Nghiên cứu điều trị tăng áp động mạch phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh và do shunt trái-phải bẩm sinh ở trẻ em bằng khí no, ecmo

Tăng áp lực động mạch phổi vẫn là bệnh có tỷ lệ tử vong cao và là một gánh nặng trong điều trị cũng như kinh tế không chỉ ở nước đang phát triển như Việt Nam mà còn cả trên thế giới vì điều trị khó khăn có thể cần ghép tim, phổi và thường là bệnh mạn tính và là yếu tố làm tăng tỷ lệ tử vong sơ sinh.

Với hướng dẫn điều trị hiện tại đối với bệnh tăng áp phổi thì một số thuốc bắt đầu có sẵn tại Việt Nam do điều kiện kinh tế cho phép như khí NO và hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể (ECMO).

Trong thời gian làm việc tại cơ sở trong lĩnh vực hồi sức Nhi khoa, đặc biệt trong hồi sức sau mổ, hàng ngày vẫn gặp những ca bệnh có tăng áp lực động mạch phổi do bệnh Thoát vị cơ hoành bẩm sinh, các bệnh tim bẩm sinh như Chuyển gốc động mạch, Bất thường tĩnh mạch phổi, Thông sàn nhĩ thất, Còn ống động mạch…Tuy số nhiều những ca bệnh này được điều trị khỏi, nhưng vẫn còn tỷ lệ nhất định khó điều trị và tử vong trước khi can thiệp do các thuốc điều trị tăng áp động mạch phổi tại Việt nam chỉ có Sildenafil, Iloprost và một số thuốc điều trị cao huyết áp khác có tác dụng trên cả động mạch phổi. Do chưa có đủ các thuốc trong điều trị tối ưu tăng áp động mạch phổi nên một số bệnh có tăng áp lực động mạch phổi nặng có tỷ lệ thành công trong điều trị còn hạn chế. Điều trị tăng áp động mạch phổi thứ phát hiện nay trên thế giới có những thuốc đặc trị và ưu việt hơn là khí NO và có thể kết hợp với hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể (ECMO) là hai liệu pháp điều trị cuối cùng trước khi cần phải ghép tim hoặc ghép tim phổi. Ở Việt nam, cùng với phát triển mạnh về kỹ thuật cao trong điều trị, việc kinh tế đất nước phát triển đã cho phép có được những trang thiết bị Y tế hiện đại tiên tiến phục vụ, hỗ trợ chẩn đoán, điều trị. Các thuốc hiệu quả nhất điệu trị đặc hiệu một số bệnh góp phần cứu sống nhiều bệnh nhân nặng mà trước đây thường không giải quyết được. Khí NO được nhập vào Việt Nam phục vụ trong Y tế một vài năm gần đây, đặc biệt máy hỗ trợ tim phổi nhân tạo dùng dài ngày (ECMO) bắt đầu được sử dụng hơn một năm nay nhưng việc nghiên cứu ứng dụng rộng rãi hai liệu pháp trên chưa được tiến hành trên trẻ em vì vậy để có được kết quả điều trị tăng áp lực động mạch phổi thứ phát bằng khí NO, ECMO có hiệu quả nhất tôi tiến hành nghiên cứu: “NGHIÊN cứu ĐIỀU TRỊ TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI DAI DẲNG Ở TRẺ sơ SINH VÀ DO SHUNT TRÁI-PHẢI BẨM SINH Ở TRẺ EM BẰNG KHÍ NO, ECMO”

Mục tiêu của nghiên cứu là:

(1) Đánh giá kết quả điều trị tăng áp động mạch phổi dai dẳng và có shunt tráỉ-phải ở trẻ em bằng khí NO, ECMO.

(2) Tim hiểu một số yếu tố tiên lượng trong điều trị tăng áp lực động mạch phoi thứ phát ở trẻ em.

Qua nghiên cứu trên, tôi sẽ biết được hiệu quả thực sự của khí NO, ECMO trong điều trị tăng áp động mạch phổi thứ phát ở trẻ em, góp phần đưa ra được những thông tin chính xác giúp cho việc chỉ định điều trị được chính xác cũng như cải thiện kết quả điều trị tăng áp lực động mạch phổi ở trẻ em. Giải quyết được phần nào những khó khăn trong điều trị hàng ngày với các bệnh cần hồi sức tích cực như Thoát vị cơ hoành bẩm sinh, Hội chứng hít phân su, các bệnh tim bẩm sinh có shunt trái phải.

MỤC LỤC

Phần I: BÀI LUẬN 1

Phần II: ĐỀ CƯƠNG NGHIÊN cứu 7

ĐẶT VẤN ĐỀ 8

Chương 2: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 10

1. Định nghĩa tăng áp động mạch phổi 10

2. Giải phẫu về mạch phổi và sinh lý 10

3. Sinh lý bệnh của tăng áp phổi 11

3.1. Sinh bệnh học của TAĐMP 11

3.2. Các yếu tố nguy cơ 12

4ế Sinh lý bệnh tăng áp động mạch phổi dai dẳng sơ sinh 15

4ẽ 1. Sinh lý tuần hoàn thai nhi 15

4.2. Sinh lý tuần hoàn phổi thai nhi 17

4.3. Sinh lý bệnh PPHN 20

4.4. Khía cạnh lâm sàng của PPHN 23

4.5. Biểu hiện lâm sàng và đánh giá 24

4.6. Tình hình điều trị PPHN hiện nay 27

5. Sinh lý bệnh tăng áp động mạch phổi do tim bẩm sinh 31

5.1. Tổn thương gây shunt đáng kể 31

6. Phân loại tăng áp phổi 34

6.1. Phân loại theo chẩn đoán tăng áp động mạch phổi 34

7. Đánh giá 39

7ễlệ Biểu hiện lâm sàng 39

7.2. Thực thể 40

7.3. Đo bão hòa oxy qua da 41

7.4. Điện tim đồ 41

7.5. Hình ảnh phim X-quang 41

7.6. Siêu âm tim 42

7.7. Thông tin 43

7.8. Chụp MRI tim hoặc CT-scan độ phân giải cao 44

8. Điều trị 45

8.1. Điều trị chung 45

8.2ễ Điều trị tăng áp động mạch phổi bằng NO ở trẻ em 46

8.3. Điều trị tăng áp phổi ở trẻ em có tim bẩm sinh bằng iNO 53

8.4. Tác dụng phụ của iNO 58

9. Kết hợp điều trị TAĐMP bằng ECMO 60

9.1. Chỉ định trên sơ sinh 60

9.2. Chỉ định trên bệnh nhân TAĐMP trước và sau mổ tim 60

9.3. Tiêu chuẩn loại trừ và chống chỉ định 60

Chương III: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cứu 62

■ • 1Ể Địa điểm nghiên cứu 62

2. Đối tượng nghiên cứu 62

3. Phương pháp nghiên cứu 63

3 ề 1. Phương pháp nghiên cứu can thiệp 63

3.2. Cở mẫu và sơ đồ nghiên cứu 63

3.3. Phương tiện nghiên cứu 67

3.4. Các biến nghiên cứu gồm 68

3.5. Các biến đánh giá biến chứng ECMO 70

3.6. Kết quả điều trị 71

3.7. Xử lý số liệu 71

4. Thời gian nghiên cứu 71

5ệ Khía cạnh đạo đức của đề tài 71

6. Dự kiến kết quả 71

7. Dự kiến bàn luận 71

8. Dự kiến kết luận 71

9. Danh mục tài liệu tham khảo 71

10. Kế hoạch nghiên cứu bao gồm kế hoạch về tiến độ 72

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC