Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và cắt lớp vi tính u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em

Ngày nay, Việt Nam với nền kinh tế ngày càng phát triển, mô hình bệnh tật có những thay đổi quan trọng với sự xuất hiện ngày càng nhiều các bệnh lý ung thư. Trẻ em cũng không phải là một ngoại lệ. Bằng chứng là số trẻ nhập viện vì bệnh lý ung thư tại Bệnh viện Nhi Trung ương không ngừng gia tăng.

Cùng với tiến bộ của y học, tỷ lệ tử vong do các nguyên nhân nhiễm khuẩn và suy dinh dưỡng giảm rõ rệt đồng hành với sự tăng dần của nguyên nhân ung thư. Tỷ lệ trẻ em chết do ung thư tại thời điểm năm 1992 tại Mỹ chỉ là 10,4%, nhưng đến năm 1998 đã tăng lên 23%,tức là tăng hơn gấp hai lần. Ở Việt Nam, theo Nguyễn Chấn Hùng và cộng sự, ung thư chiếm 6,7% nguyên nhân tử vong ở trẻ em [4].

UNBTK là một trong số các loại u đặc ác tính hay gặp nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 8% tổng số các bệnh ung thư ở trẻ em, đứng hàng thứ tư sau bạch cầu cấp, u não và u lympho[16],[21]. Theo một nghiên cứu về các bệnh ung thư ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi trung ương trong 5 năm (1991-1995): UNBTK chiếm vị trí thứ 3(6,8%), sau bạch cầu cấp (45,2%) và u não (13,5%)[3]. Tại khoa ung bướu Bệnh viện Nhi trung ương hàng năm có khoảng 30-40 trẻ được chẩn đoán là UNBTK [5].

Unguyên bào thần kinh (UNBTK) là một u ác tính có nguồn gốc bào thai của hệ thần kinh giao cảm, phát triển từ các nguyên bào thần kinh (NBTK), thường từ tuyến thượng thận hoặc từ chuỗi hạch giao cảm cạnh sống, đặc điểm mô bệnh học cũng như diễn biến lâm sàng rất đa dạng. Khối u có thể nằm bất kỳ vị trí nào của hệ thần kinh giao cảm và di căn sớm đến nhiều nơi. Vị trí hay gặp nhất của UNBTK là SPM, chiếm tới 65% các UNBTK.[32]. UNBTK có tiến triển đa dạng. Một số có thể tự thoái hóa hoặc biệt hóa [66]. Tuy nhiên phần lớn UNBTK ở trẻ trên 1 tuổi đều tiến triển ác tính và dẫn đến tử vong [21].

Trong những năm gần đây, đã có nhiều tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị UNBTK nhưng điều trị UNBTK vẫn là một thách thức đối với các nhà lâm sàng nhi. Bên cạnh các khám xét lâm sàng và xét nghiệm cận lâm sàng, CĐHA đóng vai trò quan trọng không những trong chẩn đoán và xác định giai đoạn khối u mà còn góp phần theo dõi sau điều trị. Từ khi ra đời CLVT đã trở thành phương tiện có khả năng đánh giá rất tốt nguồn gốc, mức độ lan tràn của khối u.

Trên thế giới người ta đã ứng dụng CLVT trong chẩn đoán UNBTK từ những năm 70. Tại Việt Nam, máy CLVT mới được đưa vào sử dụng từ những năm 90. Tại Bệnh viện Nhi, CLVT được dùng để chẩn đoán bệnh lý ung thư trẻ em nói chung và bệnh lý UNBTK nói riêng từ đầu năm 2000. Đã có một số tác giả nghiên cứu về UNBTK nhưng mới trên khía cạnh lâm sàng. Chúng tôi mạnh dạn tiến hành đề tài “Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và cắt lớp vi tính u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em ” với mong muốn góp phần chẩn đoán sớm và chính xác UNBTK. Trong điều kiện hạn hẹp về thời gian, chúng tôi xin được tập trung vào hai mục tiêu:

1. Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và CLVT của u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em

2. Nghiên cứu giá trị của CLVT trong chẩn đoán u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em. 

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1. Giải phẫu khoang sau phúc mạc ứng dụng trên CLVT 3

1.2. Các khối u vị trí sau phúc mạc hay gặp ở trẻ em 10

1.3. Bệnh lý u nguyên bào thần kinh 11

1.4. Các phương pháp CĐHA trong chẩn đoán UNBTK 29

1.5. Vài nét về nghiên cứu chẩn đoán UNBTK bằng CLVT trong và ngoài nước 41

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 44

2.1. Đối tượng nghiên cứu 44

2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 44

2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ 44

2.2. Phương pháp nghiên cứu 44

2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 44

2.2.2. Các biến số nghiên cứu 44

2.2.3. Phương tiện nghiên cứu 46

2.2.4. Thời gian nghiên cứu 46

2.2.5. Các bước tiến hành 46

2.2.6. Kỹ thuật chụp CLVT 46

2.2.7. Các dấu hiệu chẩn đoán 47

2.2.8. Sơ đồ nghiên cứu 47

2.2.9. Phương pháp thu thập thông tin 47

2.2.10. Phương pháp phân tích số liệu 47

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 49

3.1. Đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của đối tượng nghiên cứu 49

3.2. Đặc điểm hình ảnh CLVT của UNBTK 53

3.3. Giá trị của CLVT trong chẩn đoán UNBTK 63

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 71

4.1. Bàn luận về đặc điểm của đối tượng nghiên cứu 71

4.2. Bàn luận về đặc điểm CLVT của UNBTK 77

4.3. Bàn luận về giá trị của CLVT trong chẩn đoán UNBTK 88

KẾT LUẬN 95

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC