Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân u Lympho không Hodgkin tế bào

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân u Lympho không Hodgkin tế bào T tại Viện Huyết học – truyền máu trung ương/ Trần Thị Minh Nguyệt..Thalassemia là bệnh huyết sắc tố di truyền do thiếu hụt tổng hợp một hay nhiều chuỗi polypeptide trong globin của hemoglobin (Hb) [1]. Đây làmột bệnh máu di truyền phổ biến nhất trên thế giới. Theo ƣớc tính của Hiệphội thalassemia quốc tế năm 2008, có khoảng 7% dân số thế giới mang genbệnh hemoglobin di truyền và hằng năm có khoảng 300.000 – 500.000 trẻsinh ra bị thể nặng đồng hợp tử hay dị hợp tử kép [2]. Tại Việt Nam, tỷ lệngƣời mang gen bệnh khoảng 5 đến 10 triệu ngƣời, khác nhau giữa các vùngđịa lý và dân tộc: dân tộc Kinh khoảng 2 – 4%, các dân tộc thiểu số sống ởmiền núi tỷ lệ này rất cao: dân tộc Stiêng (63,9%), Mƣờng (22%), Thái(20%)… [3].Bệnh thƣờng khởi phát từ những năm đầu đời, tuy nhiên rất nhiều bệnhnhân thalassemia đến bệnh viện lần đầu khi đã nhiều tuổi. Hiện nay nhờ sựphát triển của hệ thống y tế, đặc biệt là công tác sàng lọc và tƣ vấn trƣớc sinhnên tuổi chẩn đoán bệnh ngày càng sớm, thậm chí ngay trong bào thai.Trƣớc những năm 1970, khi các biện pháp điều trị truyền máu định kìchƣa phổ biến, những bệnh nhân thalassemia thể nặng thƣờng chết trƣớc tuổitrƣởng thành hoặc sống với những di chứng nặng nề. Hiện nay phƣơng phápđiều trị chủ yếu là liệu pháp truyền máu định kì và thải sắt [4]. Chính liệupháp truyền máu làm gia tăng rõ rệt tỷ lệ sống và cải thiện tiên lƣợng đối vớibệnh nhân thalassemia. Song song với đó là việc gia tăng các biến chứng làhậu quả của quá trình ứ sắt từ số lƣợng máu truyền vào và quá trình tăng hấpthu sắt từ đƣờng tiêu hóa. Lƣợng sắt sẽ ứ ở gan và đặc biệt là tim gây nên cácbệnh lý ở các cơ quan này [5]. Biến chứng tim mạch là nguyên nhân hàng đầugây tử vong trên bệnh nhân thalassemia ở Italia với tỷ lệ 67%, sau đó lànhiễm trùng với tỷ lệ 6,8%, xơ gan 4,1% và các nguyên nhân khác 

MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ
………………………………………………………………………..
1
CHƢƠNG 1:
TỔNG QUAN TÀI LIỆU……………………………………………….3
1.1. Thalassemia………………………………………………………………………………….3
1.1.1. Định nghĩa
…………………………………………………………………………………………………….
3
1.1.2. Lịch sử
…………………………………………………………………………………………………………..
3
1.1.3. Dịch tễ
……………………………………………………………………………………………………………
3
1.1.5. Lâm sàng và cận lâm sàng
………………………………………………………………………….
5
1.2. Biến chứng tim mạch trong thalassemia ……………………………………………7
1.2.1. Cơ chế bệnh sinh
………………………………………………………………………………………….
7
1.2.2. Bệnh tim do ứ sắt
…………………………………………………………………………………………
8
1.2.3. Cận lâm sàng đánh giá chức năng tim mạch
…………………………………………..
10
1.3. Một số nghiên cứu về đặc điểm tổn thƣơng tim mạch trên bệnh nhân
thalassemia ……………………………………………………………………………………….13
CHƢƠNG 2:
ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ………15
2.1. Đối tƣợng nghiên cứu…………………………………………………………………..15
2.2. Thời gian và địa điểm nghiên cứu…………………………………………………..16
2.3. Phƣơng pháp nghiên cứu. ……………………………………………………………..16
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu
……………………………………………………………………………………
16
2.3.2. Phƣơng pháp chọn mẫu
……………………………………………………………………………..
16
2.3.2. Các biến số nghiên cứu
……………………………………………………………………………..
16
2.3.3. Các tiêu chuẩn đánh giá
…………………………………………………………………………….
17
2.4. Phân tích và xử lý số liệu…………………………………………………………….. 20
2.5. Đạo đức nghiên cứu……………………………………………………………………. 20
CHƢƠNG 3:
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU………………………………………….. 22
3.1. Đặc điểm chung của đối tƣợng nghiên cứu …………………………………….. 22
3.1.1. Đặc điểm về tuổi, tuổi phát hiện bệnh và tuổi truyền máu lần đầu …… 22
3.1.2. Đặc điểm về giới
………………………………………………………………………………………..
23
3.1.3. Đặc điểm về thể bệnh ………………………………………………………………. 23
3.2. Đặc điểm về cận lâm sàng đối tƣợng nghiên cứu…………………………….. 24
3.3. Đặc điểm tổn thƣơng tim của đối tƣợng nghiên cứu ………………………… 25
3.3.1. Tỷ lệ tổn thƣơng tim
…………………………………………………………………………………..
25
3.1.2. Đặc điểm tổn thƣơng tim
…………………………………………………………………………..
26
3.4. Tìm hiểu một số yếu tố liên quan đển tổn thƣơng tim. ……………………… 29
CHƢƠNG 4:
BÀN LUẬN……………………………………………………………….. 32
4.1. Đặc điểm chung của đối tƣợng nghiên cứu …………………………………….. 32
4.2. Đặc điểm về cận lâm sàng đối tƣợng nghiên cứu…………………………….. 35
4.3. Đặc điểm tổn thƣơng tim của đối tƣợng nghiên cứu ………………………… 37
4.4. Tìm hiểu một số yếu tố liên quan đến tổn thƣơng tim………………………. 41
KẾT LUẬN
………………………………………………………………………….
45
KIẾN NGHỊ
…………………………………………………………………………
46
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC