Nghiên cứu một số đặc điểm đông cầm máu ở một số thể bệnh trong hội chứng tăng sinh tuỷ mạn tính tại bệnh viện Bạch Mai

Các bệnh tăng sinh tủy mạn tính (Chronic Myeloproliferative Disorders) là một nhóm bệnh tăng sinh tủy đơn dòng hay nhiều dòng của tế bào gốc sinh máu (Hemopoietic progenitor cells) trong tủy hoặc tăng tạo máu các cơ quan ngoài tủy (lách và gan) [11] [15].

Theo phân loại FAB, hội chứng tăng sinh tủy mạn tính gồm một số thể bệnh: (1) đa hồng cầu tiên phát (Polycythemia Vera – ĐHCTP); (2) tăng tiểu cầu tiên phát (Essential Thrombocythemia – TTCTP); (3) xơ tủy nguyên phát (Primary Myelofibrosis – PMF ); (4) lơ xê mi kinh dòng hạt (Chronic Myelogenous Leukemia – CML) tuy nhiên thể CML là chủ yếu [4] [10] [11] [15] [17].

Kết quả nghiên cứu tình hình bệnh máu tại viện HH-TM Bệnh viện Bạch Mai năm 1999-2001 cho thấy nhóm bệnh tăng sinh tủy (TST) ác tính chiếm 43% trong đó TST mạn ác tính chiếm 21% [7]. Bệnh thường gặp ở người lớn, hay gặp nhất là lứa tuổi 50-70 tuổi, tuổi trung bình khi chan đoán là 60 tuổi. Bệnh rất hiếm gặp ở trẻ em. Tỷ lệ mới mắc chung của cả nhóm bệnh khoảng 6-9/100.000 người/năm [3] [4][10][11][15][17] [30] [63] [77].

Trong bệnh ĐHCTP và TTCTP, thường xuất hiện những biến chứng xuất huyết – huyết khối có nguy cơ đe dọa tính mạng người bệnh. Biến chứng huyết khối như: đột qụy, tắc tĩnh mạch võng mạc, huyết khối tĩnh mạch não, nhồi máu cơ tim, nhồi máu phổi, huyết khối tĩnh mạch sâu…. Các biến chứng chảy máu như: XHN, XHTH, XHNM, chảy máu lợi, XHDD, chảy máu sau phẫu thuật [3] [10] [11] [15][17][37][39][75][76][77]. Vì vậy, tìm hiểu đầy đủ về những thay đổi đông cầm máu trong HCTST là có ý nghĩa vô cùng quan trọng trong thực hành lâm sàng.

ớ Việt Nam, đã có một số công trình nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm huyết học trên những bệnh lý riêng rẽ như ĐHCTP [12], TTCTP [S], CML [1S], nhưng những tìm hiểu về biến đổi đông cầm máu trong toàn bộ nhóm bệnh lý này còn nhiều hạn chế. Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài: Nghiên cứu một số đặc điểm đông cầm máu ở một số thể bệnh trong các bệnh tăng sinh tủy mạn tính nhằm mục tiêu:

1. Nghiên cứu đặc điểm đông cầm máu ở bệnh nhân lơ xê mi kinh dòng hạt, đa hồng cầu tiên phát và tăng tiểu cầu tiên phát tại Bệnh viện Bạch Mai.

2. Bước đầu tìm hiểu mối liên quan giữa sự thay đổi một số chỉ số đông cầm máu với biểu hiện xuất huyết và huyết khối ở các nhóm bệnh trên.

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 15

1.1. QUÁ TRÌNH TẠO MÁU 15

1.1.1. Tạo máu bình thường 15

1.1.2. Rối loạn sinh máu và phân loại bệnh lý tế bào nguồn tạo máu 17

1.2. SINH LÝ QUÁ TRÌNH ĐÔNG CẦM MÁU 18

1.2.1. Giai đoạn cầm máu kỳ đầu 18

1.2.2. Giai đoạn đông máu huyết tương 21

1.2.3. Giai đoạn tiêu sợi huyết 25

1.2.4. Các chất ức chế sinh lý 26

1.3. HỘI CHỨNG TĂNG SINH TỦY MẠN ÁC TÍNH 26

1.3.1. Phân loại MPDs theo WHO 2008 27

1.3.2. Lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt 29

1.3.3. Bệnh đa hồng cầu tiên phát 30

1.3.4. Bệnh tăng tiểu cầu tiên phát 31

1.4. TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU ĐÔNG CẦM MÁU Ở MỘT SỐ THỂ

BỆNH TRONG HỘI CHỨNG TĂNG SINH TỦY MẠN TÍNH 33

1.4.1. Trên thế giới 33

1.4.2. Ở Việt Nam 33

CHƯƠNG 2 : ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 34

2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 34

2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 34

2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ khỏi nghiên cứu 34

2.1.3. Vật liệu nghiên cứu 34

2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 34

2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 34

2.2.2. Nội dung nghiên cứu và các tiêu chuẩn đánh giá 34

2.2.3. Phương pháp xử lý thống kê 41

2.2.4. Khía cạnh đạo đức của đề tài 41

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 43

3.1. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 43

3.1.1. Đặc điểm về tuổi 43

3.1.2. Đặc điểm về giới 44

3.1.3. Phân bố các thể bệnh 45

3.2. KẾT QUẢ XN ĐÔNG CẦM MÁU Ở MỘT SỐ THỂ BỆNH TRONG HCTST MẠN TÍNH 45

3.2.1. Đặc điểm một số chỉ số đông cầm máu ở một số thể bệnh

trong HCTST mạn tính 45

3.3. LIÊN QUAN GIỮA XÉT NGHIỆM ĐÔNG MÁU VỚI BIỂU HIỆN XUẤT

HUYẾT – HUYẾT KHỐI 51

3.3.1. Biểu hiện lâm sàng ở một số thể bệnh trong HCTST mạn tính 51

3.3.2. Mối liên quan giữa xét nghiệm đông cầm máu với biểu hiện

xuất huyết và huyết khối 52

CHƯƠNG 4 : BÀN LUẬN 63

4.1. BÀN LUẬN VỀ ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 63

4.1.1. Tuổi mắc bệnh 63

4.1.2. Phân bố theo giới 64

4.1.3. Bàn luận về thể bệnh 65

4.2. BÀN LUẬN XN ĐÔNG CẦM MÁU Ở MỘT SỐ THỂ BỆNH TRONG HỘI

CHỨNG TĂNG SINH TỦY MẠN TÍNH 65

4.2.1. Bàn luận về tiểu cầu 65

4.2.2. Bàn luận về đông máu huyết tương 69

4.2.3. Bàn luận về các chất tham gia đánh giá giai đoạn tiêu sợi huyết 72

4.2.4. Bàn luận về chất chống đông sinh lý 74 

4.3. MỐI LIÊN QUAN GIỮA XÉT NGHIỆM ĐÔNG CẦM MÁU VÀ BIỂU HIỆN XH-HK 76

4.3.1. Tỷ lệ biểu hiện biến chứng xuất huyết và huyết khối 76

4.3.2. Mối liên quan giữa xét nghiệm đông cầm máu với biểu hiện

xuất huyết 79

4.3.3. Mối liên quan giữa xét nghiệm đông cầm máu với biểu hiện

HK 81

KẾT LUẬN 85

KIÉN NGHỊ Error! Bookmark not defined.

TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC