Nghiên cứu thực trạng rối loạn dõng cẩm máu gặp tại viện huyết học truyền máu Trung Ương từ 8/2007 đến 7/2008

Viên Huyết học – Truyền máu Trung ương trước tháng 3/2004 nằm trong bệnh viên Bạch Mai, là một bênh viên đa khoa tiếp nhân và điều trị tất cả các bênh nhân của nhiều chuyên khoa khác nhau. Đối tượng bệnh nhân rất đa dạng nhưng là mô hình bênh của viên đa khoa, viêc chẩn đoán và điều trị bênh lý huyết học chưa được tập trung, chưa có đầu tư chuyên sâu và số lượng bênh nhân của chuyên khoa huyết học cũng chưa nhiều.

Sau khi Viên Huyết học – Truyền máu Trung ương tách ra khỏi bênh viên Bạch Mai, số lượng bênh nhân điều trị bênh máu tại các tuyến được tập trung gửi về Viên để chẩn đoán và điều trị tăng lên nhiều. Viên Huyết học – Truyền máu Trung ương thực sự trở thành Viên đầu ngành Huyết học – Truyền máu. Số lượng bênh nhân được khám và điều trị tăng cao, các loại bênh lý huyết học được chẩn đoán, điều trị tại Viên ngày càng tăng, Viên đã chẩn đoán được nhiều bênh lý huyết học khó và hiếm mà trước đây ít gặp như lơxêmi kinh dòng lympho, các bênh lý rối loạn các yếu tố đông – cầm máu, bênh lý chức năng tiểu cầu, bênh Wandenstrom, bênh Von-Willebrand.

Hiên nay các phương tiên kỹ thuật được trang bị đầy đủ hơn, hiên đại hơn nên viêc chẩn đoán bênh chính xác hơn. Mô hình bênh tật tại Viên Huyết học – Truyền máu Trung ương ngày càng đa dạng, các bênh lý gặp tại Viên có thể phân loại như: nhóm bênh lý giảm sinh tuỷ (suy tuỷ, giảm sinh tuỷ), nhóm rối loạn sinh tuỷ (theo FAB 1982 có 5 thể, theo WHO 2001 có 8 thể), nhóm tăng sinh tuỷ ác tính (có 5 thể), nhóm tăng sinh lympho ác tính, nhóm lơxêmi cấp, nhóm u hạch ác tính, nhóm thiếu máu, nhóm hemophilia, nhóm bênh lý tiểu cầu, nhóm rối loạn các yếu tố đông máu ngoài hemophilia, và các bênh lý khác.

Các loại rối loạn đông cầm máu được thể hiên bởi các tHêu chứng sau:

– Lâm sàng: xuất huyết, tắc mạch.

– Xét nghiêm: số lượng tiểu cầu giảm, PT , APTT, TT kéo dài, thiếu hoặc giảm các yếu tố đông máu II, V, VII, VIII, IX, X, XI, Von – Willebrand…

Các triệu chứng này có thể gặp ở rất nhiều bênh, với nhiều chuyên khoa khác nhau như nôi, ngoại, sản, nhi, răng hàm mặt… và nhất là trong các bệnh lý huyết học, đây là vấn đề rất đáng quan tâm, nghiên cứu.

Đặc điểm chung của các nhóm bệnh lý huyết học là sự thay đổi các thành phần của máu như: tăng sinh, giảm sinh tế’ bào máu, thiếu hụt hoặc mất các thành phần của máu (như huyết tương, các yếu tố đông cầm máu…) kết hợp với việc các bệnh máu ác tính thường phải điều trị hoá chất, thuốc ức chế’ sinh tuỷ, dẫn đến tình trạng xảy ra rất nhiều các rối loạn đông cầm máu và tỷ lệ gặp các loại bệnh lý rối loạn đông cầm máu cũng cao hơn so với các chuyên khoa khác. Môt trong các bệnh lý rối loạn đông cầm máu nguy hiểm là đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) ngày càng gặp nhiều hơn, việc có được phác đổ chẩn đoán thích hợp, chính xác các bệnh lý rối loạn đông cầm máu như DIC là rất quan trọng và cần phải nghiên cứu.

Trên thế’ giới cũng như khu vực Châu á có rất ít bệnh viện nào tạp trung số lượng Bệnh nhân mắc các bệnh lý Huyết học nhiều như tại Viện Huyết học

– Truyền máu trung ương. Các bệnh lý cũng rất đa dạng, gần như đầy đủ các nhóm bệnh lý về Huyết học.

