Nghiên cứu điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot

Bệnh tim bẩm sinh là sự phát triển bất thường các cấu trúc của tim trong quá trình phát triển bào thai, gây nên các dị tật phức tạp ít hoặc nhiều ở tim và các mạch máu lớn [159]. Theo nhiều tác giả, tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có thông liên thất lớn, thường nằm dưới van động mạch chủ, hẹp hoặc teo động mạch phoi với sự di lệch ra trước, lên trên và sang trái của vách nón, kèm phì đại thất phải, áp lực tâm thu thất phải và thất trái như nhau, động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất các mức độ khác nhau [73], [94], [159]. Đây là thương tổn tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất, tỷ lệ từ 5% – 9,7% trong các bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sinh ra [107], [155]. Ớ Việt Nam, một số công trình nghiên cứu cho thấy bệnh tứ chứng Fallot chiếm một tỷ lệ cao trong các bệnh tim bẩm sinh. Tỷ lệ này theo Nguyễn Tấn Viên là 11,5%, theo Trần Kinh Trang là 22,7% [13], [18].

Bệnh tứ chứng Fallot nếu không được điều trị có thể dẫn đến nhiều biến chứng nguy hiểm do hậu quả của luồng thông phải-trái và tỷ lệ tử vong cao do cơn thiếu oxy cấp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, huyết khối mạch máu não, hoặc do áp-xe não… Theo Kirklin, 25% trẻ em sinh ra không được điều trị phẫu thuật sẽ tử vong năm đầu, 40% lúc 3 tuổi, 70% lúc 10 tuổi và 95% lúc 40 tuổi [86].

Bệnh nhân tứ chứng Fallot có thể được điều trị bằng nội khoa, các thủ thuật nội tim mạch hoặc can thiệp qua da, phẫu thuật tạm thời cầu nối chủ- phổi để sửa chữa một phần các bất thường giải phẫu ở tim và các mạch máu lớn. Tuy nhiên, phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn phần là biện pháp tối ưu để điều trị bệnh lý này. Phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn phần ngày càng có hiệu quả, giúp kéo dài tuổi thọ của bệnh nhân bị bệnh tứ chứng

Fallot. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân được cải thiện.

Mặc dù bệnh tứ chứng Fallot đã được phẫu thuật sửa chữa toàn phần cách đây hơn 50 năm, hiện nay vẫn còn một số vấn đề gây tranh cãi về quan điểm phẫu thuật như:

– Kích thước động mạch phoi thế nào là quá nhỏ? [111]

– Sửa chữa toàn phần một thì sớm hay phẫu thuật hai giai đoạn?

– Thời điểm phẫu thuật tốt nhất đối với bệnh nhân có triệu chứng và không có triệu chứng.

– Chọn lựa kỹ thuật phẫu thuật (phẫu thuật qua đường nhĩ phải-động mạch phổi hay qua đường mở phễu thất phải-động mạch phổi)

– Chọn lựa và điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn phần ở bệnh nhân có phẫu thuật tạm thời [36].

Ớ nước ta phẫu thuậtsửa chữa toàn phần  bệnh tứ chứng Fallot đã được thực hiện tại các trung tâm phẫu thuật tim mạch lớn như Hà nội, thành phố Hồ Chí Minh và Huế. Tuy vậy, đến nay vẫn chưa có nghiên cứu nào đầy đủ về chan đoán và đánh giá kết quả sau phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh lý này trong điều kiện ở Việt Nam.

Từ đó, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài “Nghiên cứu điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot” nhằm 2 mục tiêu:

1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh tứ chứng Fallot.

2. Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Trung Ương Huế.

MỤC LỤC

Trang

Trang phụ bìa Lời cam đoan Mục lục

Danh mục các chữ viết tắt

Danh mục các bảng

Danh mục các biểu đồ, hình ảnh

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1 – TỔNG QUAN 3

1.1. Sơ lược lịch sử 3

1.2. Đặc đi em chung bệnh tim bam sinh 4

1.3. Cơ sở phôi thai học bệnh tứ chứng Fallot 6

1.4. Thương ton giải phẫu bệnh tứ chứng Fallot 10

1.5. Sinh lý bệnh tứ chứng Fallot 18

1.6. Biểu hiện lâm sàng bệnh tứ chứng Fallot 20

1.7. Triệu chứng cận lâm sàng bệnh tứ chứng Fallot 24

1.8. Các thể lâm sàng đặc biệt bệnh tứ chứng Fallot 27

1.9. Tiến triển tự nhiên bệnh tứ chứng Fallot 28

1.10. Phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot 29

1.11. Kỹ thu0t ph0u thu0t s0a ch0a toàn ph0n 31

1.12. Tử vong và biến chứng sau phẫu thuật sửa chữa

toàn phần bệnh tứ chứng Fallot 36

CHƯƠNG 2 – ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU …. 39

2.1. Đối tượng nghiên cứu 39

2.2. Phương pháp nghiên cứu 40

2.3. Phương pháp xử lý số liệu 52

CHƯƠNG 3 – KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 54

3.1. Một số đặc điểm của bệnh nhân tứ chứng Fallot 54

3.2. Đánh giá kết quả phẫu thuật 66

CHƯƠNG 4 – BÀN LUẬN 83

4.1. Một số đặc điểm của bệnh nhân tứ chứng Fallot 83

4.2. Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng

Fallot 93

4.3. Yếu tố liên quan đến kỹ thuật phẫu thuật có thể ảnh hưởng đến kết

quả lâu dài sau phẫu thuật 125

KẾT LUẬN 127

KIẾN NGHỊ

DANH MỤC CÔNG TRÌNH CỦA TÁC GIẢ TÀI