Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện Tim Hà Nội

Tứ chứng Fallot (viết tắt là TOF- Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất chiếm xấp xỉ 1%0 trẻ sinh ra còn sống. Bệnh đặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải.

Hậu quả của những bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm đáng kể, có sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà oxy máu động mạch (ĐM). Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông máu… có thể dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguy hiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc… Theo Kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu, 40% chết lúc 3 tuổi và 70 % chết lúc 10 tuổi. Nếu được phẫu thuật triệt để, người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường [75].

Những tiến bộ khoa học đã tạo ra cuộc cách mạng trong ngành phẫu thuật tim. Năm 1954 và 1955, lần lượt Lillehei và Kirklin công bố những thành công đầu tiên trong việc sửa triệt để TOF với những nguyên tắc cơ bản sau: mở rộng đường ra thất phải qua mở phễu thất phải, vá TLT. Đây được coi là phương pháp kinh điển và được áp dụng ở nhiều trung tâm mổ tim trên thế giới cũng như ở Việt Nam cho tới thời điểm hiện tại.

Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ TOF còn khá cao [9], [10], [12]. Gần đây, dù có những tiến bộ vượt bậc trong gây mê, tuần hoàn ngoài cơ thể và hồi sức hậu phẫu giúp cải thiện đáng kể kết quả phẫu thuật nhưng những biến chứng và tỷ lệ tử vong cao vẫn là một thách thức đối với các nhà phẫu thuật. Nguyên nhân được xác định là do việc mở thất phải đã làm mất đi sự toàn vẹn của khối cơ thất, dẫn tới suy thất phải ngay sau mổ, về lâu dài đó cũng là nguyên nhân của hở van ĐMP, trào ngược ĐMP, làm giảm khả năng gắng sức của bệnh nhân cũng như tăng tỷ lệ mổ lại để thay van ĐMP [19], [24], [27], [37], [38], [39], [41], [70]. Một câu hỏi được đặt ra là: có phương pháp phẫu thuật nào có thể khắc phục được tình trạng trên? Để trả lời cho câu hỏi này, năm 1963 Hudspeth đã công bố phương pháp phẫu thuật triệt để TOF không mở thất phải (TP): vá TLT và cắt bỏ phần cơ phì đại gây hẹp đường ra TP được thực hiện qua van ba lá và van ĐMP. Kĩ thuật này đã làm cho quy trình mổ TOF trở nên hoàn thiện vì đảm bảo sự toàn vẹn của tim và thực sự nó đã đem lại những kết quả kì diệu cho bệnh nhân, tỉ lệ tử vong sau mổ TOF chỉ còn rất thấp, về lâu dài cũng giảm được đáng kể các biến chứng [52], [54], [91], [109].

Hiện nay, phẫu thuật triệt để TOF được triển khai tại nhiều trung tâm ở Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân. Song song với phương pháp có mở thất phải, từ năm 2004, tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh và bệnh viện Tim Hà Nội đã áp dụng thường qui phương pháp không mở TP với kết quả ngắn hạn rất đáng ghi nhận. Tuy nhiên, việc đánh giá xa sau mổ về hoạt động cơ năng, nguy cơ tái hẹp đường ra TP, hở van ĐMP, tỷ lệ mổ lại và tử vong xa… còn chưa đầy đủ. Mặt khác, phẫu thuật triệt để TOF của các trung tâm mổ tim lớn trên thế giới hiện nay chủ yếu ở trẻ dưới một tuổi trong khi ở Việt Nam, với nhiều lý do mới chỉ tiến hành chủ yếu ở trẻ trên một tuổi. Vậy việc áp dụng kĩ thuật này trên bệnh nhân Việt Nam kết quả ra sao và có gì cần chú ý? Xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện Tim Hà Nội” nhằm hai mục tiêu:

1. Nghiên cứu ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải.

2. Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải tại bệnh viện Tim Hà Nội.

