Nghiên cúu tâc dụng không mong muốn ở bệnh nhân Hemophiua đuợc truyền chê’ phẩm máu tại viện huyêt học – truyền máu Trung Ương giai đoạn 2004 – 2008

Hemophilia là bênh dễ chảy máu (máu khó đông) do thiêu hay bất thường chức năng của các yêu tố đông máu huyết tương, đó là các yếu tố VIII:C, IX:C hay XI. Hemophilia là bênh di truyền liên quan đến giới, do gen bênh nằm trên nhiễm sắc thể X. Các nhiễm sắc thể X ngoài chức năng quyết định giới còn chứa các gen kiểm soát các đặc trưng khác của cơ thể, trong đó có gen chỉ đạo tổng hợp các yếu tố đông máu huyết tương VIII:C và IX:C. Nếu bất thường yếu tố VIII:C gây ra bênh Hemophilia A, bất thường yếu tố IX:C gây ra bênh Hemophilia B, thiếu hụt yếu tố XI gây bênh Rosenthal hay Hemophilia C ( bênh này không mang tính di truyền theo giới tính) [27].

Hemophilia là rối loạn đông máu thường gặp nhất trong các rối loạn đông máu di truyền. Tỷ lê mắc ở các nước có thể khác nhau nhưng tần suất chung khoảng 30-100/1.000.000 dân [41]. Bênh Hemophilia A chiếm khoảng 80-85% và Hemophilia B chiếm 15-20% các trường hợp [10], [39].

Trên thế giới có khoảng 250.000 bênh nhân, trong đó chỉ có 50.000 bênh nhân được điều trị đặc hiêu. Ở Viêt Nam, ước tính toàn quốc có khoảng 5000 người bênh nhưng chỉ mới phát hiên và điều trị khoảng 20% các trường hợp [27], [54].

Viêc chẩn đoán, điều trị sớm, đúng và đủ có một ý nghĩa rất lớn là hạn chế tối đa chảy máu, hạn chế khả năng trở thành tàn tạt, đưa bênh nhân hoà nhập cộng đổng. Điều trị Hemophilia bao gồm: điều trị chảy máu, điều trị dự phòng và phục hồi chức năng, trong đó viêc sử dụng các chế phẩm thay thế đóng vai trò chủ chốt. Trên thế giới, với các tiến bộ trong truyền máu, các chế phẩm ngày càng ưu viêt: từ viêc điều trị bằng máu tươi toàn phần đến huyết tương tươi đông lạnh, tủa lạnh yếu tố VIII, tủa lạnh đông khô, yếu tố VIII, IX cô đặc và gần đây là điều trị bằng yếu tố VIII, IX tái tổ hợp – đây là sản phẩm có hiêu quả điều trị và độ an toàn cao.

Ở Viêt Nam, trung tâm điều trị Hemophilia đầu tiên được thành lạp tại Viên Huyết học -Truyền máu Trung ương và hoạt đông từ tháng 11 năm 1999. Tháng 11/2000, Hiêp hôi Hemophilia thế giới (WFH) công nhạn Hôi Hemophilia Viêt Nam là thành viên chính thức của WFH. Đến tháng 11/2007, trung tâm đã quản lý gần 500 bênh nhân ở các địa phương khác nhau trong đó 82,6% là Hemophilia A, 17.4% là Hemophilia B [54]. Tại đây bênh nhân Hemophilia đã được quan tâm hơn, ngoài viêc điều trị bằng khối hổng cầu, huyết tương tươi đông lạnh, tủa lạnh yếu tố VIII, họ còn được điều trị bằng các yếu tố VIII/IX cô đặc tuỳ theo loại bênh, mức đô bênh và điều kiên kinh tế. Mỗi loại chế phẩm đều có ưu điểm và nhược điểm riêng. Vấn đề là phải lựa chọn loại chế phẩm nào có hiêu quả điều trị cao và hợp lý về kinh tế, ít yếu tố nguy cơ. Ở nước ta hiên nay và sắp tới vẫn còn phải dùng các chế phẩm máu cho bênh nhân Hemophilia. Với bênh nhân Hemophilia, viêc điều trị bằng các chế phẩm thay thế kéo dài cả cuôc đời. Vì vạy có thể dẫn đến các nguy cơ sau: phản ứng truyền máu, xuất hiên các kháng thể bất thường, lây nhiễm các bênh truyền qua đường máu. Nguy cơ mắc các hâu quả này liên quan đến an toàn truyền máu.

Môt số tác giả Viêt Nam đã nghiên cứu về các phản ứng truyền máu trên bênh nhân được truyền máu nói chung cũng như trên bênh nhân Hemophilia A được truyền tủa lạnh yếu tố VIII nói riêng, tuy nhiên chưa có nghiên cứu nào nghiên cứu môt cách hê thống tác dụng không mong muốn khi sử dụng các chế phẩm máu trên cho cả bênh nhân Hemophilia A và bệnh nhân Hemophilia B. Do vây, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này nhằm mục tiêu:

1. Nghiên cứu một số tác dụng không mong muốn ở bệnh nhân Hemophilia đã được sử dụng chế phẩm máu.

2. Tìm hiểu một số yếu tố liên quan đến tác dụng không mong muốn

trên.