Từ khi tách thành Viện đầu ngành đến nay, chưa có nghiên cứu tổng thể nào về rối loạn đông cầm máu trong các bệnh lý huyết học tại Viện Huyết học

– Truyền máu Trung ương. Vì vạy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này với mục tiêu:

Đánh giá đặc điểm rối loạn đông cầm máu vê lâm sàng và xét nghiệm ở các bệnh nhân điêu trị tại Viện Huyết học – Truyên máu Trung ương từ tháng 8/2007 đến tháng 7/2008

Đặt vấn đề 1

Chương 1: Tổng quan 3

1.1. Sinh lý đông – cầm máu 3

1.1.1. Giai đoạn cầm máu ban đầu 4

1.1.2. Đông máu huyết tương 8

1.1.3. Tiêu fibrin 11

1.2. Các nhóm bênh lý huyết học thường gặp tại Viên Huyết học – Truyền

máu Trung ương 13

1.2.1. Nhóm giảm sinh tủy xương 13

1.2.2. Hôi chứng rối loạn sinh tủy 13

1.2.3. Nhóm tăng sinh tủy ác tính 13

1.2.4. Nhóm tăng sinh lympho ác tính 14

1.2.5. Nhóm lơ xê mi cấp 14

1.2.6. Nhóm u hạch ác tính 14

1.2.7. Nhóm thiếu máu 14

1.2.8. Nhóm bênh lý tiểu cầu 15

1.2.9. Nhóm Hemophilia 16

1.2.10. Các bênh lý rối loạn yếu tố đông máu khác 16

1.2.11. Các bênh lý khác: bênh gan, sau điều trị ung thư, các bênh lý nôi

khoa 17

1.3. Bênh lý rối loạn đông cầm máu hay gặp kèm theo các bênh lý huyết

học 17

1.3.1. Suy tế bào gan 17

1.3.2. Thiếu vitamin K 17

1.3.3. Thiếu các yếu tố đông máu do tăng tiêu thụ 18

1.3.4. Thiếu các yếu tố đông máu do kháng đông lưu hành 20

1.3.5. Rối loạn đông máu do truyền máu ổ ạt 20

1.3.6. Tăng đông và huyết khối 20

1.4. Tình hình nghiên cứu rối loạn đông – cầm máu 22

Chương 2: Đối tượng và phương pháp nghiên cứu 25

2.1. Địa điểm nghiên cứu 25

2.2. Đối tượng nghiên cứu 25

2.3. Phương pháp nghiên cứu 25

2.3.1. Thiết kế nghiên cứu 25

2.3.2. Các xét nghiêm thăm dò 25

2.3.3. Phương tiên và vạt liêu nghiên cứu 31

2.3.4. Phương tiên và vạt liêu nghiên cứu 32

2.3.5. Xử lý số liêu 31

Chương 3: Kết quả nghiên cứu 32

3.1. Một số đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 32

3.1.1. Phân loại bênh lý điều trị tại Viên 32

3.1.2. Đặc điểm về tuổi, giới của đối tượng nghiên cứu 34

3.2. Các rối loạn đông cầm máu biểu hiên trên lâm sàng 36

3.2.1. Tổng hợp các rối loạn đông cầm máu trên lâm sàng 36

3.2.2. Các rối loạn đông cầm máu về lâm sàng theo nhổm bênh 37

3.2.3. Một số nhổm bênh lý huyết học đặc biêt với các biểu hiên rối

loạn đông cầm máu trên lâm sàng 41

3.3. Các rối loạn đông cầm máu thể hiên trên xét nghiêm 43

3.3.1. Rối loạn các xét nghiêm vòng đầu 43

3.3.2. Liên quan giữa các rối loạn xét nghiêm đông máu và xuất huyết. 49

3.3.3. Đông máu rải rác trong lòng mạch 50

3.3.4. Một số nhổm bênh lý cổ các biểu hiên lâm sàng và xét nghiêm điển

hình 51

Chương 4: Bàn luận 57

4.1. Đặc điểm chung của nhổm nghiên cứu 57

4.1.1. Đặc điểm bênh lý của đối tượng nghiên cứu 57

4.1.2. Đặc điểm về tuổi, giới của nhổm nghiên cứu 59

4.2. Các rối loạn đông cầm máu thể hiên trên lâm sàng 60

4.2.1. Biểu hiên rối loạn đông cầm máu trên lâm sàng của các nhổm bênh lý60

4.2.2. So sánh biểu hiên rối loạn đông cầm máu trên lâm sàng của một số

nhổm bênh 63

4.3. Các rối loạn đông cầm máu thể hiên trên xét nghiêm 65

4.3.1 Rối loạn chung của các xét nghiêm vòng đầu 66

4.3.2. Rối loạn xét nghiêm vòng đầu theo từng nhổm bênh lý 67

4.4. Liên quan giữa kết quả xét nghiêm và lâm sàng 70

4.4.1. Số lượng tiểu cầu và xuất huyết 70

4.4.2. Xét nghiêm vòng đầu và xuất huyết 71

4.5. DIC 71

Kết luận 74

Kiến nghị 76

Tài liệu tham khảo