MỤC LỤC

LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC

DANH MỤC CÁC BẢNG DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ DANH MỤC CÁC HÌNH

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 3

1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT 3

1.1.1. Trên thế giới 3

1.1.2. Tại Việt Nam 5

1.2. PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT 6

1.2.1. Sự phát triển bình thường của vách ngăn động mạch chủ- phổi 6

1.2.2. Sự hình thành các tổn thương trong tứ chứng Fallot 9

1.3. TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 10

1.3.1. Hẹp đường ra (đường thoát) thất phải 10

1.3.2 Thông liên thất 13

1.3.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa 16

1.3.4 Thất phải 17

1.3.5 Thất trái 18

1.3.6. Đường dẫn truyền 19

1.3.7 Những tổn thương phối hợp khác 20

1.4. SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 23

1.5. CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT 26

1.6. NHỮNG VẤN ĐỀ CẦN QUAN TÂM KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT 29

1.6.1. Các yếu tố giải phẫu và các thông số cần quan tâm 29

1.6.2. Gây mê 31

1.6.3. Tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT) 32

1.7. CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT 33

1.7.1. Phương pháp phẫu thuật triệt để có mở thất phải (kinh điển) 33

1.7.2. Phương pháp phẫu thuật triệt để không mở thất phải 37

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42

2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 42

2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42

2.2.1 Cỡ mẫu 42

2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu 43

2.2.3. Các chỉ tiêu nghiên cứu 43

2.2.4. Qui trình ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải tại bệnh viện Tim Hà Nội 50

2.2.5. Phương pháp xử lý số liệu 54

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 55

3.1. ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƯỚC PHẪU THUẬT …55

3.1.1. Đặc điểm chung 55

3.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 56

3.1.3. Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật 58

3.1.4. Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật 59

3.1.5. Siêu âm tim trước phẫu thuật 59

3.2. NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 61

3.2.1. Kích thước hệ ĐMP trong phẫu thuật 61

3.2.2. Hình thái van ĐMP trong mổ 63

3.2.3. Một số đặc điểm kỹ thuật 63

3.2.5. Thời gian cặp ĐMC và tuần hoàn ngoài cơ thể 65

3.2.6. Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể 66

3.3. KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 68

3.3.1. Thời gian thở máy 68

3.3.2 Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch 71

3.3.3. Các biến chứng sau phẫu thuật 74

3.3.4. Truyền máu và các chế phẩm của máu 77

3.3.5. Tử vong sớm sau phẫu thuật 77

3.4. MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 78

3.4.1. Thời gian nằm viện hậu phẫu 78

3.4.2. Kết quả siêu âm tim 78

3.4.3. Điện tâm đồ và X quang 78

3.5. KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHẪU THUẬT 79

3.5.1. Tỷ lệ bệnh nhân tái khám qua thời gian 79

3.5.2. Triệu chứng cơ năng 79

3.5.3. Điện tâm đồ và X quang 79

3.5.4. Siêu âm tim 80

3.5.5. Điều trị thuốc 81

3.5.7. Phẫu thuật lại 82

3.5.8. Tử vong ngoại viện 82

3.6. KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 82

3.6.1. Kết quả lâm sàng, điện tâm đồ, siêu âm tim 82

3.6.2. Phẫu thuật lại 83

3.6.3. Tử vong xa sau phẫu thuật 83

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 84

4.1. ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƯỚC PHẪU THUẬT …84

4.1.1. Đặc điểm chung 84

4.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 86

4.1.3. Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật 90

4.1.4. Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật 91

4.1.5. Siêu âm Doppler tim trước phẫu thuật 91

4.2 NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 95

4.2.1 Đặc điểm tổn thương 95

4.2.2 Đặc điểm kỹ thuật 96

4.2.3 Những tai biến trong quá trình phẫu thuật 105

4.2.4. Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể 105

4.2.5. Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể 107

4.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 110

4.3.1. Thời gian thở máy 110

4.3.2. Dùng thuốc trợ tim mạch 111

4.3.3 Biến chứng sau phẫu thuật 113

4.3.4. Tử vong sớm sau phẫu thuật 116

4.4. MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 118

4.4.1. Thời gian nằm viện hậu phẫu 118

4.4.2. Kết quả siêu âm tim 118

4.4.3. Kết quả điện tâm đồ và X quang 120

4.5. KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHẪU THUẬT 120

4.5.1. Triệu chứng cơ năng 120

4.5.2 Điện tâm đồ và X quang 121

4.5.3 Siêu âm tim 122

4.5.4. Điều trị sau khi ra viện 124

4.5.5. Phẫu thuật lại 124

4.5.6. Tử vong muộn sau phẫu thuật 125

4.6. KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 125

4.6.1. Một số kết quả lâm sàng, điện tim và siêu âm 125

4.6.2. Phẫu thuật lại 126

4.6.3. Tử vong muộn sau phẫu thuật 128

4.7. TIÊU CHUẨN CÁC BƯỚC KHI ỨNG DỤNG PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI 128

KẾT LUẬN 130

KIẾN NGHỊ 132

TÀI LIỆU Tham khảo PHỤ LỤC