2.3. Triệu chứng cơ năng 55

4.2.4. Tôn thương da 57

4.3. Đặc điểm cận lâm sàng bệnh nhân đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên 60

4.3.1. Thay đổi về huyết học 60

4.3.2. Thay đổi sinh hoá máu 62

4.3.3. Thay đổi miễn dịch trong máu 64

4.3.4. Nuôi cấy vi khuẩn 67

4.3.5. Thay đổi giải phẫu bệnh 68

4.3.6. Xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh 69

4.4. Định hướng căn nguyên 70

KẾT LUẬN 72

3.